神经科住院医师手册

第一章常见症状、体征及诊断路径第一节意识障碍意识障碍系指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。鉴于意识障碍种类繁多，各家的看法也不尽一致，可分为意识水平的减低、意识内容的改变及意识范围的缩小三种类型。按照意识障碍程度分为轻度意识障碍(包括意识模糊、嗜睡状态和朦胧状态)、中度意识障碍(包括混浊状态或精神错乱状态、谵妄状态)和重度意识障碍(包括昏睡状态或浅昏迷、中昏迷、深昏迷和木僵状态)。下面介绍目前最常用的分级标准。1意识模糊是轻度的意识障碍，表现为对自己和周围环境漠不关心，答话简短迟钝，表情淡漠，对时间、地点、人物的定向力完全或部分发生障碍。2谵妄是意识模糊伴知觉障碍和注意力丧失，表现为语无伦次、幻想、幻听、定向力丧失、躁动不安等。3嗜睡病理性的持续睡眠，能被轻度刺激和语言所唤醒，醒后能正确答话及配合体格检查，但刺激停止后又复入睡。4昏睡是中度意识障碍，病人处于深睡状态，需强烈刺激或反复高声呼唤才能觉醒，醒后缺乏表情，答话含糊不清，答非所问，很快入睡。5昏迷是重度意识障碍，是以意识丧失，运动、感觉和反射等功能障碍，对外界刺激无意识反应为特征的一种危重症状。病人对语言无反应，各种反射(如吞咽反射、角膜反射、瞳孔对光反射等)呈不同程度的丧失。按其程度可分为;(1)浅昏迷随意运动丧失，对周围事物及声光刺激均无反应，但对强烈的刺激如压迫眶上切迹可出现1痛苦表情。角膜、瞳孔、吞咽、咳嗽等反射均存在。呼吸、血压、脉搏等一般无明显改变。二便潴留或失禁。(2)中昏迷对周围事物及各种刺激均无反应,对强刺激的防御反应,角膜反应和瞳孔对光反射均减弱,此时呼吸,脉搏,血压均已改变,二便潴留或失禁.(3)深昏迷意识完全丧失，对任何强烈刺激均无反应，腱反射、吞咽、咳嗽、瞳孔等反射均丧失，四肢肌肉松软，大小便失禁，生命体征亦出现不同程度的障碍，呼吸不规则，有暂停或叹息样呼吸，血压下降。6特殊类型的意识障碍及醒状昏迷或睁眼昏迷.(1)去皮层综合征患者能无意识睁眼闭眼,光反射及角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言语,及有目的动作,上肢屈曲,下肢伸直,可有病理征.(2)无动性缄默症患者对外界刺激无意识反应,四肢不动,也可呈不典型去脑强直,可有无目的睁眼或眼球运动,睡眠-觉醒周期保留或改变,伴自主神经功能紊乱,肌肉松弛,无锥体束征.2意识障碍诊断路径意识障碍晕厥昏迷癫痫病史外脑梗外伤死或伤后脑出颅心史内血排血血肿癫通痫道脑受外SAH阻伤性晕厥C心酸肺高血压O碱性梗性脑病严重中紊脑心率毒乱病失常糖肝肾性低尿性昏迷三血S颈动脉窦过病昏及电室糖A敏,昏解质迷H中排尿性晕厥,迷紊乱脑过度换气综肿椎基合征,重症贫底动瘤脉系血统TIA3第二节失语症失语诊断路径(依据西部失语成套测验，失语症的诊断流程为):失语症不流畅的流畅的(5,10)(0,4)(完全性传导性、命名性、Wernicke、Broca，经皮质混合性经皮(经皮质感觉性)质运动性)理解好的理解好的理解差的理解差的(7-10)(4-10)(0-6.9)(0-3.9)(Wernicke(传导性，(Broca，经(完全性，、经皮质命名性)皮质运动经皮质混感觉性)性)合性)复述复述复述复述复复述复述复述好的差的好的,差的好的述好的差的好的(0-4.9)(5-10)(0-4.9(5-10)差(5-10)(0-4.9)(5-10)(完全(经皮(Broca(经皮(经皮(传导(命名性)的))性)质混质运质感)性)(左颞顶枕结合(0-4(左额(左额合)动)(左颞(左弓().9)下回(We区)顶颞(左分(左顶分状束rnic后部水岭Broca水岭及缘叶)ke)区区区上回(左前上颞部上回后4部第一节眩晕眩晕是一种自身或外界物体的运动性幻觉,是对自身的平衡觉和空间位相觉的自我体会错误.表现为患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降,直线运动,倾斜,头重脚轻等感觉.眩晕诊断路径头晕(眩晕)?发作前情况:精神情绪，?神经科:注意有无眼震、劳累睡眠，烟酒。眼底情况、听力、共济?发作情况:发作时间，运动起病特点，持续时?内科:脉搏、血压、心间，何种情况发病，功能、贫血、感染、中发病形式，发病时意毒、代谢紊乱询问病史识状态。?耳科:外耳道、鼓膜、?伴发症状:自主神经症体格检查中耳、鼻咽部、听力状，耳部症状，眼部?眼科:视力、屈光不正症状，颈部症状，中枢神经系统症状。?个人史:生活习惯，烟酒嗜好，性格脾气，药物过敏。血常规、血生化、TCD、?外伤史，晕车史。颈动脉、椎动脉超声、头辅助检查颅CT、MRI、电测听、颈椎片前庭系统性眩晕非前庭系统性眩晕仅有耳部症伴有脑神?眼科疾病—屈光不正、眼外肌麻痹状经和脑实?内科疾病前庭周围性质受损的—血压—高血压病、低血压病眩晕体征—血色素—贫血前庭中枢—血糖—低血糖症、糖尿病性眩晕—心脏—心源性眩晕—甲状腺—甲状腺、甲状旁腺功能低下?感染史—迷路—其它—颈动脉窦综合征、无脉炎症?用药史—药物有外伤史?骨科疾病—颈椎病中毒—外?精神疾病—癔病、神经衰弱、广场?与头位有关—伤恐怖症良性发作性位置无外伤史?晕动病性眩晕—5?其它—梅尼尔出血氏病—缺血—占位—变性第五节头痛头痛是指头颅上半部的各种疼痛，神经内科常见的急症之一，约有l0,,20,的病人因头痛而就诊。一头痛分类1.偏头痛1.1无先兆偏头痛1.2有先兆偏头痛1.3儿童周期性综合征(前驱症状通常为偏头痛)1.4视网膜性偏头痛1.5偏头痛并发症1.6可疑性偏头痛2.紧张性头痛(TTH)2.1不经常发作性紧张性头痛2.2频繁发作性紧张性头痛2.3慢性紧张性头痛2.4可疑紧张性头痛3.丛集性头痛和其他三叉神经自发性头痛3.1丛集性头痛3.2发作性偏侧头痛3.3伴有结膜充血和流泪的短暂、单侧、神经痛样头痛(SUNCT)3.4可疑的三叉神经自发性头痛4.其他原发性头痛5.头颈部外伤所致的头痛6.头或颈部血管疾病所致的头痛7.非颅内血管病变所致的头痛8.因某些物质或某些物质戒断所致的头痛9.感染所致的头痛10.内环境疾病所致的头痛11.头颅、颈部、眼、耳、鼻、副鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患所致的头面痛12.