肺先天性疾病(放射科)

肺先天性疾病

Pulmonarycongenitaldisease放射科肺发育异常（Agenesisandhypoplasiaofthelung)肺发育异常，系胚胎早期肺芽发育产生障碍所致，为一种少见的先天性畸形，多合并其他发育障碍。可分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常分类肺不发育肺不发育是指没有肺组织，只有残缺不全的支气管肺发育不全肺发育不全系指肺泡、小支气管及其他肺组织成分形成不足或结构不良分类一侧肺发育异常分为三类：①肺不发育患侧支气管、肺和血管系统完全缺如②肺发育不全患侧仅有一小段支气管盲管，而无肺组织和血管系统患侧主支气管形成，但小于正常，肺组织发育不完全③肺叶发育不全肺叶支气管末端有许多相互交通的囊腔构成的无正常结构的肺组织块临床表现多数病人无任何症状少数仅有胸闷、气短患侧呼吸音减弱或消失，但当健侧肺向患侧疝入时，患侧部分区域可有呼吸音影像表现一侧肺不发育X线：两侧胸廓的大小、形态对称或近乎对称纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示患侧胸部密度均匀增高，无肺纹理分布影像表现健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿，可形成纵隔疝支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如影像表现一侧肺不发育CT表现：心脏纵隔移向患侧患侧胸部内无含气肺组织及支气管影像健侧代偿性气肿向患侧膨凸，形成所谓肺纵隔疝CT增强检查可见患侧肺动脉缺如影像表现一侧肺发育不全X线:患侧全部或部分性肺野充气不良或均匀的致密阴影健侧可见肺野透亮度增高纵隔向患侧移位支气管造影检查显示患侧支气管分支的数目少、管径小，末端可有囊状扩张影像表现一侧肺发育不全CT表现:患侧肺组织充气不良，主支气管细小增强检查显示患侧肺动脉细小，有时可见静脉回流异常

影像表现肺叶发育不全X线:肺叶体积小、密度高邻近肺野可呈代偿性肺气肿支气管造影见患病肺叶支气管细小或闭塞，可见支气管囊状或柱状扩张影像表现肺叶发育不全CT表现:病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影通常位于肺的纵隔面三角形病灶尖端指向肺门增强检查病变区可见多发大小不等、形态各异的囊性结构诊断与鉴别诊断肺不张（一侧肺）肺隔离症（肺叶）肺隔离症

pulmonarysequestration概念又称为支气管肺隔离症，为胚胎时期一部分肺组织和正常肺分离而单独发育与正常支气管树不相通其血供来自体循环的异常分支，引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流临床表现以青年病人居多，男女发病无明显差别多数病人无症状，在体检时偶然发现合并感染可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血等症状分类肺叶内型肺叶外型病理病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜所包裹病灶内部为大小不等的囊样结构，囊内充满粘液一般不与正常支气管相通，感染时可与邻近支气管相通病理部分病变为实性肺组织块供血动脉多来自降主动脉、腹主动脉或其分支。静脉回流多经肺静脉此型多见于下叶后基底段，以左侧多见，上叶少见影像表现-x部位：下叶后基底段，左侧多见形态：圆形或椭圆形密度：均匀高密度影，边缘清楚，其下缘多与膈相连合并感染时，可形成单发或多发含气的囊腔阴影（与支气管相通）影像表现-x病灶的大小可有变化，感染时增大；反复感染后周围的支气管可发生扩张支气管造影病变区无对比剂充盈主动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉影像表现-CT部位：双肺下叶后基底段，左侧多见密度不均，典型者呈蜂窝状改变，部分可见液—气面或液—液面如伴发感染，病灶内可见脓肿样改变增强扫描囊状结构之间的实质部分强化明显可见来自降主动脉的供血动脉分类肺叶内型肺叶外型病理副肺叶或副肺段，被独立的脏层胸膜所包裹病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变，不易引起感染供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉此型绝大多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔内临床部位：左下叶后基底段，位于膈上甚或膈下的软组织密度影可合并膈疝动态增强：病变强化明显供养动脉来自腹主动脉F/23DandDD肺脓肿，慢性炎症多房性肺囊肿

阻塞性肺不张

肺动静脉瘘

pulmonaryarterio-venousfistulaGeneral肺动静脉瘘

又称肺动静脉畸形（pulmonaryarterio-venousmalformation，PAVM)，是肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先天性。

30％一40％有家族性和遗传性毛细血管扩张症Pathologicfeatures

基本病理扩大的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤囊直接通入扩大的静脉动静脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流的作用下，病灶区域逐渐扩大

Grouping一.根据肺动静脉瘘的输入血管的来源可分为2型：肺动脉与肺静脉直接交通为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静脉。可发生紫绀体循环与肺循环的直接交通为主动脉的分支与肺静脉直接交通。不产生发绀症状

Grouping二.根据肺动静脉瘘的输入血管的数目可分为2型：

单纯型输入的动脉与输出的肺静脉各1支,交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔复杂型输入的动脉与输出的静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，或为迂曲扩张的血管Clinicappearance青年期后,严重者在幼儿或学龄前出现症状较大者活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症等

肺动静脉瘘破裂咯血，血性胸水是动静脉瘘破人胸腔的后果合并毛细血管扩张症颜面、口唇、耳部和甲床血管扩张，便血或血尿等症状Imagingfindings-x囊状肺动静瘘的典型X线表现为

单发或多发结节状影：多见于下叶直径大小多为1一3cm不等边缘光滑锐利多呈凹凸不平或浅分叶状密度均匀，少数可见钙化Imagingfindings-x异常血管影：常可见一支或数支粗大扭曲的血管阴影引向肺门，为输入血管瘤囊搏动：透视下可见肺动静脉瘘的瘤囊搏动大小可改变：透视下在Muller(呼）或Valsalva试验时，瘤囊大小改变肋骨下缘压迹：若为肋间动脉与肺静脉的交通；肋间动脉的扩大和搏动；可压迫肋骨下缘产生压迹Imagingfindings-x弥漫性肺小动静脉瘘，肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度阴影也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见

血管造影可以显示肺动静脉瘘供养动脉的来源、血管粗细、血管数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉情况Imagingfindings-CT表现为圆形或轻度分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带可见到输入动脉的血管，引流静脉注入左心房动态增强CT检查，病变区强化明显，供应动脉及引流静脉亦更加清楚Imagingfindings-MRI表现为圆形、椭圆形或不规则形状病灶，可呈分叶，边