自发性颈动脉夹层CTA表现及临床

论著头颈部自发性颈内动脉夹层CTA表现及临床摘要目的：颈部动脉夹层是中青年人群脑卒中的常见原因之一，早期及时正确诊断及合理处置可以有效避免患者发生脑梗死及遗留严重神经功能障碍。本文主要就其CTA检查特点及临床特点进行总结。方法：搜集2013年8月~2016年12月于我院确诊自发性颈内动脉夹层病例38例，所有病例均行头颈CTA检查，并经超声复查、DSA、MRI及MRA或手术证实夹层；总结其CTA表现及临床表现特点。结果：本组病例平均发病年龄52.53岁，约一半的患者发病前有头颈部疼痛表现，16%出现Horne「综合征；颈内动脉夹层的主要危险因素有吸烟、高血压、高同型半胱氨酸血症、轻微外伤史、高脂血症、糖尿病和茎突过长等；颈内动脉夹层CTA主要表现包括内膜瓣及双腔改变，靶征，夹层动脉瘤，中心性充盈缺损影以及伴发的管腔扩张特点和管腔狭窄/闭塞的外形特点；病变累及范围往往较弥漫。结论：头颈CTA是一种可靠的能迅速对大多数颈内动脉夹层进行诊断的方法。关键词：颈内动脉夹层；CT,血管成像SpontaneousInternalCarotidArteryDissection-CTAngiographyandClinicalFeaturesAbstractObjective:Carotidarterydissectionisoneofthecommoncausesofstrokeinyoungandmid-agedpeople.Earlyandtimelymakingthecorrectdiagnosisandreasonabletreatmentcaneffectivelypreventcerebralinfarctionandsevereneurologicaldysfunction.ThepresentstudymainlysummarizesCTA(computedtomographyangiography)characteristicsandclinicalmanifestationofcarotidarterydissection.Methods:Atotalof38patientsinourhospitalfromAugust2013toDecember2016underwentCTAwithdiagnosisofspontaneousinternalcarotidarterydissectionthroughUS,DSA,MRI,MRAorsurgery.Subsequently,CTAperformanceandclinicalmanifestationswereretrospectivelyanalyzedandsummarized.Results:Theaverageonsetageamongthesepatientswas52.53yearsold.AboutfiftypercentofpatientshadsymptomsofheadandneckpainbeforetheonsetandsixteenpercenthadHorner’syndrome.Themajorriskfactorsofinternalcarotidarterydissectionweresmoking,hypertension,homocysteinedisease,mildtraumahistory,hyperlipidemia,diabetesandelongatedtemporalstyloidprocess.ThemainCTAmanifestationsofinternalcarotidarterydissectionincludedintimalflap,doublelumen,targetsign,dissectinganeurysm,centralfillingdefect,concomitantwithlumendilatationandstenosis/occlusion.Inaddition,lesionrangewasalwaysdiffuse.Conclusions:HeadandneckCTAisaquickandreliablediagnosticmethodformostoftheinternalcarotidarterydissection.KeyWords:Carotidartery;Dissection;CTangiography;自发性颈内动脉夹层CTA表现及临床颈部动脉夹层是一种少见病，国外报道人群发病率约5/10万人，是中青年人群脑卒中的常见原因之一，大约占到中青年人脑卒中原因的20%-25%左右；其中颈内动脉夹层明显多于椎动脉夹层，大约占到颈部动脉夹层的70%以上⑴。早期及时正确诊断及合理处置可以有效避免患者发生脑梗死及遗留严重神经功能障碍。随着影像设备的进步，DSA、多排CT及高场MR应用，头颈动脉夹层诊断经验不断积累，诊断能力有了一定提高。但因其早期缺乏典型表现，临床容易满足于脑卒中的诊断而忽视病因，导致漏诊及误诊较多。加之颈内动脉夹层病变进展比较迅速，以脑卒中入院病人病情多较重，往往不能耐受MRI检查，而头颈CTA检查可在急诊进行，适用范围更广，因此，全面掌握其CTA表现及临床特点对于早期正确诊断至关重要。本文在CTA检查基础上，联合颈动脉超声检查，并经超声或CTA复查或其他检查手段（MRA，DSA，手术病理）证实头颈部自发性颈内动脉夹层38例，并就其CTA表现与临床病理特点分析总结如下。材料与方法：1.1搜集2013年8月~2016年12月于我院门诊就诊及住院的确诊自发性颈内动脉夹层病例38例（排除明确外伤性颈内动脉夹层和胸主动脉夹层累及颈动脉患者）；所有患者均行头颈部CTA检查，其中33例行至少1次颈动脉超声检查，7例行DSA检查，2例行MRI及MRA检查，1例行内膜剥脱术。1.2CTA检使用CT机为GE64排螺旋CT，扫描层厚0.625mm，螺距0.984:1，KV120千伏，自动毫安秒，对比剂使用碘普罗胺370，所有病人检查前先行20-30ml造影剂预注射，计算造影剂循环时间，然后根据公斤体重（1ml/kg）团注对比剂（流速4-4.5ml/s）并追加20ml生理盐水。扫描得到数据使用AW4.4工作站进行后处理。33例病人行颈动脉超声检查，超声仪器为GELogicolBookXP和东芝Aplio500，对其中17例病人进行了2次及以上超声随访（在疾病治疗过程中或出院后）。1.3颈内动脉夹层诊断标准参考日本青壮年脑卒中防止策略研究的脑动脉夹层诊断标准⑵（3），如下：（1）确诊病例，满足I、II或III中的任何一条诊断标准。在脑动脉造影中观察到内膜瓣或者双腔征。在磁共振成像或磁共振血管造影（断层图像）上观察到内膜瓣或者双腔征。如果三维CT血管成像和超声检查的断层图像被充分的描绘，并且能够观察到内膜瓣或者双腔征，也做等同处理。IV,V或者VI中的任何一个表现可以被观察到，并且随着时间的推移，在重复的成像检查中观察到明显的变化。仅限于排除非夹层原因的病例。⑵疑似病例，满足IV、V或VI之中的任何一条诊断标准。在脑血管造影中提示动脉夹层的非特异征象（珍珠征、锥形闭塞）能够被观察到，而这些征象不同于I中所提及的表现。类似于脑血造影上的征象（串珠征，绳征，或锥状闭塞）能够相应地在磁共振血管成像上观察到。磁共振T1加权图像上可以观察到高信号的血管壁内血肿。即如果患者CTA检查直接观察到双腔或内膜瓣影，可单凭CTA检查诊断为颈内动脉夹层，如果出现高度疑似的CTA表现如“鼠尾征”、“火焰征”、““绳征”、“珠线征”或“锥状闭塞”等，则结合其他检查，如超声短期复查病变管腔再通或管壁变化符合夹层管壁血肿演变，并排除已知的其他病因可能则定诊，或有DSA和MRI及MRA检查支持夹层诊断则定诊。结果：2.1自2013年8月至2016年12月搜集确诊颈内动脉夹层病例38例，其中男31例，女7例，年龄从32岁至66岁，平均52.53岁；患者发病到行首次CTA检查的间隔时间为1-87天，平均12.21天，发病至行首次颈部血管超声检查的间隔时间（除外4例未行超声检查者）从1-87天，平均11.65天；