精神疾患所致的头痛13.脑神经痛和面神经痛的中枢性原因14.其他的头痛、颅神经痛、中枢性或原发性面神经痛6表1A(头痛病史表1头痛病史、体格检查注意事项起病部位严重程度放射疼痛性质相关症状前驱症状阳性或阴性神经症状头痛对日常活动的影响缓解或加重因素促发因素频率间断的还是丛集的发作时间(白天,夜晚,)家族史B.检查颅高压体征头颅病变体征表2提示继发头痛性的危险征兆突然发作的首次头痛(例如:突发劈裂样头痛)用力后出现的头痛系统性疾病(如:恶性肿瘤、AIDS)系统性症状(如:发热、肌痛、消瘦)神经系统症状或体检异常发现伴有精神改变的头痛50岁后首次出现头痛头痛模式改变头痛缓解期消失的进行性头痛头痛程度或频率改变7头痛诊断路径:头痛患者询问病史,体格检查(表1)危险头痛征兆,(表2)原发性头痛症继发性头痛症状实验室检查:MRI、CT、EEG、腰穿等原发性头痛实验室检查正常,实验室检查异常，与头痛无关?继发性头痛按原发性头痛分类治疗有效?治疗原发病原发性头痛8第七节瘫痪瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。运动神经元、周围神经和骨骼肌病变均可造成瘫痪。需排除某些疾病引起的运动受限。按照瘫痪的原因可分为神经原性瘫痪、肌肉原性瘫痪和神经肌肉接点性瘫痪。按照瘫痪的程度可分为完全性瘫痪和不完全性瘫痪。按照瘫痪时肌张力高低可分为迟缓性瘫痪和痉挛性瘫痪。按照瘫痪的分布可分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫。按照运动传导通路上不同病变部位可分为上、下运动神经元性瘫痪。迟缓性瘫痪:又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪。主要为脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突损伤所致。主要表现为受累肌肉肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失。较早发生肌肉萎缩，肌电图显示神经传导速度异常，并有失神经电位。一个或数个相邻脊神经根病变导致某个肌群瘫痪，多根神经病变导致一个肢体瘫痪，即单瘫;多发性神经根或周围神经病变导致四肢瘫痪。痉挛性瘫痪:又称上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪。主要为中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束损伤所致。主要表现为肢体肌张力增高，肌无力、痉挛和腱反射增强，浅反射减弱或消失。短期内不发生肌萎缩，长期可出现废用性萎缩。由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，或双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变时可出现四肢瘫痪。锥体束损伤导致肌肉瘫痪在不同肌群，侵犯程度不同。一般上肢伸肌群比屈肌群瘫痪程度重，外旋肌群比内收肌群重，手的屈肌比伸肌重。下肢恰相反，屈肌比伸肌重。肌原性瘫痪:是指肌纤维本身病变影响肌肉收缩，从而引起不等程度的瘫痪。其瘫痪分布不符合神经解剖规律，可有局限性与“全身性”之分。“全身性”瘫痪是指瘫痪大致波及全身随意肌，病肌受累程度也不一定等同。肌源性瘫痪多有病肌萎缩，或假性肥大，通常不见肌束颤动，牵张反射减低，没有感觉障碍，肌酶多有升高，肌电图显示肌病性改变。9瘫痪诊断的路径肌原性瘫痪，罕见前角病变前根病变一个肢体单瘫下运动神经元性单瘫神经丛病变神经干病变大脑皮质或皮质下白质局灶性病变上运动神经元性单瘫胸髓半横断瘫痪肌原性瘫痪，罕见一侧肢体偏瘫下运动神经元性单瘫，罕见如低钾性周期性瘫痪局限于一侧运动区皮质病变上运动神经元性单瘫内囊损伤颈膨大以上高位颈髓半横断瘫瘫一侧上肢和交叉瘫脑干病对侧下肢痪痪变肌原性截瘫如低钾型周期性瘫痪早期、肌营养不良症、慢性多发性肌炎等截皮质型截瘫如矢状窦旁脑膜瘤，常伴脑部征象双下截瘫瘫肢脊髓型截瘫脑部病广泛脑部病损，累及双侧皮质运动区或皮质脊髓束变脑干病多合并颅神经损变伤脊髓横高位脊髓损伤，合并传导束型感觉障碍四肢瘫断四个肢体四肢前角病伴肌肉萎缩，肌束颤动，无感觉障碍10瘫变周围神如多发性周围神经病经肌源性如周期性瘫痪，重症肌无力第九节肌萎缩肌萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失.肌萎缩诊断路径肌萎缩EMG肌源性神经源性局限性非进行性(?急性进单神经炎或亚展?顶叶病急性性变?脑血管病偏瘫)运脊动髓急性脊多神空脊髓髓发经洞前脚出性元症灰质神血病经炎炎脊髓压迫症四肢近端四肢远端Wohlfart-萎远端进多糖激Charcotkugelberg缩性进行发尿素-Marie--Welander行性性性病性性Tooth氏病肌肌营肌肌性肌氏病强养不营肌炎病养萎直良不缩良11第十节感觉障碍感觉障碍包括:1抑制性或破坏性症状，如感觉缺失和感觉减退.2刺激性症状,如感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛。感觉障碍的临床类型(一)偏侧感觉障碍1脑性偏侧感觉障碍:大脑皮层感觉中枢或皮质下、半卵圆中心或内囊上部病变，引起对侧半身出现各种类型感觉障碍。特点:a浅感觉障碍突出，b上肢位置觉障碍突出，c肢体感觉障碍远端重于近端。2丘脑型偏侧感觉障碍:病灶对侧肢体深感觉障碍为主，伴有丘脑痛。3大脑皮质偏侧感觉障碍和假性神经根型伴有偏侧感觉障碍:顶叶病变可引起偏侧感觉障碍，也可以局限于躯体的某一部分，上肢多见，有橈侧型、尺侧型、手套型，以位置觉及识别触觉障碍最突出，痛、温觉轻触觉、振动觉少受损害。顶叶病变有主观感觉障碍，如蚁走感，麻木感，少有疼痛。4脑干偏侧感觉障碍:面部感觉障碍较轻。(二)交叉型感觉障碍1三叉神经性交叉型感觉障碍:病灶侧面部与对侧面部以下偏侧感觉障碍，桥脑被盖外侧及延髓与上颈随损害常见。2脊髓型交叉型感觉障碍:a由于脊髓丘脑束受累，病灶水平以下对侧出现浅感觉障碍。