内科主治医师-308专业实践能力-神经肌肉接头疾病

内科主治医师-308专业实践能力-神经肌肉接头疾病[单选题]1.男性，74岁。出现眼睑下垂6个月，四肢力弱伴吞咽困难1个月。腋神经重频刺激如下图所示：INCLUDEPICT（江南博哥）URE\d"/huixue_img/importSubject/1513793785836998656.jpeg"INET其诊断首先考虑为A.多发性肌炎B.重症肌无力C.Lambert-Eaton综合征D.肌萎缩侧索硬化E.线粒体肌病正确答案：B[单选题]2.重症肌无力患者，最多见的首发症状是A.饮水呛咳和进食困难B.四肢近端肌无力及肌萎缩C.四肢远端肌无力及肌萎缩D.呼吸困难E.复视正确答案：E参考解析：重症肌无力最常累及眼外肌[单选题]3.患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检查的主要目的是()A.确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良B.确定骨骼肌病变是神经源性还是肌源性C.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力D.确定骨骼肌病变是格林-巴利综合征还是糖尿病性周围神经病所致E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变正确答案：B参考解析：常规肌电图检查可以确定骨骼肌病变是神经原性还是肌源性，对具体的疾病一般有肯定的诊断价值。[单选题]4.某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力、心悸、肠鸣音消失。最可能的诊断应为()A.胆碱能危象B.肌无力型危象C.反拗型危象D.特发性危象E.以上都不对正确答案：B参考解析：重症肌无力患者累及呼吸肌，出现呼吸困难，说明发生危象，而且上呼吸道感染也是危象最常见的诱因。患者肠鸣音听不到，提示无胆碱酯酶过量的表现，故可排除胆碱能危象和反拗型危象，该患者应为肌无力型危象。共享题干题患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。[不定项选择题]1.肌电图3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应，胸部CT为胸腺瘤。提问：首先考虑的诊断是A.周期性瘫痪B.Guillain-Barr6综合征C.Lambert-Eaton综合征D.肉毒杆菌中毒E.甲状腺功能亢进性肌病F.多发性肌炎G肌营养不良H糖原代谢性肌肉病I重症肌无力正确答案：I[不定项选择题]2.尚需进行哪些检查A.肌肉活检B.血清CK、LDH、GOT、GPTC.抗核抗体谱D.AChR-AbE.jollytestF.腾喜龙试验正确答案：DEF[不定项选择题]3.应尽快完成的检查包括A.头颅CTB.腰穿测脑压、检查脑脊液C.头颅MRID.DSAE.脑电图F.肌电图重复电刺激G诱发电位H胸片和胸部CT正确答案：FH[不定项选择题]4.AChR-Ab(+)，Jony试验(+)，腾喜龙试验(+)。提问：根据Osserman分型，此患者的分型为A.Ⅰ型B.ⅡA型C.ⅡB型D.Ⅲ型E.Ⅳ型F.先天型正确答案：B[不定项选择题]5.此患者目前可采取以下哪些治疗A.抗胆碱酯酶药B.皮质类固醇激素C.免疫抑制剂D.血浆交换E.免疫球蛋白静脉点滴F.胸腺切除G盐酸胍正确答案：ABCEF参考解析：血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。免疫抑制剂用于严重的或进展型病例，做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。[不定项选择题]6.此患者如果病情加重可出现下述哪些情况A.肌无力危象B.胆碱能危象C.反拗危象D.呼吸肌麻痹E.延髓肌麻痹F.心肌受累正确答案：ABCDE患者女，25岁。3个月来四肢乏力，晨轻暮重。今日下午劳累后症状明显加重，出现说话含糊不清、吞咽困难，无肢体感觉异常及二便障碍。既往有甲状腺功能亢进病史。[不定项选择题]7.经治疗3天后症状加重，出现呼吸困难。查体：呼吸急促、无力、面部青紫，经注射依酚氯铵后症状减轻。此时考虑为A.呼吸衰竭B.肌无力危象C.胆碱能危象D.败血症E.反拗危象F.肺梗死正确答案：B参考解析：肌无力危象，即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起，出现呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。[不定项选择题]8.经过2个月治疗，该患病情平稳，肌力恢复，检查发现有胸腺瘤存在则下一步的治疗为A.停用溴吡斯的明B.停用肾上腺皮质激素C.胸腺瘤切除D.加用硫唑嘌呤E.加用丙种球蛋白F.