【肝豆状核变性患儿个案护理4600字（论文）】

肝豆状核变性患儿的个案护理分析目录TOC\o"1-2"\h\u292951、临床资料 2218401.1一般情况 2176661.2既往史 2266531.3治疗过程及转归 2139922、护理 3143682.1病情监测 3282562.2饮食护理 3219732.3用药护理 446792.4心理护理 541462.5健康教育 565543.小结 523832参考文献 6摘要：目的汇报1例肝豆状核变性患儿的护理经验。护理要点：肝豆状核变性患儿在治疗期间着重于患儿的病情监测、饮食护理、用药护理、心理护理、健康教育等护理措施，使得患儿血铜含量降低，临床症状得到改善，并在入院13后好转出院。关键词：肝豆状核变性；护理；儿科肝豆状核变性属于一类常染色体隐性遗传病，主要因为铜离子在脏器不断蓄积，从而导致不同临床表现。正常情况下铜离子会在胃和小肠表面被吸收，进而再通过门静脉转运至肝细胞，但是肝豆状和性病变患儿因为ATP7B基因突变而导致P型ATP酶功能障碍，从而使得正常生理作用不能发挥，铜离子在肝脏内淤积并引起肝脏受损，肝细胞受损，铜离子在多个脏器中被沉积，该病起病隐匿，临床表现方式多样，作为少数可被临床控制的遗传代谢性疾病，早期治疗及护理对于患儿预后十分关键。患儿一般可表现为肝酶升高、黄疸、肝脾大、腹水、出血等，严重可导致头晕、肌无力、晕厥，故而临床护理对其来说十分重要[1]。其治疗主要以减少铜摄入，阻止铜吸收，并将多余铜排出为主，因而药物治疗是其主要治疗手段，另外出现明显神经系统症状患儿可给予相应对症干预，从而减轻患者神经症状[2]。我科室于2021年6月16日收治了1例肝豆状核变性的患儿，经采用综合治疗及护理，取得较好的疗效，好转出院，现将护理过程汇报如下。1、临床资料1.1一般情况患儿12岁，青春期男孩，以“间断发热1周”为代主诉入院，1周前受凉后出现发热,热峰38.7℃,伴双足内侧关节疼痛；后每天发热1次，时间不定，波动在38-38.5℃，出现寒颤、双下肢乏力，双手晨僵；无咳嗽、咳痰、畏寒、胸闷、心慌、腹泻等不适；至当地诊所子口服药物治疗体温仍反复，效果差，完善血象提示三系降低，建议上级医院就诊。完善血常规显示白细胞1.31×109/L，中性粒细胞计数0.63×109/L，淋巴细胞计数0.51×109/L，中性粒细胞百分比48.3%，淋巴细胞百分比38.8%，血红蛋白88.0g/L，血小板57×109/L，血常规提示三系减低，建议上级医院就诊。家长为求进一步诊疗来我院，门诊以“三系减低原因待查、肝豆状核变性复查”为诊断收住我科，患病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重未见明显变化。1.2既往史3年余前患儿因腹胀、腹痛，就诊华中科技大学同济医院附属协和医院，查ATP7B基因示：该患儿ATP7B基因检测到11个变异，其中有些变异为单核甘酸多态性位点，无致病性。ExonB上的错义变异c.2333G>T(D.R778L)和ExonIB上的错义变异c.3836A>G(p.D1279G)据文献报道,均为致病性突变。经父母验证,这两个突变一个源于父方，一个源于母方，存在于患者不同的等位基因，故而确诊为“肝豆状核性病变”，目前规律口服“青霉胺2片/次3次/天、葡萄糖酸锌2片半/次3次/天、维生素B61粒/次3次/天、维生素AD滴剂1粒/次每晚1次”等药物促进铜排泄治疗。既往体质一般，易患“扁桃体炎”,自2岁起有间断鼻出血病史，按压后可止血。否认高血压、心脏病史，否认肝炎、结核、疟疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。