b由于脊髓后索受损，病灶水平以下同侧出现深感觉障碍。c多数情况下出现病变水平后根损害及病变同侧神经根型的感觉障碍。d神经根感觉障碍部位可有感觉过敏，是上位神经根的刺激症状。(三)两侧对称性感觉障碍1脊髓横贯性感觉障碍:胸髓病变引起双下肢及下半身感觉减退，颈髓病变引起颈以下感觉障碍，并出现瘫痪。2四肢远端感觉障碍:(多神经炎型)位于四肢远端，对12称分布，远端重，近端轻，深浅感觉均有障碍，呈手套、袜套样感觉障碍。3双上肢及胸背部对称性感觉障碍:(马褂状感觉障碍)病变位于脊髓灰质前联合，有感觉分离现象，常见于脊髓空洞症。4截瘫型感觉障碍:马尾症候群是多发神经根损害的一种类型，下部马尾损害时感觉障碍局限于鞍部，中部马尾(L4以下)引起双下肢后面及前面膝关节以下感觉障碍，L2以下的上部马尾病变出现鞍部及整个下肢感觉障碍，但不超过腹股沟。(四)局限性感觉障碍:躯体的一部分出现感觉障碍叫作局限性感觉障碍，根据感觉障碍的界限可分为神经根型和末梢神经型。1颜面部局限性感觉障碍:三叉神经的神经支配分三型:末梢型、根型、核型。三叉神经末梢分眼支、上颌支、下颌支。眼支支配区为鼻部、眼部、前额部及头部前半部。上颌支支配口唇部、颊部上半、颞部前端。下颌支支配下颌部、颊部下半及颞部。根型损害表现为高颈随及延髓下部引起三叉神经眼支损害，而桥脑髓内病变引起下颌支病变。核型的感觉障碍呈洋葱样改变。另外如果口周的半侧及同侧手掌同时出现感觉障碍，病变可能在顶叶中央后回下部皮质的局限性病变或丘脑后腹侧核中的县局性病变。2颈部限局性感觉障碍:高颈段病变如颈椎病环枕畸形、脊髓空洞可有颈部限局性感觉障碍。3上肢及肩胛带部限局性感觉障碍:(1)上部臂丛神经麻痹:颈5、6神经根受损时感觉障碍分布于三角肌、前臂橈侧及拇指的外侧半。伴有三角肌、肱二头肌、肱橈肌麻痹。(2)下部臂丛神经麻痹:臂丛神经麻痹时即颈8至胸1神经损害可出现小手肌及手的屈肌群麻痹，前臂及手部有感觉障碍。感觉障碍沿正中神经及尺神经分布并伴有horner征。(3)中部臂丛神经麻痹:颈7神经根损害，引起前臂肌与伸腕肌麻痹，手背的一部分感觉障碍，肱三头肌腱反射丧失。13(4)全臂丛神经麻痹:手及整个臂出现感觉障碍，上臂内侧无感觉障碍。(5)一侧上肢、肩、面部出现感觉障碍考虑有颈神经根炎或髓内病变。(6)上肢单神经炎型感觉障碍:末梢神经障碍时在该神经分布区出现限局性感觉障碍。(7)大脑皮质偏侧感觉障碍和假性神经根型伴有偏侧感觉障碍:顶叶病变可引起偏侧感觉障碍，也可以局限于躯体的某一部分，上肢多见，有橈侧型、尺侧型、手套型，以位置觉及识别触觉障碍最突出，痛、温觉轻触觉、振动觉少受损害。顶叶病变有主观感觉障碍，如蚁走感，麻木感，少有疼痛。4手部限局性感觉障碍:(1)境界不明确的手部限局性感觉障碍:脑性半身感觉障碍手部感觉障碍明显，主要表现为痛温觉减退，深感觉存在;手的痛温觉保留，识别触觉迟钝，深感觉出现障碍，在大脑Rolando回损害时出现;中部臂丛神经麻痹(颈7、8)出现手部感觉迟钝，界限不清楚。(2)手套型感觉障碍:境界明确，在肢体远端出现感觉障碍。5上胸部出现的根型感觉障碍:脊髓痨的早期有以上胸部为中心呈根型分布的感觉障碍，其分布区位于第2、3、4、5、6胸神经根。6下肢盆带限局性感觉障碍:(1)马尾神经根与脊髓圆锥损害:马尾损害有自发痛，以及会阴部有异常感觉向下肢放散伴有痛性痛觉迟钝，多数两侧不对称。(2)腰荐神经丛感觉障碍:腰神经丛(胸12,腰4)，感觉障碍分布于腹股沟的前面、外侧、小腿的前内侧。坐骨神经丛(腰4,骶3)，感觉障碍分布于小腿的前外侧至足的后外侧甚至大腿后面。14阴部神经丛(骶2,骶4)，出现马鞍型感觉障碍。(3)腰骶神经根部分性损害的感觉障碍:a腰3后根刺激症状:疼痛从臀部后面向股骨粗隆附近、大腿外侧、大腿前面、股骨下段、内踝部放散。感觉障碍主要位于大腿的外侧和前面。小腿内侧面不受损害。b腰4后根刺激症状:疼痛从臀部外侧经大腿外上方斜向前方经过膝关节的前面，小腿的前内侧至足的内面，并向足弓部放散。感觉障碍在膝关节外面、小腿前面、内侧足内面中份明显。c腰5后根刺激症状:疼痛由臀部的后面经大腿的后外侧、膝关节外侧与小腿的前外侧斜向下经足跟背面而向踇趾放散，在小腿的外侧面、足跟背面、踇趾的背面和外侧有感觉障碍。d骶1后根刺激症状:疼痛由臀后部至大腿后面、小腿后面，经胫骨外髁后面向足小趾放散。感觉障碍位于大腿后外侧至小腿后部达足的外侧面，同时伴有跟腱反射减弱或消失。(4)下肢单神经炎型感觉障碍:生殖股神经:髂腰肌病变时出现腹股沟下内侧及阴囊部感觉障碍。股外侧皮神经:支配区为大腿外侧面，呈网球拍型分布，病变时在此部位出现疼痛及感觉异常。(五)发性单神经炎型感觉障碍:在身体各部位出现多发性神经炎，病因有结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮、糖尿病等，以及其他引起神经营养血管闭塞性疾病。(六)离性感觉障碍:1痛性感觉迟钝:触觉减低而痛觉保存，或有痛觉过敏，可见于末梢神经病变、神经炎、神经根炎等。2脊髓痨性感觉分离:深感觉障碍而痛温觉保存，病变位于脊髓后索，常见于脊髓痨。153大脑皮质感觉症候群:识别性触觉、实体觉明显障碍，而原始触觉及痛温觉不受损害。4脊髓空洞型感觉分离:痛温觉丧失而识别触觉和深感觉保存，见于脊髓空洞、脊髓内出血、脊髓肿瘤等。5症性感觉障碍:有三个特点?表现多样，?不按解剖分布，?症状相互矛盾。16感觉障碍诊断路径大脑性偏侧感觉障碍偏侧感觉障丘脑性偏侧感觉障碍碍脑干性偏侧感觉障碍三叉神经性交叉性感觉障碍交叉性偏侧脊髓性交叉性感觉感觉障碍障碍脊髓横贯性感觉障碍双侧对称性四肢远端感觉障感觉障碍碍(多神经炎)马褂状感觉障碍(颈髓空洞症)感截瘫型感觉障碍觉(马尾圆锥综合征)障碍神经根性感觉障局限性感觉碍障碍末梢性感觉障碍大脑皮质性感觉障碍(假神经根型)多发性单神经炎型感觉障碍?痛觉感觉迟钝?脊髓痨?大脑皮层感觉分离分离性感觉障?脊髓空洞型碍?末梢型分离性感觉障碍癔症性感觉障碍17第十二节肌张力障碍一肌张力减低(一)肌原性疾患:1.进行性肌营养不良:进行性肌营养不良症的肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩的部位出现肌张力减低。