临床症状中有头痛表现者20例（除1例长期偏头痛病史患者外，其它头痛持续时间大约在发病前半年至数天），发病前及发病时无头痛表现18例；表现为一侧肢体偏瘫为主25例，其它病例仅出现视物模糊、舌僵或言语不利、饮水呛咳、一侧眼睑下垂、一侧手麻或肢体无力、头晕或恶心、呕吐等；查体发现完全或不完全Horner综合征者6例，出现率为16%。2.2根据文献与颈内动脉夹层有关的相应危险因素在本组病例的分布情况见下表（表1）:注：横轴代表相关危险因素项目，纵轴代表例数，*标示高同型半胱氨酸血症在38例病例中有8例未行此项检查2.3颈内动脉夹层CTA表现包含以下六个方面：（1）表现为内膜瓣及双腔改变13例（占34.2%），该改变多数（8例）呈弥漫或多节段分布，少数也可以局限存在或累及颈内动脉远端供血动脉（见图1）；（2）靶征，典型靶征改变包括偏心性狭窄管腔，新月形增厚管壁，周围环形轻度强化并管腔外径增宽⑶，本组共21例呈典型靶征改变（占55.3%）（见图2），其中4例病人同时存在双腔改变，1例行DSA检查短期内（2天）管腔由重度狭窄恢复为中度狭窄并经内膜剥脱术证实为血栓，1例行高分辨MRI检查证实夹层，2例经行DSA检查证实为夹层，15例经颈动脉超声检查证实为夹层或经超声复查管腔再通或管壁变化符合血肿演变而证实夹层；（3）夹层动脉瘤2例（占5.3%），1例位于颈内动脉升段，表现为动脉瘤和双腔改变，并经超声及CTA多次随访可见夹层动脉瘤逐渐缩小，真腔逐渐恢复而确诊（见图3）；1例位于颈内动脉海绵窦段，该段假腔形成的动脉瘤在CTA上未见强化，仅表现为真腔受压变窄，并局部少量造影剂溢出，后经外院MRA检查及DSA检查共同认定为夹层；（4）中心性充盈缺损影7例（占18.4%），可见呈沿管腔纵轴长条状弥漫分布的低密度充盈缺损影，横断面呈类圆形位于管腔中央，周围环绕高密度强化管腔的异常影像（见图4），因其与典型靶征的高低密度分布区域相反，也可称为“反向靶征”，该7例病例均在颈动脉超声上见到典型夹层改变或经超声复查管腔及管壁演变符合夹层特点；（5）38例病例中，大部分（31例，占81.6%）均导致ICA颅外段弥漫扩张或局限扩张（见图1,2,3,4），仅有7例未出现管腔外径扩张（见图5）；（6）管腔狭窄外形呈长段狭窄（边缘规则或不规则，即“绳征''或“鼠尾征”）19例，呈火焰状或短锥状狭窄13例，有4例自球部呈截断闭塞，2例管腔呈动脉瘤样扩张，上述狭窄表现与前五项夹层表现伴发，从而有助于诊断；5例（占13.2%）管腔单纯表现为鼠尾状或火焰状狭窄并闭塞，未见典型双腔改变及靶征等，依靠US检查发现飘动内膜（1例）或超声复查管腔及管壁演变符合夹层改变而诊断。颈内动脉夹层病变血管累及范围往往比较广泛，其常常由颈内动脉球颈段累及颅内段及其颅内分支，远端受累血管可以表现为双腔、管腔向心性或偏心性狭窄、闭塞等，其具体累及范围分布情况见表2。表2.颈内动脉夹层累及范围分布情况累及范围 颈内动脉颈段、颅底段 颈内动脉颈段、颅底段、大脑前动脉或中动脉 颈内动脉颅底段及以远占比 92.1%（35/38） 36.8%（14/38） 7.9%（3/38）患侧病变邻近颈总动脉及颈内动脉有动脉粥样硬化的6例（管腔狭窄程度均＜30%）,健侧有动脉粥硬化的10例（仅1例狭窄程度约50%，余均＜30%）,病变周围血管先天变异3例（副大脑中动脉1例，重复型大脑前动脉1例,1例大脑中动脉开窗畸形），1例并主动脉弓降交界部狭窄及降主动脉瘤，1例病变对侧颈内动脉管壁弥漫环形略增厚，1例对侧颈内动脉升段近入颅处管壁局部囊袋样膨出。3.讨论3.1自发性颈内动脉夹层的临床特点3.1.1自发性颈内动脉夹层的发病年龄和性别特点CAD在普通人群发病率很低，但它是年轻人和中年人主要的缺血性中风的原因之一。