1.3治疗过程及转归入院后对各项检查进行完善，包括EB病毒核酸定量检测、非嗜肝病毒谱、风湿三项、免疫全套、血脂六项、肝肾功能凝血功能等，并给予磁共振平扫，对其采取热毒宁注射、头孢唑污钠、复方甘草酸苷注射、地塞米松磷酸钠注射液静脉注射以对其进行保肝、利尿、抗感染等，4天后患儿肝肾功能逐渐好转，遵照医嘱给予低铜饮食、并给予青霉胺、二硫丙醇药物治疗和护理，患儿住院后13天症状稳定好转，予办理出院。2、护理2.1病情监测患儿发病较为急重，以持续发热、冷颤、关节疼痛等症状为主，涉及呼吸、循环、消化等多个系统问题，其病情变化较为复杂危重。此时应积极对其体温、呼吸型态、血氧饱和度进行动态变化、有无强迫体位、呼吸困难等情况进行严密观察，监测白细胞计数，胸片结果的变化、以及有无食欲减退，进食困难，进食呛咳等消化系统症状进行观察[3]。患儿属于青春期男孩，在生理、病理等方面与成年人有很大的差异，而且该病的临床表现非典型现象，因此护理人员，注意密切观察病情变化，及时发现并处理并发症。每隔4小时测量体温，同时测量周围环境的温度和肛门温度。观察皮肤颜色和腹部情况。例如肤色青灰色，腹部膨胀，张力高，警惕肺部或食管发生感染。另外还需对患儿出入量进行观察，争取保持入量略高于出量，注意患儿有无神经系统症状出现或是否加重，如果发现存在明显。同时注意并聚焦脉搏、血压、心率、心率、摄入量、尿量、痰液量及其颜色、粪便特性、肝脏及肾功能、电解质、血液常规、血气观察和记录的其他指标，采取针对性的观察和护理。每隔60min便对患者排出的尿量进行记录，必要情况下需插入无菌导管以帮助患者尽快将体内尿液排出。仔细观察呼吸、血压、体温、心率、心脏节律的变化[4]。发现心律不齐时注意随时除颤。请注意尿的量、颜色和性质。2.2饮食护理饮食护理是肝豆状核变性患儿的重要护理手段，患者在入院后需要严格对其进行铜摄入的控制，做好饮食宣教，表面使用铜制餐具或相应的饮水系统。增加粗纤维食品食入，防止便秘，并恰当调整药物剂量，一般来说，可消化、热量低、脂肪低、简便、胆固醇低的饮食应当作为主食被病人食用，水果蔬菜可多吃，特别是黄瓜、西兰花、花生[5]。此外，还需对患儿三餐食量及相关高热高脂饮食进行控制，科学合理的对三餐进行分配，根据与患儿家属沟通的结果，对饮食进行合理配比，每一餐的内容既要包括碳水化合物还要有脂肪和蛋白质，这样才能够控制身体的各项指标。使用合理的饮食方法，根据患儿身高体重和日常活动状态对其摄入量进行调整，可以增加一部分的蛋白质摄入量。其中蛋白质要在热量总值当中占到15%以上的比例。脂肪的食用方面要占到30%的比例，碳水化合物要占到55%左右的比例。同时注意避免甜食、肥肉等高糖高脂食物的摄入。根据病人个体化差异和实际需求来确定最佳的护理干预频率，可细分如下：血铜控制正常者每天观察1次；血铜控制异常者根据病人需求增加观察次数、电话随访频率，及时帮助患儿解决存在的问题，促进患儿康复，根据患儿具体情况进行饮食调整，对于血铜控制效果不好的患儿应禁食浓茶、咖啡等；血铜控制良好的患儿应减少碱性食物的摄入，增加微量元素及富含维生素食物的摄入，可多吃绿叶蔬菜，补充纤维素，另外可定期推送饮食餐单，维护好医患双方关系[6]。2.3用药护理加强规范用药指导为主，因而在实际应用时，向患儿和家属传授用药相关知识和疾病控制技术，促进对疾病的态度和行为，了解药物治疗、血铜控制的重要性，预防神经系统相关并发症，让家长了解自身疾病的严重性，积极合作治疗，实现良好的症状改善效果；临床药剂师将采取各不相同的形式来教育患儿家长有关用药的知识，可在医疗队、药师查房过程中进行相关宣教。比如在患儿床边具体讲解，分发用药教育资料，课程，电话咨询等。最常用的是床边描述，第一次解释通常需要20-30分钟[7]。这种方式可以根据患儿的具体情况更容易使得患儿家长的认识加深，通过生活方式教育、自我监测和药物知识，可以促进患儿对于管理自身行为的遵守。尽早对用药方式、频率及相关不良反应制定一个清单，从而帮助患儿对用药频率进行清单指导，对患儿采取恰当的用药监护，需在患儿复查时对相关监护计划进行实施，通过用药观察、与患儿的交流、相关指标的测量、药物潜在的使用问题，并检测患儿用药方案是否准确，发现其可能存在的潜在风险[8]。