患者可以出现特殊姿态，如行路时出现“鸭步”。2.肌炎:在肌萎缩的部位出现肌张力减低，与肌萎缩呈平行关系。(二)神经元性疾患:1.周围神经病变:周围神经病变时该神经所支配的肌肉张力减低，肢体被动运动师幅度过大，肌肉硬度减低，如拮抗肌肌张力增高时则有姿势性体位改变。例如多神经炎的肌萎缩主要分布在肢体远端，于肌张力减低有平行关系。2.后根、后索疾患:患者出现静止性肌张力减低，同时伴有姿势性或运动性肌张力异常。患者站立时，膝关节张力低，不能保持膝关节固定而出现“反张膝”。3.脊髓疾患:(1)急性脊髓灰质炎:在肌萎缩部位出现肌萎缩，由于肌星脊髓灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小，故拮抗肌肌张力占优势。患者常伴有异常体位，如马蹄内翻足、足下垂等。(2)肌萎缩侧索硬化症:在病变进展期，随着前角细胞损害日益严重，肌张力减低，被动运动肢体时，幅度增大。4.小脑疾患:主动肌与拮抗肌肌张力均减低，反击征阳性。5.锥体束疾患:锥体束损伤的急性期由于产生锥体束休克，故在锥体束休克期内表现为肌张力减低，瘫痪的肢体肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。二肌张力增高:(一)锥体束病变:锥体束损害时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致，静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬。、，被动运动时有摺刀样阻抗感。锥体束损害晚期可出现“三重屈曲”:下肢的髋关节、膝关节与踝关节痉挛曲屈，上肢肘关节、腕关节和指掌关节痉挛曲屈。(二)锥体外系疾患:1.Parkinson氏症候群:肌张力增高呈齿轮状或铅管状，贯穿于运动全过程，屈肌群与伸肌群程度相等。不同部位的肌肉张力增高表现为18不同的临床症候:面具脸，吞咽困难，注视运动“粘稠”现象，前冲步态等。2.肌张力不全型:肌张力不全引起一系列姿势异常及运动异常，典型表现为扭转痉挛。肌肉呈现持续性无痛性强直收缩，被动运动时肌张力减低与肌张力增高交替出现。肌张力增高多见于四肢肌群及躯干肌、颈阔肌、颈部诸肌、肩与脊柱肌群。出现躯干扭动现象，随意运动时，挛缩遍及全身。3.药物性肌张力增高:服用抗精神病药物，如奋乃静等，可出现肌张力异常，表现为:(1)急性肌张力障碍:起病急，用药不久后即出现，多见于年轻人，主要是头颈部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉不随意性痉挛，张口、说话、吞咽困难，面部作怪相。(2)迟发性运动异常:起病慢，在服药数周、数月或停药后出现。多见于老年人。表现为刻板的、重复的嘴唇、舌不自主运动，偶伴肢体或躯干舞蹈样动作。应用抗震颤麻痹药物无效。(三)小脑疾患:双侧广泛性小脑病变时，可见肌张力增高，被动运动时肢体有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵硬状态，见于橄榄桥小脑萎缩。(四)脑干疾患:中脑病损时肌张力增高，属于去脑强直的一种。四肢近端明显，尤其在伸肌群，上肢伸直、腕屈曲并内收;下肢伸直、内旋内收。(五)周围神经疾患:在面神经麻痹恢复不全的情况下，可以出现面肌肌张力增高，表现为面肌痉挛。周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对周围神经产生刺激现象，会出现防御性肌张力增高。(六)肌原性病变:肌病有时会出现肌肉痉挛状态，纤维性收缩，肌肉弹性减低或消失，此种状态称作“假性痉挛”。受累肌肉肌张力增高，但腱反射正常或减低。可见于肌肉炎症和一些刺激性病变，如肌炎、外伤、肌肉肿瘤、进行性肌营养不良晚19肌张力障碍诊断路径肌张力障碍肌张力低肌张力高EMG肌源性神经源疾病性疾病周后根脊小锥体围及后髓脑束病神索疾疾疾变急病病病性期经病锥锥橄中肌源破手体体榄脑性病伤足束外桥病变(假风抽病系小变性痉搐变病脑挛)症变萎缩20第十三节共济失调定义(ataxia):因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。分类:1小脑性共济失调:表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，可伴有肌张力降低、眼球运动障碍及言语障碍。1)姿势和步态的改变:表现为站立不稳、步态螨跚、步基增宽、左右摇晃不定，并举起上肢以维持平衡。称为躯干性共济失调:又称为姿势性共济失调，多见于小脑吲部病变。上吲部病变易向前倾倒，下吲部病变易向后倾倒。严重躯干性共济失调患者难以坐稳。小脑半球病变易向患侧倾倒。2)协调运动障碍:为随意运动的协调性障碍，表现为辨距不良、意向性震颤、协调不能、快速轮替运动异常及大写，这组运动异常组成典型的小脑笨拙综合征。3)言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉肌共济失调可使说话缓慢、含糊不清，表现为吟诗样语言和爆发性语言。4)眼球震颤:眼球运动肌共济失调可出现粗大的共济失调性眼球震颤，表现为眼球来回摆动。5)肌张力障碍:表现为肌张力降低，回弹现象(反击征)阳性。2(大脑性共济失调:大脑的额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束、颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济21失调。与小脑性共济失调相比，症状轻，较少伴发眼球震颤。1)额叶性共济失调:表现为对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神障碍、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。2)顶叶性共济失调:表现为对侧肢体共济失调及深感觉障碍。两侧旁中央小叶后部受损时，可出现双下肢感觉性共济失调及二便障碍。3)颞叶性共济失调:较轻，表现为一过性平衡障碍，不易早期发现。3(深感觉障碍性共济失调(脊髓后根、后索型):由深层感觉障碍引起。