本研究示颈内动脉夹层平均发病年龄52.53岁，文献报道北美地区（社区）的平均发病年龄45.8岁，两个发表在欧洲人群的多中心系列颈动脉夹层研究为44岁和45.3岁⑷，本文与文献之间存在一定差距；本研究共纳入病人38例，其中男性31例，占81.58%，而在北美颈动脉夹层系列研究中，50-52%的病例为女性（4），在欧洲以医院为基础的多中心研究报道男性有轻微的优势，本研究结果在年龄与性别分布上与国外研究有较大差距；我国尚未有关于颈部动脉夹层病变的流行病学调查，但本研究纳入病人以住院的重症病人为主，大部分病人并发了严重的脑卒中，这是不是造成此种差距的原因还有待研究。3.1.2自发性颈内动脉夹层的特征性临床表现在颈内动脉夹层的诸多临床表现中，如果患者发生Horner综合征，特别是其如果与头痛或颈部疼痛伴发或出现同侧颈内动脉供血区的缺血性中风，被认为是颈内动脉夹层的特异性表现⑷。颈内动脉夹层的头痛和颈部疼痛据推测归因于动脉管壁血肿的扩张刺激痛觉敏感受体导致。霍纳综合征或颅神经麻痹是由于交感神经和颅神经纤维被扩张的颈动脉牵拉所致⑷。局灶症状的出现和缺血性表现之间的延迟时间可以从几分钟到数周，通常少于1个月⑷。本组病例中20例在发病前或发病时出现头或颈部疼痛，并且由于早期一些病例存在临床认识不足的可能，未能重视头痛的症状而未予记录，因此实际存在头痛或颈部疼痛的病例数量可能更大；并且多数病例的头痛存在逐渐加重并继发出现缺血性症状的现象，符合夹层血肿演变过程中血肿逐渐增大并引起管腔狭窄、或内膜破裂继发血栓形成、以及出现血流动力学改变而导致脑卒中的机制。本组病例6例出现Horne「综合征（出现率约16%），其中2例与头颈部疼痛伴发，符合文献报道⑸。3.2自发性颈内动脉夹层的发病机制及相关危险因素3.2.1自发性颈内动脉夹层的常见发生部位与发病机制自发性颈动脉夹层即指没有相关的严重外伤时发生的颈内动脉夹层。据报道颈内动脉夹层大部分发生于颈动脉分叉上方2cm颈内动脉的部位。血液通常在内膜损伤部位进入中膜，并且夹层常常沿血流方向扩展至颅内。管壁血肿常常压迫动脉真腔变窄并引起动脉管腔外径的瘤样扩张。当其累及外膜也可形成夹层动脉瘤，而夹层动脉瘤可以成为栓子的起源地⑴。文献报道在大部分病例，颅外段颈动脉夹层会累及颈动脉分叉以及ICA颅内段⑹。本组92.1%的病变同时累及颈部及颈内动脉颅底段，仅有3例只累及颈内动脉颅底段，与文献符合。这可能是由于颈部动脉有更大的可移动性而与骨性结构相接触（如茎突和舌骨），或者由于颈部动脉在岩段固定以,7）。3.2.2自发性颈内动脉夹层的相关危险因素及其致病机制自发性颈内动脉夹层形成病理生理机制并不明确，一般认为基因因素导致的动脉管壁先天发育薄弱和环境因素例如微小钝伤能够诱发起病，如一些相关的轻微外伤包括脊柱推拿按摩，各种体育运动，扭动伤，牵拉伤和突然颈部运动，旋转或颈部侧倾（4'8,9）。本组病例中有8例病例发病前有明确的颈部轻微伤或导致颈部血管压力增大的因素存在，符合文献报道；1例病例在健侧颈内动脉可见管壁局部囊状膨出，1例病例存在主动脉弓降交界部狭窄并降主动脉扩张和主动脉弓部动脉瘤，提示病变的发生与管壁先天发育存在一定联系。本组高血压患者23例，支持高血压在该病发生中起到重要作用；长期吸烟病史患者25例，而吸烟明确可以损伤血管内皮，本组病人的高吸烟率也符合这一机制;30例中有18例存在高同型半胱氨酸血症，也符合高同型半胱氨酸血症与颈内动脉夹层有高的伴发率的文献报道⑷。大量个案报道及研究认为茎突过长或茎突舌骨综合征与部分颈内动脉夹层形成之间存在密切关系（710）。过长的茎突与颈内动脉颅外段紧密接触，这可能导致颈内动脉受压或颈内动脉夹层从而造成短暂性脑缺血事件或中风（10）。本组病例中可见5例病例其茎突与病变的颈内动脉紧密接触，部分对颈内动脉甚至有推挤和卡压，可能这些病例的发病与茎突等骨性结构造成的颈内动脉管壁损伤之间存在着密切的关系（见图4,d，e，图5）。