红斑鳞屑性皮肤病

安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室教案课程名称皮肤性病学撰写时间1月课次第十次课（2学时）教学内容红斑鳞屑性皮肤病教学目的掌握多形红斑的临床分型和临床体现；掌握银屑病的临床分型、分期和临床体现；理解玫瑰糠疹的临床体现。本课内容学习指导重点：多形红斑和银屑病的临床分型和临床体现难点：银屑病的临床体现和治疗教学办法多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象自学内容红皮病、扁平苔藓教学时间的分派多形红斑：0.8学时银屑病：0.8学时玫瑰糠疹：0.4学时课后小结多形红斑是一种出现多形性皮疹涉及水肿性红斑、斑丘疹、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂并且以虹膜样损害为特性的急性皮肤粘膜炎症性疾病，含有自限性。临床分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型和重症型。是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。普通好发于青壮年。临床体现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块，表面覆有多层银白色鳞屑，严重时出现全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、大量脱屑、起脓疱、高热及关节红肿、疼痛和畸形。临床分为寻常型银屑病、脓疱型银屑病、关节型银屑病和红皮病型银屑病玫瑰糠疹是一种含有特性性皮损的自限性炎症性皮肤病，好发于春秋季节，普通极少复发。普通有母斑。红斑鳞屑性皮肤病第一节多形红斑一、概念：是一种出现多形性皮疹涉及水肿性红斑、斑丘疹、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂并且以虹膜样损害为特性的急性皮肤粘膜炎症性疾病，含有自限性。二、病因：（1）感染：病毒涉及HSV、EBV、柯萨奇病毒、腺病毒、埃可病毒、肠道病毒等，细菌涉及葡萄球菌、溶血性链球菌、变形杆菌、沙门氏菌等，支原体涉及肺炎支原体，尚有衣原体、真菌及原虫等。（2）药品：抗生素类、解热镇痛药、抗结核药、抗癫痫药、扩血管降血压药、降血糖药、免疫克制剂、抗代谢药等。（3）其它：内脏恶性肿瘤、血液系统疾病、结缔组织疾病、内分泌疾病、物理因素涉及严寒、日光等、接触或吸入性化学物质等。三、临床分型：（1）红斑-丘疹型：皮损起初为针帽至绿豆大小的红斑、丘疹，逐步向周边扩大，典型损害为黄豆至铜钱大小的水肿性淡红色红斑、斑丘疹和丘疹，中央呈深紫红色或出现小水疱，形如虹膜壮或靶形。皮损普通初发于四肢远端，逐步向四肢近端、躯干和面颈部扩展，严重时泛发全身。普通无粘膜损害。全身症状差别较大。普通痊愈后复发较少。（2）水疱-大疱型：普通由红斑-丘疹型发展而来，因渗出较多，在水肿性红斑基础上出现水疱、大疱甚至血疱，普通出现粘膜损害。（3）重症型：又称为Steven-Johnson综合征。普通由药品所致，发病急剧，皮损起初为水肿性淡红色斑疹、斑片、斑丘疹，可见靶形损害，损害快速泛发于全身、变暗，在原皮损基础上出现水疱、大疱、血疱和糜烂、大量血浆渗出。同时眼部、口腔、外生殖器及肛周粘膜潮红、糜烂、出血和较多脓性分泌物。皮肤粘膜损害疼痛明显。全身症状明显，出现高热、血象变化和肝肾功效损害。四、组织病理：基本变化为基底细胞液化变性，表皮角质形成细胞坏死，表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周边淋巴细胞及少数嗜酸粒细胞浸润。