深感觉障碍使病人不能辨别肢体所在的位置及运动方向，并丧失重要的反射冲动，产生感觉性共济失调。脊髓后索损害时症状更明显。表现为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显;闭目难立征(Romberg)阳性;音叉震动觉及关节位置觉缺失。4(前庭性迷路性共济失调:由前庭、迷路病变引起。因身体失去空间定向功能而产生前庭性共济失调。主要以平衡障碍为主，特点是站立或步行时躯体易向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。常伴有眩晕、呕吐、眼球震颤;前庭功能检查如内耳变温(冷热水)实验或旋转实验反应减退或消失。22共济失调诊断路径进行性平衡失调考虑前庭、底节或双无侧半球，如帕金森病，步态、肢体及语言共济失调卒中，正常颅压性脑积水等有家族史(+);桥、家族史(-);家族史(-)家族史小脑，脊髓萎缩(-)MRI伴有信感染史(+)号增强变化急性常染非显急性进行性考虑MS，病毒性色体性遗饮酒史肿瘤，卒中小脑炎显性传服药史遗传酒精铜代谢障进行性中毒碍K-F环发作性药物腱黄瘤中毒肌震挛VitE水平遗传性脊髓暂短性发作小脑性共济多系统萎缩伴肌颤搐失调(SCA)(伴锥体外(EA1)Wilson病系、植物神Friedreich长发作伴间腱黄瘤病经症状)共济失调期小脑体征VitE缺乏后侧索联合(EA2)线粒体病硬化甲低CJD23第十四节步态异常步态异常鉴别诊断名称表现疾病病变主要部位行路时足外偏瘫步态脑卒中恢复内囊或皮质甩,划半圆,上(划圈步态)期下肢屈曲,协同运动消失,下肢伸直,足内翻并下垂头与躯干前慌张步态帕金森氏病旧纹状体屈,膝关节屈曲.起步困难,迈小步,越走越快,呈前冲状.舞蹈步态小舞蹈病或新纹状体行路时肢体远端呈大幅度不扭转痉挛自主运动,不稳,四肢挥舞或扭曲,有时伴手足徐动醉汉步态小脑病变或小脑或迷路行路时摇摆不稳,左右倾斜,迷路炎步基增宽,不能走直线偏侧共济失一侧小脑病同侧小脑一侧小腿外调步态变甩,躯体向病侧倾斜左右摇摆不共济失调步亚急性联合脊髓后根后稳,失去平衡,态变性或索足高抬,足根Friedreich脊髓小脑束用力着地共济失调痉挛步态脊髓炎,外脊髓或脑性24双下肢呈僵直伤性截截瘫状,膝关节伸瘫,LITTLE直足擦地,不氏病易抬高,两大腿靠近,两小腿稍分开,双足下垂并内旋,呈擦地行走.脊髓性间歇脊髓血管病脊髓血管开始行走无症跛行变状,行至一定距离出现一侧或双侧下肢无力,休息后缓解跨越步态坐骨神经麻脊髓或坐骨足下垂,步行痹神经时膝高抬上举肌萎缩迟缓性截瘫鸭步进行性肌营肌肉由坐位站起时养不良呈攀爬状,行路时腹部前挺,躯干后仰,骨盆左右摇摆Trendelenb臀中肌病变臀中肌urg氏步态(急性脊髓一侧臀中肌病变,行路时躯前灰白质炎干相患侧弯后遗症)曲,并左右摇摆25第十八节神经系统的足畸形足的畸形主要是由于足弓的变形和运动足的肌肉功能障碍所致。捶状趾(鹫趾或爪趾)主要在足的前部变形，呈尖足，足趾第二趾节极度背屈，末节跖屈，多伴有跟骨内翻变形。原因是由于足趾的伸肌与屈肌张力平衡受到破坏引起。最初在荷重时出现，不荷重时消失，以后随着肌群、韧带、筋膜的挛缩，变性固定。见于腓骨肌萎缩症、胫神经麻痹、脊髓灰质炎。扁平足也叫平底足。由于维持足弓的肌肉的肌原性或神经性病变，使正常足弓不能维持，产生扁平足，或见于先天性。扁平足伴有跟骨外翻者叫外翻扁平足。大部分可无症状，步行后有疲劳感或疼痛，甚至跛行。尖足(马蹄足)表现为足跖屈，尤其是在足的前部跖屈更明显，常合并凹足，足完全不能背屈，所以呈现足下垂，行路时在游脚期足尖不能抬举故踢地而行，足尖先着地而足跟后着地，髋关节与膝关节强烈屈曲。见于腓骨肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化、脊髓性痉挛性截瘫、癔病性截瘫。将肌张力低下引起的尖足称为足下垂。见于腓总神经麻痹、腓深神经麻痹、坐骨神经麻痹、进行性肌营养不良、进行性脊肌萎缩症。由于胫骨前肌和伸趾长肌的麻痹出现内翻尖足，见于脊髓痨伴有末梢神经损害。小腿三头肌挛缩时出现内翻尖足，见于Duchenne型肌营养不良的晚期。踵足(钩足)小腿三头肌麻痹出现踵足，足背屈，足踵下垂、凹足变形，足跟向前移与跟腱的轮廓明显，不能跖屈。行走时足尖与足跟同时着地呈顿足步态，游脚期足尖先离地，足跟后离地。见于胫神经麻痹。内翻足足的内缘向上，外缘向下的状态叫内翻足。见于腓浅神经损伤、Freidreich病、脊髓痨伴有末梢神经损害、脊髓灰质炎。腓骨长肌麻痹导致内翻足，同时腓骨长肌肌张力保持时，引起内翻扁平足。当腓骨长肌萎缩或麻痹时，足趾屈肌群与伸肌群同时麻痹，称扁平内翻钩足。外翻足由于腓骨肌群的挛缩使足呈外翻位，即腓骨长肌的挛26缩导致足外翻，腓骨短肌的挛缩导致跖屈外翻足，趾长伸肌挛缩导致外翻钩足。可见于脊髓灰质炎。高弓足足弓比生理状态明显加深者称为高弓足。足表现为前后弯曲。由于腓骨长肌与趾长屈肌挛缩或小腿三头肌萎缩引起。27第十八节发作性疾病发作性疾病诊断路径发作性症状痫性发作发发作晕TI偏厥作性运A头性动性痛睡疾病病非癫痫癫痫发发作作心理伴晕厥性假焦虑发反发单次发作急性性癫作复热(病因不发作痫发发明)作作癫痫反复发热性惊厥代谢脑卒药品,性疾瘤中酒精,发作类型病因戒断病等全身性,可定位非综综局灶性,合症合局灶继发不可定位征全身性发作等28第二章定位诊断第一节大脑半球病变临床表现一额叶病变表现(一)额叶底面病变1智能障碍:额叶底部病变常有精神症状，主要表现为智能障碍，智能低下，欣快，幼稚及性格改变。2发作性症状:额叶肿瘤时癫痫常为首发症状。3运动障碍:可有额叶性共济失调及运动减少。4丘脑下部症状:额叶底部与丘脑下部有广泛的联系，可引起植物神经功能障碍，例如食欲极度亢进、胃肠蠕动增强、多饮多尿，体温调节障碍出现高热、皮肤血管扩张、排汗增多等。5颅神经麻痹:(1)嗅觉障碍:是额叶底部病变常见的症候，可表现在一侧或双侧。(2)视神经损害:在病灶侧有眼球突出、视力减退或丧失，早期出现视野的改变，出现中心暗点，晚期出现视神经萎缩。(二)额极病变;额极病变突出的表现为精神症状，如果是慢性病变且位于非优势半球时，临床上可以没有任何症状。