但同时有很多颈动脉夹层病例发生没有明确先天发育不良的证据或任何外伤，其它易感因素在疾病的发展过程中很可能扮演一个重要的角色，例如近期感染史可能存在内皮损伤或促发血栓形成机制引起夹层⑷。本组病例有2例病人在发病前存在明确感染病史，并且其中1例夹层病例健侧动脉管壁也存在弥漫的轻度环形增厚，考虑其存在多发颈内动脉夹层可能，但因未行颈部MRI检查而未能明确；3.3自发性颈内动脉夹层CTA特点CTA上颈内动脉夹层可以表现为双腔或内膜瓣影，这种表现是颈内动脉夹层的特异性表现，但出现几率不高，本组内膜瓣及双腔改变的出现率约为34.2%，出现几率较高，可能是由于本组病例以住院重症病例为主，病情较严重，并且部分内膜瓣及双腔改变出现部位局限或位于颈内动脉血流方向的远端;颈内动脉病变出现颅内动脉双腔改变的国内外文献未见报道，可能是由于颈内动脉病变受血流作用向颅内延伸造成，对于这种出现在颅内动脉的夹层，如果读图时没有仔细观察颅内血管断面的原始图像，很容易造成漏该见图1，e），而位于颈内动脉球部的内膜瓣影，则应当注意与颈内动脉球部的伪影相鉴别（见图1-a，c，f）；对于内膜瓣及双腔改变局限于ICA颅底段的，超声因受颅底骨质影响，不能很好观察，这类病例更显示了CTA的优势（见图1，b）。国外文献普遍认为颅内动脉没有外弹力膜并且中膜和外膜与颈动脉比起来更薄（4），所以夹层累及颅内动脉很容易引起管腔破裂，本组病例未见有出血改变，分析原因可能部分与本组搜集病例以神经内科脑梗死病人为主，发生出血的病例常急诊行介入治疗而未行头颈CTA检查有一定关系。典型的靶征（狭窄的偏心性管腔环绕新月形管壁增厚和薄环形强化）是非常特异性的表现。这种征象被DalPozzo等使用单排螺旋CT对比增强时发现描述⑶并且被Zuber等在研究中多次印证（11）。本组病例靶征（见图2）占55.26%，是颅外段颈内动脉夹层最常见同时特异性也较高的征象也有人认为偏心性狭窄的管腔和新月形增厚的管壁也具有较高的特异性⑴。本组病例出现的中心性充盈缺损或者称为“反向靶征”，在国内外均未见有报道，结合该征象形态推测可能为动脉内膜环周撕脱并聚集于管腔中央以及在撕脱内膜基础上继发血栓形成而造成的征象（见图4），并且部分病人可见到该低密度充盈缺损影由中心逐渐移行附着于管壁边缘，形成增厚管壁的一部分，考虑为不同部位内膜撕裂范围不一致造成，但因没有病理学证据，该种征象的解释也只能是假设；同时在病例搜集过程中，也遇到过管腔中央出现类似低密度充盈缺损影，经手术取栓证实为动脉粥样硬化斑块，但仔细观察其与夹层区别，可见动脉粥样硬化斑块形成的中心低密度充盈缺损影其长度较短，范围局限，可见该征象出现并非能肯定是夹层，但是本组证据显示如果此征象累及范围越长，则其为夹层的可能性越大。本组病例大部均出现ICA颅外段弥漫扩张，可见ICA颅外段管腔的增宽尤其是升段管腔增宽是大部分ICA夹层的共性表现，管腔外径未见增宽的7例中，3例为夹层发生部位位于ICA颅底段并导致局部管腔狭窄，其颅外段管腔未见增宽反而变细，应该与管壁血肿未累及颅外段并远端管腔狭窄导致近端血流减少有关，另有4例管腔外径未见扩张，这4例病例的检查时间与发病时间间隔在11天至23天，不除外检查时病变已经出现明显变化的可能（即管壁血肿已经大部分吸收）；国外有研究认为颈内动脉夹层管壁血肿的增长主要在发病后10天之内，此后至3个月血肿大多逐渐吸收，也可以解释此种管壁血肿的迅速变化（12）。颈内动脉夹层在血管造影上的形态可以表现为长条状锥形狭窄，锥形闭塞，或壁间动脉瘤。在人群中48例连续的颈内动脉夹层病例中，狭窄是最常见的类型（占48%），随后是闭塞（35%）和CAD动脉瘤（17%）⑷。本组38例中闭塞18例，狭窄18例，动脉瘤2例，与既往文献研究相符合。4.小结头颈CTA诊断的主要特异性征象有双腔及内膜瓣影，靶征，夹层动脉瘤和长段的中心性充盈缺损影，往往累及范围较长，伴有管腔外径增宽，单纯表现为狭窄或闭塞而没有其它征象的病例不能轻易诊断夹层，需结合MRI或超声、DSA等其它检查手段。同时要重视病人的临床症状体征（如头颈部疼痛和Horner综合的伴发）及病史的询问（如颈部轻微外伤史、感染史等）。相比较MRI和DSA，在急诊状况下，CTA可以进行快速成像，CTA的检查方法要求病人的配合最少，对于急诊、重症、难以配合的病人可以快速实施检查完成诊断，结果较为可靠，能满足大部分病人的诊断需求。当然，碘对比剂和辐射剂量是需要慎重注意的方面。