五、诊疗和鉴别诊疗（1）诊疗根据和要点。（2）鉴别诊疗的疾病。（3）病因的鉴别。六、解决原则：（1）主动寻找病因，对因治疗。（2）全身疗法涉及抗过敏、支持治疗和防治感染、对症治疗。（3）局部疗法。银屑病一、概念：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。自然人群的发病率为0.1%-3%，我国的发病率为0.123%，普通好发于青壮年。临床体现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块，表面覆有多层银白色鳞屑，严重时出现全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、大量脱屑、起脓疱、高热及关节红肿、疼痛和畸形。二、病因与发病机制：现在认为，银屑病是遗传因素与环境因素等多个因素互相作用引发的一种免疫介导性疾病。银屑病病理生理上的一种重要特点是表皮基底层的角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期（仅为37.5小时）和表皮更替时间（仅为3-4天）明显缩短。（1）遗传因素：涉及流行病学、HLA分析和全基因扫描分析资料。流行病学研究发现，20%左右的银屑病患者有家族史，且有家族史者发病早于无家族史者，父母同患银屑病的患者发病年纪早于双亲正常的患者。不同种族的人群发病率差别较大。（2）环境因素：双生子研究显示，同卵双生子同患银屑病的发病一致率为70%（100对双生子中有70对同时患病），提示除遗传因素外，环境因素在诱发银屑病中起重要作用。银屑病常见的诱发因素有气候的变化、感染、精神紧张、应急事件、外伤、手术、妊娠、饮酒、吸烟和某些药品（系统应用糖皮质激素、免疫克制剂和非甾体抗炎药）。(3)免疫因素：组织病理显示，寻常型银屑病皮损中淋巴细胞、单核细胞浸润明显，特别是T淋巴细胞真皮浸润。三、临床分型：（1）寻常型银屑病（2）脓疱型银屑病（3）关节型银屑病（4）红皮病型银屑病四、临床体现：（1）寻常型银屑病：皮损普通好发于头皮、四肢伸侧，严重泛发全身，对称分布。皮损普通为绿豆至钱币大小的红色斑疹、斑丘疹、丘疹，表面覆有厚层银白色鳞屑，刮除鳞屑可见特性性蜡滴现象、薄膜现象和点状出血现象。银白色鳞屑：银屑病角化不全的角质层中有空隙进入空气，由于反光作用使鳞屑呈现银白色。蜡滴现象：刮除多层鳞屑，犹如轻刮蜡滴。薄膜现象：刮除角质层，露出棘层，呈淡红色发光半透明薄膜。点状出血现象：即Auspitz征，皮损处真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。其它类型的皮损：◆点滴状：皮损为泛发全身的针帽至绿豆大小的红色丘疹、斑丘疹。◆斑块状：皮损为直径3-4cm至20-30cm或更大的红色斑块。◆砺壳状：红色斑片或斑块的表面覆有厚层犹如砺壳状的痂屑。◆湿疹样：在银屑病皮损基础上通过不适宜治疗所致。◆粘膜损害：常见于龟头，为针帽至黄豆大小的斑丘疹、丘疹，表面覆有银白色鳞屑，刮除鳞屑可见典型的三联征。◆指趾甲损害：甲板上出现顶针样点状凹陷、变色、粗糙不平、增厚、横沟、纵嵴、甲下痂屑堆积。◆头发的体现：束状发，厚积的鳞屑使头发紧连成毛刷样，不引发脱发。寻常型银屑病的病程：分为进行期、稳定时和消退期三期。◆进行期体现：皮损不停地增多、扩大、炎症明显、鳞屑厚积和同形反映。同形反映即Koebner现象，指外观正常的皮肤在多个搔抓、针刺、注射、外伤和手术后发生与原发皮损相似的皮损，扁平苔藓和红斑狼疮亦可出现类似现象。◆稳定时：病情相对稳定，基本上无新发皮损，原皮损逐步扩大，有较厚鳞屑。