1精神症状:是最常见的症状，出现较早，早期表现为记忆力减退和生活懒散。双侧及优势半球的病变容易出现精神症状。患者对周围事物失去注意力，近记忆力减退最终消失，定向力障碍，有时出现korsakoff症候群(近记忆力丧失、定向力障碍、虚构)，或伴有前额叶视觉失认症，失算，患者逐渐变为痴呆。2发作性症状:(1)发作性强迫症状，如强迫性思维症候群，通常是癫痫大发作的前兆。(2)癫痫发作:发作时有意识丧失，头及眼转向病灶对侧(3)精神运动型发作。3运动障碍:额极病变时如果不伴有颅内压增高时，不会出现肢体瘫痪，但是会出现复杂的精巧的高级运动29障碍4强握反射:是额极病变的一个重要体征，常见于病灶对侧5颅神经麻痹:占位性病变引起视乳头水肿与视神经萎缩、嗅觉丧失，颅内压增高可有一侧或双侧外展神经麻痹，脑疝形成时可有动眼神经麻痹。(三)额叶背侧部病变:1额叶背侧部皮质或皮质下病变:主要表现为运动障碍，瘫痪发生很快很急，一般先出现迟缓性瘫痪，后表现为痉挛性瘫痪。比较表浅的病灶单瘫多见皮质下的病灶多出现偏瘫。运动前区的病变早期出现痉挛性瘫痪。2运动区病变(1)麻痹表现:根据病变的部位有7种临床表现即上肢单瘫病变位于中央前回中下部;下肢单瘫病变位于中央前回旁矢状内侧面;皮质性偏瘫病变位于中央前回的背侧面与内侧面;颜面与上肢瘫病变位于中央前回被外侧下部;中枢性面瘫病变位于中央前回的下部、岛盖部额极、额叶底面或颞极;旁中央小叶性截瘫病变位于双侧旁中央小叶;旁中央小叶性三肢瘫病变位于双侧旁中央小叶，表现为旁中央小叶性截瘫同时伴有一侧上肢瘫。(2)中央前回病变的反射异常:Babinski氏征是皮质脊髓束病变的重要体征，病变对侧的深反射亢进，浅反射减弱或消失，可有膑踝阵挛。(3)中央前回病变的发作性症状:多表现为限局性癫痫，发生于病变对侧。3运动前区病变:(1)运动前区病变时，病变对侧的上下肢出现一过性麻痹，呈痉挛性麻痹。(2)运动前区病变时，反射有两个特点a出现强直性反射，表现为强握反射，强直性跖反射。b吸允反射，屈肌反射亢进:在病变对侧出现Rossolimo氏征Hoffmann氏征。(3)发作性症状:癫痫发作时出现头与眼球和躯干向对侧扭转，后出现意识障碍。4额叶眼球运动区;额中回后部病变时出现眼球同向运30动障碍，损毁性病灶双眼凝视病灶侧，刺激性病灶双眼及头部向病灶侧扭转，同时出现抽动样眼震。(四)额叶外侧部病变:主要症候为运动性失语(优势半球)，同时出现右侧面部及右上肢的不全性瘫痪。(五)顶叶病变:1感觉障碍:在病灶对侧出现深浅感觉障碍:包括触觉识别觉障碍，触觉定位不能，触觉滞留，触觉失认，自发性疼痛。2体象障碍:体象障碍临床表现极其复杂，有偏侧忽视，偏侧不识症，幻肢现象，偏身失存症，手指失认，身体左右定向障碍，对有无肢体瘫痪不识、遗忘，对有无肢体瘫痪发生错觉、曲解、虚谈、妄想。3失结构症:指对物体的排列、建筑、绘画等涉及空间的关系不能进行排列组合。(1)Gerstmann综合征:主要涉及角回、缘上回以及顶叶移行至枕叶的病变出现手指失认，左右失定向，失写，失算。(2)运动障碍:顶叶病变往往在病变对侧肢体出现偏瘫或单瘫，是由于有中央前回或其投射纤维受损所致。(3)顶叶病变的肌萎缩:有人提出迟缓性瘫痪、体象障碍、肌肉萎缩为顶叶病变的三主征，肌萎缩的组织学无特殊改变，推测为顶叶病变继发营养障碍所致。(4)前庭症状与共济失调:顶叶与前庭有密切关系，推测顶叶是前庭的高级中枢。顶叶病变时出现共济失调，步态蹒跚，眼球震颤，有时出现小脑性共济失调。(5)发作性症状:可见限局性感觉型癫痫，表现为病灶的对侧发作性感觉异常，首发部位以拇指和食指多见，发作后常有一过性感觉障碍如两点辨别觉、实体觉位置觉障碍。(6)视觉与眼球运动障碍:顶叶病变出现视物变形，产生视的错觉，例如视物变大或变小，变远或变近，或出现视觉滞留现象。(六)颞叶病变;1颞叶癫痫:颞叶癫痫的症状复杂，可有神志恍惚、言语错乱、精神运动性兴奋、情绪和定向31力障碍，幻觉、错觉、记忆缺损等症状。可有环境熟悉感或环境生疏感，视物变形，幻听。颞叶癫痫的嗅觉先兆最多见，可闻到极不愉快的气味，如腐败气味、腥臭味、汽油味，由于海马回的钩回病变常出现此先兆，故叫作“钩回发作”。自动症也是颞叶癫痫的一种常见的代表现，是一种发作性的不受意识支配的活动，其中以伤人、毁物、自伤等精神兴奋多见，少数有口唇乱动、不自主咀嚼、手摸索、反复吞咽等无目的动作。2非发作性症状:(1)视野缺损:视野缺损是有意义的定位体征，特别是上1,4象限盲应想到颞叶病变的可能。(2)眼球与瞳孔改变:大多数颞叶病变有眼球及瞳孔的变化，颞叶癫痫时可有一过性瞳孔对光反射消失。(3)眼底改变:视乳头水肿见于脑肿瘤。(4)听觉与平衡障碍:一侧颞叶病变不出现听觉障碍，双侧颞叶病变引起皮质性聋，颞叶病变有时有平衡障碍与眩晕。(5)运动区症状:颞叶病变侵犯运动区时，出现对侧中枢性面瘫或上肢瘫，若为优势半球可引起运动性失语和感觉性失语。(七)大脑后部表现大脑的后部包括外侧裂的后部区域、侧脑室三角部的附近、颞叶后部、顶叶后部和枕叶。1中枢性偏盲:外侧膝状体以后的病变引起的同向性偏盲叫作中枢性偏盲。2认知功能障碍:优势半球的病变可呈现感觉性失语、失读、失写与失算同时伴有视觉失认、失用。3视觉发作:损毁性病灶时出现中枢性偏盲、皮质盲、视觉失认等。刺激性病变出现视觉发作，其特征为幻觉出现部位恒定，发作频率逐渐增加，发作与环境无关，伴有头眼向病灶对侧偏斜。(八)大脑中心部症状:大脑中心部指基底核、内囊、32丘脑及胼胝体。1基底核症状:(1)肌张力增高包括慢性肌张力增高和急性肌张力增高。?慢性肌张力增高包括折刀样肌强直、成形性肌强直、铅管样肌强直、齿轮样肌强直、屈肌张力障碍、偏侧性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍、及颅神经支配肌群的肌强直。?急性肌张力增高包括急性痉挛性肌张力增高、去皮质僵直、角弓反张性肌僵直、颈部僵直。(2)运动增多征:震颤和非节律性运动增多。(3)肌张力减低:有颏胸征、上肢倾落征膝落征、脑性Romberg征。(4)运动减少:基底节病变时有时出现运动缓慢，肢体协同运动缺乏。2内囊症状:突发性内囊症候可分为4型:(1)突然昏迷，出现偏瘫，伴有神经源性休克，很快死亡。