图1,不同部位及形态的内膜瓣影，3,自颈内动脉球部至颅底段弥漫分布条状内膜瓣影；b,局限在颈内动脉颅底段的内膜瓣影；c，左侧ICA球部曲线状分布的内膜瓣影，该部位颈内动脉外径较对侧明显增宽；d，左侧ICA岩段线状内膜瓣影；e，右侧大脑中动脉M1段斜行内膜瓣影。f，g酷似内膜瓣的伪影，呈管腔内长条线状低密度影，边缘模糊，但其不如真正内膜瓣边缘清晰，并且血管外径没有扩张，远端没有管腔狭窄及闭塞，病人亦无相应缺血症状图2,a、b为同一病人，病情稳定后行内膜剥脱术提示增厚管壁内为机化血肿，a示左侧ICA长段鼠尾状狭窄，狭窄处管腔外径扩张；b示偏心性狭窄管腔（黑箭）及增厚管壁（白箭）；c为另外一例病例呈典型靶征，偏心性狭窄管腔（黑箭），增厚管壁及其外缘薄环形强化（白箭）；b，c图均可见左侧颈内动脉外径较对侧增宽。图3,本例病人左侧颈部轻微擦伤病史，左侧ICA升段夹层并外膜下夹层动脉瘤形成，横断面可见双腔及内膜瓣改变，a图可见管腔不规则增粗，b，c为横断面图示双腔及内膜瓣改变，真腔受压变窄（黑箭），假腔螺旋走行（白箭），并管腔外径较对侧增粗；d，e，f为2年后复查，管腔外径扩张有所减小，假腔明显变小，真腔管径增宽（黑箭），病人症状、体征也明显好转。图4,a，b，c，d，e为同一病人，可见管腔呈中心性充盈缺损影或“反向靶征”，a图示长段不规则形狭窄，中心充盈缺损导致造影剂分叉现象，b、c为不同高度的左侧ICA（白箭），其管腔中心、性低密度充盈缺损影，其在走行过程中有变形、靠边的现象；d图可见茎突（黑箭）压迫局部颈内动脉（白箭）致其闭塞，闭塞处颈内动脉外径较对侧增宽；e图可见双侧增长的茎突，左侧压迫颈内动脉。图5,本例病人有长时间仰头擦天花板后继发颈部及枕部疼痛病史，a图示左侧茎突过长分节及邻近因夹层病变狭窄的颈内动脉管腔（白箭）；b，c，d示茎突过长分节并压迫左侧ICA（黑箭），左侧ICA腔内不规则线状内膜瓣影，弥漫分布；b，d图可见颈内动脉内膜影（白箭）。参考文献MathieuH.Rodallec,MD•VeroniqueMarteau,MD•SophieGerber,etal.CraniocervicalArterialDissection:SpectrumofImagingFindingsandDifferentialDiagnosis1[J].RadioGraphics,2008,28(6):1711-1728.H.Maruyama(&),H.Nagoya,Y.Kato,etal.Spontaneouscervicocephalicarterialdissectionwithheadacheandneckpainastheonlysymptom[J].JHeadachePain,2012,13(2):247-253.DalPozzoG,MascalchiM,FondaC,etal.Lowercranialnervepalsyduetodissectionoftheinternalcarotidartery:CTandMRimaging[J].JComputAssistTomogr1989;13(6):989-995.StephanieDebette,DidierLeys；Cervical-arterydissections:predisposingfactors,diagnosis