◆消退期：皮损炎症逐步减轻，数目减少，鳞屑减少，皮损逐步缩小变平，愈后遗留色素从容或色素减退。（2）脓疱型银屑病：分为泛发型和局限型。泛发型脓疱型银屑病能够是原发，亦可是在寻常型银屑病的基础上不适宜治疗涉及系统应用糖皮质激素、免疫克制剂、外用强烈刺激性药品或感染所致。病情呈周期性发作。◆皮肤粘膜体现：发病急骤，在红斑基础上忽然泛发密集针帽至绿豆大小的黄白色无菌性脓疱，可互相融合成脓湖。舌面常有较深的沟纹，称为沟纹舌。◆全身体现：与皮损相平行的持续发热、全身不适、关节酸痛、血象升高、血沉增快、低蛋白血症。局限型脓疱型银屑病又称掌跖脓疱病，皮损手掌和足跖，对称分布，为重复发作的针帽至绿豆大小的角质层下脓疱，1-2周脓疱干涸、结痂和脱屑。（3）红皮病型银屑病：普通在寻常型银屑病的基础上治疗不当或由泛发型脓疱型银屑病转化所致。皮肤体现：全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑，可见小片正常皮岛，指趾甲浑浊、增厚、变形和脱落。全身体现：不同程度的持续发热、全身浅表淋巴结肿大、低蛋白血症、血象升高。（4）关节病型银屑病：在其它类型银屑病的基础上并发关节损害，出现关节红肿、疼痛、压痛和畸形，X线见软骨消失、关节边沿被侵蚀、破坏，类风湿因子常阴性，血沉加紧。损害普通为非对称性外周多关节炎，重要累及远端小关节，踝、膝、髋、腕、肘、肩、脊柱等大关节亦可受累。另外，常出现持续发热。发热、皮损、关节症状及血沉变化相平行。五、组织病理：◆寻常型银屑病体现为角化不全、角化过分、颗粒层减少或消失、棘层肥厚、表皮突规则下延、真皮乳头向上延伸、角质层内中性粒细胞聚集形成Munro微脓肿、真皮浅层血管周边有淋巴细胞浸润。◆脓疱型银屑病体现基本同寻常型，棘层上部细胞间水肿，中性粒细胞聚集，称Kogoj海绵状微脓肿。◆红皮病型银屑病体现除含有寻常型银屑病的基本病理变化外，还出现毛细血管扩张、真皮水肿。六、诊疗与鉴别诊疗的要点：（1）寻常型银屑病的诊疗（2）脓疱型银屑病的诊疗（3）关节病型银屑病的诊疗（4）红皮病型银屑病的诊疗七、临床治疗：（1）治疗目的：控制症状，尽量减少复发。因素是由于银屑病是一种良性疾病，现在尚无彻底根治的疗法。（2）治疗规定：主动寻找诱因并加以避免。避免胡乱治疗，特别是系统应用糖皮质激素、免疫克制剂和抗肿瘤化疗药品以及外用强烈刺激性药品。根据不同的临床类型和病情采用适宜的治疗。治疗上不可盲目和急躁。（3）治疗办法：寻常型银屑病治疗上应以外用药品为主，普通可选用糖皮质激素的外用制剂、维甲酸制剂、维生素D3的衍生物、焦油制剂等，亦可结合光疗涉及PUVA、UVB。严重者可行普鲁卡因静脉封闭疗法和口服维甲酸类药品。（4）对于脓疱型、关节病型和红皮病型银屑病等重症临床类型需住院治疗。（5）脓疱型银屑病治疗上应以防治感染、支持对症治疗为主，上述治疗2-3周无效可考虑加用第二代芳香维甲酸（依曲替酯或依曲替酸）或氨甲喋呤或雷公藤制剂。（6）红皮病型银屑病治疗上应在主动抗感染、支持对症治疗基础上应用氨甲喋呤或第二代维甲酸。（7）关节病型银屑病治疗上如果在疾病活动期应及早系统应用足量糖皮质激素尽快控制关节炎症，避免受累关节发生畸形、破坏及丧失功效。联合应用免疫克制剂。（8）治疗注意事项：严格掌握药品的适应症和禁忌症，认真观察药品的临床疗效和不良反映，适时减量和停用药品。第三节玫瑰糠疹一、基本概念：是一种含有特性性皮损的自限性炎症性皮肤病，好发于春秋季节，普通极少复发。二、病因：现在尚不明确，由于大多数患者发病前2周内常有上呼吸道感染史，因此认为部分患者发病与病毒感染有关。三、临床体现：1.大多数患者病初在躯干或四肢近端首先出现一种直径2-3cm的圆形或椭圆形黄红色斑疹