(2)起病后昏迷，昏迷程度在24,72小时内逐渐加深，出现肌张力增高，去脑强直，常导致死亡。(3)始终无意识障碍，偏瘫由迟缓性逐渐向痉挛性移行，提示合并基底核损害。(4)无意识障碍，偏瘫先为迟缓性，以后2,3周移行至痉挛性，肌张力增高不明显。3胼胝体病变:胼胝体前1,3损害引起失用症，主要为左手失用。中1,3病变时，由于有内囊纤维通过，产生假性球麻痹症状。胼胝体病变还可以出现语言与运动共济失调等症状。胼胝体的肿瘤时，出现精神障碍，患者注意力不集中，记忆力减退，常呈昏睡状态，思维困难、理解迟钝，伴有空间定向力障碍，人格轻度改变，易激惹，淡漠，可出现偏瘫或四肢瘫。第二节间脑病变表现间脑包括丘脑、下丘脑和第三脑室。一丘脑病变表现:33(一)丘脑病变:1对侧肢体运动障碍:发病时出现短暂的对侧肢体偏瘫，同时因为丘脑与纹状体联络中断，出现对侧肢体的不随意运动，舞蹈样或手足徐动。2对侧面部表情运动障碍:由于丘脑至基底神经节反射经路中断，出现病灶对侧面部分离性运动障碍，当患者情绪激动时，病变对侧面部表情丧失。3对侧偏身感觉障碍:有如下特点:(1)对侧半身感觉障碍，而且所有感觉都缺失。(2)感觉障碍的程度不一致，一般来说上肢重于下肢，远端重于近端。(3)深感觉与触觉障碍比浅感觉重，患者表现为深感觉障碍性共济失调。(4)实体感觉障碍。4对侧半身自发性剧痛:这是由于丘脑内髓板核、中央核受累的结果。患者病灶的对侧肢体出现剧烈的、难以形容的“自发痛”或中枢性痛，疼痛为持续性，其部位不清，性质多样，有烧灼感、冷感和难以描述的感觉。受情绪影响可加重。5对侧半身的感觉过敏和感觉过度:这是丘脑病变的典型症状。6丘脑性疼痛伴有植物性神经功能障碍:如血压升高、心跳加快、泌汗增多、血糖升高等。(二)红核丘脑病变1小脑性共济失调:这是由于丘脑腹侧外核受累引起。2意向性肢体震颤。3短暂的舞蹈样手足徐动。4对侧头面部感觉障碍。(三)丘脑内侧病变:1痴呆及各种精神症状:因为丘脑至边缘系统的纤维投射中断。2睡眠障碍:因网状上行激活系统经丘脑向大脑皮质投射经路中断。3植物神经功能障碍。4自发痛。二丘脑下部病变:(一)内分泌与代谢障碍341肥胖症:肥胖症是脂肪在身体各处异常沉积，原因有食物摄取量异常增加，运动减少，代谢降低。2水代谢障碍:在丘脑下部结构中视上核及室旁核对水代谢起重要作用。此处病变引起尿崩症，丘脑下部功能亢进时出现原发性少尿症。3盐代谢异常:丘脑下部及其附近病变可引起血钠浓度异常增高4性腺异常:可有性早熟和性功能不全。(二)植物神经症状1间脑性癫痫:是丘脑下部病变引起的以植物神经为主的症候群。呈发作性，可伴有意识障碍及其他植物神经失调症状。一般少有先驱症状，发作时主要症状为皮肤血管运动失调如面色苍白或潮红，有时伴有眼结膜充血。心律及血压变化。2间脑病:其症状具有多样性，包括代谢障碍、内分泌障碍、植物神经功能障碍、精神与神经方面障碍。神经系统体征有瞳孔异常、眼球震颤、肌张力障碍和共济失调，但这些体征并非丘脑下部所特有。3体温调节障碍:丘脑下部是神经系统中体温调节的主要部位。可表现为中枢性高热、发作性高热、中枢性低温、体温不稳。4循环系统调节障碍:刺激丘脑下部前部副交感神经时血压下降，刺激丘脑下部后部的交感神经时血压升高。5呼吸调节障碍:丘脑下部视前区的前部可以使呼吸受到抑制，引起呼吸减慢和呼吸幅度变小。6瞳孔改变:刺激丘脑下部后部时瞳孔散大，一侧受刺激两侧瞳孔散大，丘脑下部的前部受刺激引起瞳孔缩小。7消化道症状:胃肠道出血与丘脑下部病变有密切关系。(三)神经系统特征:有眼部症状、锥体束、锥体外系、小脑和感觉系统障碍等体征。第三节小脑病变一共济失调:小脑病变时的主要症状是共济失调。患者站立时步35积增宽，躯体摇晃不稳，常向病变侧倾倒，步态不稳。小脑病变时对于运动的距离、运动速度和所需要的力量估计不足，产生辨距不良。二肌张力障碍:主要表现为肌张力减低，使肢体产生姿势异常，可有钟摆样腱反射和“反击征”。三其他症状:小脑病变的患者肢体运动时常出现粗大而不规则的震颤，静止时消失，越接近目标越明显，叫作“意向性震颤”。出现说话含混不清，缓慢呈断綴性或暴发性言语障碍。写字时字迹逐渐变大，小脑病变时有眼球震颤。第四节脑干病变交叉性瘫是脑干病变一个最具特征性的也是最具有定位诊断价值的体征。脑干病变的横向定位以颅神经周围性损害的症状和体征来进行诊断;脑干纵向定位，基底部损害造成肢体的瘫痪，被盖部受损产生昏迷，被盖背部受损则产生颅神经损害和各种感觉障碍以及锥体外系症状，中脑顶盖区受累则出现视、听反射症状相体为的重要中枢。病变临床表现主要可以归纳以下几点:1.意识障碍(上行网状激活系统);2.呼吸循环衰竭(延髓损伤);3.瞳孔改变;4.眼球运动及位置异常;5.去大脑强直;6.中枢性高热;7.长束征(感觉及运动障碍);8.颅神经周围性或中枢性损伤(主要指三叉神经、眼动神经、面神经及舌下神经)。9眩晕及共济失调。第五节脊髓病变一脊髓病变的临床表现规律:1.前角病变，节段性运动障碍(周围性);后角病变，节段性分离性感觉障碍。刺激件病变，前角则出现肌束震颤;后角则出现疼痛。破坏性病变，前角出现软瘫，后角出现感觉消失。2.白质病变，出现传导束型运动和感觉障碍。感觉障碍是病灶平面以下对侧的(低于实际病灶平面1—2个36节段)感觉消失;运动障碍为病灶平面以下同侧的上运动神经原性瘫。3.深感觉和浅感觉在脊髓中行走在不同的部位，故可以单独受损，出现分离性感觉障碍。4.如果伤及髓内的植物神经低级中枢及纤维，则可出现植物神经机能障碍的症状。二脊髓各节段病变定位诊断1.高颈段C1-4:颈肌下运动神经元瘫，四肢上运动神经元瘫;病变平面以下一切感觉消失，呼吸困难，呃逆;后枕部放射性根疼;反射性膀胱。2.颈膨大C5-T1:双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫，躯干及病灶平面以下一切感觉消失(双下肢及会阴部);上肢根痛;Horner综合征;反射性膀胱。3.胸段T2,12:以肋间肌和腰肌下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫，病灶平面以下一切感觉消失;躯干放射性根痛;反射性膀胱。4.腰膨大L2-S3:双下肢下运动神经元瘫，病灶平面以下一切感觉消失，反射性膀胱，阳萎。5.