由于用药可能会存在一些不良反应，部分不良反应由于过于强烈使得患儿不能耐受，故而应该采取相应措施来减少患者不良事件的发生，因而医护人员除了对患者进行严格医嘱审核外，还应对其不良反应进行相应的药物监护，以及时调整用量及用药方式，纠正患儿不适当的用药行为，询问患者用药依从性情况及保存方法，并对其治疗指标进行观测。2.4心理护理护士需要对患儿自身情绪调节进行指导,从而让患儿对于相应治疗手段（如静脉注射疼痛）的恐惧得到缓解，应对治疗时可以用更轻松的态度,并且在另一个角度上还要促进患儿和家属之间的沟通，使得其家属对于患者的病情状态和情绪波动更为理解，从精神上给予患儿精神支持，使得患儿个人情绪和心理状态得到稳定，成为患儿有效的精神支柱，实现患儿个人心态的完善，并促进其积极乐观的接受治疗。认知行为疗法属于积极心理干预方法，对于改善患儿认知，纠正其疾病态度有重要意义，首先根据患儿发病症状对其情绪状态进行评估，对患儿询问和交流建立良好的护患沟通关系，寻找患儿可能产生负性情绪的原因，并对患儿精神状态进行评估，从而提高自身对情绪调节的能力，同时指导患儿对疾病进行适应；行为引导时通过倾听、语言交流等方式获取患儿信任，并引导患儿说出治疗过程中的疑虑并为其解答，多用鼓励性言语，增强患儿对于治疗的信心，从而实现对负性情绪的改善[9]。家长的心理压力大，常有焦虑、恐慌、痛苦的心理，因此对于家长要做好耐心细致的解释工作，耐心解释患儿病情及治疗方案、取得家长的配合，按时门诊随访，打消顾虑，配合医务人员治疗和护理，提高整体疗效。2.5健康教育健康教育的本质是干预，主要目的是提高人们的健康意识，加强对自我健康的责任感，使得生活方式和实际操作更为健康，卫生服务资源的使用更加平均。要改变患儿生活方式，最重要是使得患儿健康意识得到觉醒。健康教育护理可通过向患儿发放护理小册，发放高危挂历等方式对患儿进行教育，强调低铜饮食的对于肝豆状核变性治疗的重要性。展示肝豆状核变性引起的病理学改变的相关标本，说明其机制和结果。利用视频录像，将无聊的医疗知识转换为声音和图像[10]。每天花费10～30min为患儿普及肝豆状核变性健康知识，讲述治疗过程中的相关注意事项，如该病的发生机制，该病以后的治疗，尤其是该病可能需要终身服药，让患儿做好相关心理准备，对患儿家属普及治疗相关知识，告诉其服药的重要性，告诉其控制病情进展的重要性。使得患儿在出院后，家属能带其来医院开展定期复查。3.小结肝豆状核变性治疗时间较长，且患者容易出现神经系统方面的病变，此时高质量的护理是促进患者康复的重要保证，护理过程中可给予科学有效的专科护理和合理的饮食指导，帮转患儿及家长对疾病相关症状进行改善，减少铜的摄入，增强对于患儿相应症状的改善。心理护理帮助患儿及家长心理进行改善，使得患儿负面情绪好转，并愿意积极配合医护人员的治疗操作，帮助自身疾病更好的恢复，而患儿在住院期间合理用药，避免并发症的发生。同时加强护患沟通，做好家长的心理护理，有利于患儿出院后的家庭护理。参考文献[1]庄艳红,王励.治疗性沟通对肝豆状核变性患者抑郁及生活质量的提升探讨[J].中外医疗,2021,40(09):156-159.[2]宋婷婷,周水连,金艳,等.团体心理护理对肝豆状核变性肝硬化患者情绪的影响[J].当代护士(中旬刊),2021,28(03):127-129.[3]黄春燕.心理护理结合健康教育在肝豆状核变性患者中的应用效果[J].实用妇科内分泌电子杂志,2020,7(23):102-103.[4]沈洁,程春香,许冰,等.综合护理对肝豆状核变性继发癫痫患者治疗的影响[J].当代护士(中旬刊),2019,26(12):9-11.[5]陈培祥,陈凤华,莫起玩.肝豆状核变性患儿护理对策[J].临床医药文献电子杂志,2018,5(62):133-151.[6]尹光侠,吴雪兰.肝豆状核变性患者运用临床护理路径进行健康教育效果观察[J].中医药临床杂志,2017