血浆置换正确答案：C参考解析：手术切除胸腺可去除重症肌无力患者自身免疫反应的始动抗原。[不定项选择题]9.该患者经积极药物治疗后呼吸困难症状未见好转，此时应首选的治疗措施为A.立即静滴地塞米松B.继续口服溴吡斯的明C.立即静滴庆大霉素，加强抗感染治疗D.立即给予呼吸兴奋剂E.立即气管插管，人工呼吸支持F.加强护理，叩背咳痰，改善通气功能正确答案：E参考解析：重症肌无力一旦发生呼吸肌麻痹，应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。[不定项选择题]10.患者行胸腺瘤切除后继续口服溴吡斯的明，半年后患者再次出现呼吸急促、口唇青紫症状，肌肉注射新斯的明1毫克，一小时后症状有所加重，出现肌束震颤。此时最适宜的紧急处理为？A.反复肌肉注射新斯的明B.反复肌肉注射阿托品C.保暖D.呼吸机辅助通气E.抗感染F.血浆置换正确答案：D参考解析：重症肌无力一旦发生呼吸肌麻痹，应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。[不定项选择题]11.有助于诊断的试验是A.补钾B.大剂量激素冲击治疗C.新斯的明试验D.甲巯咪唑（他巴唑）E.大剂量丙球F.依酚氯铵试验G阿托品试验H疲劳试验正确答案：CFH[不定项选择题]12.对于该病说法正确的有A.重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病B.病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体C.临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点D.重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤E.重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽F.该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应G全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性正确答案：ABCDFG参考解析：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。[不定项选择题]13.该患者的Osserman分型应为A.Ⅰ型：眼肌型B.ⅡA型：轻度全身型C.ⅡB型：中度全身型D.Ⅲ型：急性重症型E.Ⅳ型：迟发重症型F.Fisher型正确答案：C参考解析：急性重症型发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP110/75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。[不定项选择题]14.该患者的定位诊断是()A.神经肌肉接头B.神经根C.后索D.周围神经E.骨骼肌F.脑干正确答案：AF参考解析：重症肌无力的定位通常只有A，但临床上确有一些患者查体可发现严重水平眼震。文献报道重症肌无力可累及中枢神经系统，脑干诱发电位异常率也很高，所以定位考虑脑干。[不定项选择题]15.可能的定性诊断包括()A.重症肌无力B.糖原贮积症C.肉毒毒素中毒D.脂质贮积病E.眼肌型肌营养不良F.甲状腺眼病G线粒体肌病正确答案：AEG参考解析：眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为罕见，常于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。[不定项选择题]16.（提示实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B12、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。）以下情况中不会发生的有()A.胸腺病理提示胸腺增生B.胸腺病理提示胸腺瘤C.uSK抗体阳性D.RyR抗体阳性E.肺功能及血气分析正常F.溴吡斯的明有效正确答案：C参考解析：患者为眼肌型重症肌无力，AChR抗体阳性，故选项C是错误的。MuSK抗体阳性一般见于AChR抗体阴性的全身型重症肌无力。[不定项选择题]17.(提示胸部CT：胸腺残留。行胸腔镜下胸腺摘除术。)以下情况中可能性最小的是()A.胸腺病理示淋巴增生B.胸腺病理示胸腺萎缩C.胸腺病理示AB型胸腺瘤D.术后10d双眼上抬有力E.术后10d复视消失F.术后10dAChR抗体阳性正确答案：C参考解析：选项C与术前胸部CT不符，故可能性最小；余选项符合非胸腺瘤患者术后可能出现的情况。[不定项选择题]18.在重症肌无力的诊疗常规中不是必须检查的是()A.胸部CTB.AChR抗体C.uSK抗体D.RyR抗体E.肌电图F.肌肉活检正确