腰膨大以下:会阴肌周围性瘫，肛门反射消失，会阴部感觉障碍呈马蹄状，并有根痛，自动膀胱;阳萎。6马尾病变:上马尾病变累及L2以下的所有神经根，产生类似于腰膨大的症状;中马尾病变累及L5以下神经根，出现肛门反射、跟腱反射消失;会阴部、臀后面、大腿后面、小腿后面感觉消失;小腿不能屈曲;足丧失一切活动;坐骨神经受损，沿坐骨神经走行的根痛。下马尾损伤S5以下，同圆锥病变。总之，马尽病变的症状类似于腰膨大和圆锥两个部位的联合病变的症状。第六节颅神经病变一嗅神经:嗅觉减退或缺失(颅底骨折、鼻病及前颅窝占位);嗅觉过敏(癔病);幻嗅(钩回发作、精神病)。二视神经:视力及视野改变(眼底病变及传导通路病损);眼底异常:视乳头水肿(引起高颅压病变)、视乳37头苍白(视神经萎缩)、渗出。三动眼神经:如动眼神经全部纤维受损，则除外直肌和上斜肌外，所有眼外肌均瘫痪，出现复视，眼球于内外展位，余各向运动障碍。此外，由于副交感神经所支配的眼内肌瘫痪，还将出现瞳孔对光反射消失、辐揍和调节机能障碍。四滑车神经:滑车神经支配上斜肌，此肌瘫痪导致受累眼球向上并略向内偏斜，复视。五三叉神经:面部较剧烈疼痛(刺激性病灶)、感觉障碍(损毁性病灶);咀嚼肌瘫痪与萎缩，张口下颌偏向患侧;下颌、喷嚏、角膜反射减弱或消失;听觉障碍(咽鼓膜张肌麻痹);面部疱疹及营养性面部溃疡。不同分支或部位的病损，可能是以上症状的不同组合。六外展神经:外展神经瘫痪时,外直肌功能障碍(眼球不能外展，眼球轻度内斜，复视明显。七面神经:周围性面瘫(同侧全面肌瘫)、中枢性面瘫(眼裂以下面肌瘫);面肌痉挛(刺激性病灶);Hunt征。八位听神经:1耳蜗神经:耳鸣、听觉过敏及听幻觉;听觉减退。2前庭神经:眩晕;眼球震颤;肢体偏斜。九舌咽神经:轻度吞咽困难;舌后1/3味觉丧失;咽、扁桃体、咽喉及舌根感觉丧失;悬雍垂偏向健侧;咽反射减弱;舌咽神经痛。十迷走神经:声音嘶哑;吞咽困难及呛咳;咽喉、食道、胃痉挛;心率异常;喉上神经疼。十一副神经:点头痉挛及瘫痪(双侧核上性损伤);胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、无力、肌纤颤、转颈困难(核下性病变)十二舌下神经:舌瘫;萎缩、无力及肌纤维颤动。第七节脊神经病变脊神经为混合神经，损伤时表现为运动(下运动神经元瘫痪)、感觉(疼痛等刺激症状、感觉减退等破坏症状或以上二者的混合症状)、植物神经功能障碍(皮温改变、汗液分泌异常)等。一脊神经根:节段性肌肉萎缩、无力，节段性疼痛、感觉障碍。38二神经干损伤:1.尺神经(C8,T1):屈腕力弱，各指不能内收和外展;各掌骨间隙塌陷(萎缩)，拇指不能内收，小鱼际肌萎缩，第4、5指掌指关节伸而指关节屈，呈现爪形手;相应皮肤区域感觉障碍。2.桡神经(C5,T1):前臂不能伸直;不能伸肘，垂腕状;握物不牢;掌指关节不能伸直但指关节能伸直;拇指呈内收位;肱三头肌反射消失;相应皮肤区域感觉障碍。3.正中神经(C6,T1):屈腕无力，手略向尺侧倾斜，前臂旋后位置，大鱼际萎缩，拇指、食指、中指的屈指和对掌动作消失，呈猿手样。相应皮肤区域感觉障碍4.腋神经(C5,C7):上臂轻度外旋无力(小圆肌麻痹)、上臂不能向外平举及三角肌萎缩(三角肌麻痹)。三角肌区感觉减退。5.股神经(L2,L4):膝部伸腿和屈髋无力，股四头肌萎缩，可平地行走，不能登楼和坐位起立，股内侧下2/3区小腿内侧和足内侧感觉缺失。6.坐骨神经(L4,S3):足部肌无力，膝屈曲无力，踝和趾关节不能伸屈，足内翻、外翻不能，足、小腿、股后肌群萎缩，小腿外侧和足外侧感觉缺失。7.腓神经(L2,S2):足下垂，马蹄足内翻，跨阈步态，胫前肌肉萎缩，小腿外侧和足背踇趾同第二趾间感觉缺失。8.胫神经(L4,S3):不能脚尖站立，不能内翻，足及趾屈曲不能，小腿后肌群及足底肌群萎缩;小腿及足底感觉缺失。三末梢神经:手、足及四肢肌无力和萎缩，手套袜套样感觉障碍。第八节植物神经病变1.血管性综合征:肢端感觉异常、肢端青紫症、网状青斑、红斑性肢痛、血管性神经水肿。2.瞳孔为主的改变:强直瞳孔、Horner征3.原发性直立性低血压。4.神经原性膀胱。39第九节脑脊液循环系统病变1头痛、恶心、呕吐、颈强等高颅压表现;脑膜刺激征(颈抵抗、Kernig征、Brudzinski征)。2(低颅压症状(坐位或立位头痛加重)。3(脑积水。4(脑脊液检查:压力增加或正常(偶有低压)、细胞数增加(炎性病变白细胞增加明显，出血性病变红细胞增加明显)、蛋白增加、糖降低(化脓性、结核性、隐球菌、脑膜癌病)或正常、氯化物减少(结核性、隐球菌)。5(Brun征(脑囊虫、四室占位)。第十节脑及脊髓血管病变一颈内动脉系统大脑前动脉穿支供血范围内侧豆纹动脉尾状核头基底节前内及下部内囊下内部Heubner返动脉前连合胼胝体穿支胼胝体嘴部皮层支供血范围眶额动脉嗅球及嗅束额极动脉直回大额叶腹内侧脑前胼周动脉胼胝体动胼缘动脉脉顶叶分支大脑半球内侧前2/3,大脑凸终末皮质分支面带状皮层大脑中动脉穿支供血范围脉中大豆纹动脉尾状核大部,内囊基底节大部动脑皮层支供血范围40颞前动脉颞叶前极前皮层支大脑外侧表面大部(顶叶大眶额动脉部,部分颞叶及枕叶)额前动脉中央皮层支中央前沟动脉中央沟动脉中央后沟动脉后皮层支顶后动脉颞前叶角回动脉颞枕动脉颞动脉二椎基底动脉系统椎动脉分支供血范围颈支(脊髓支,肌支)椎脑膜支外侧延髓动颅内支上部脊髓脊髓前动脉脉小脑扁桃体脊髓后动脉下部小脑半球及蚓部小脑下后动脉基底动脉基分支供血范围底脑桥穿支脑干大部动小脑下前动脉小脑中部及上部,蚓部脉小脑上动脉枕叶及颞叶大脑后动脉中脑,丘脑一部,内囊后部大脑后动脉分支供血范围脉动后脑大41穿支丘脑大部,下丘脑丘脑穿动脉内囊后肢,中脑一部分丘脑膝状体动脉丘脑后隆起,膝状体,丘脑下部大脑脚穿动脉中脑动眼,滑车神经核脑室及脉络从支第三脑室脉络丛及丘脑脉络从内动脉腹内侧脉络从外动脉除脉络丛,大脑脚,后连合,穹隆等皮层支颞叶外下表面颞前动脉颞后动脉枕内动脉沿半球间裂脑的后1/3,部(顶枕动脉,距裂分顶叶,枕叶大部动脉)颞叶大部枕外动脉(颞下前中后动脉)胼胝体压部分支胼胝体压部及后部三与血管对应的临床症状及体征1急性颈内动脉闭塞:运动性失语(优势半球)、意识障碍，病灶侧一过性视力障碍，或伴有失明、视网膜苍白和颈内动脉搏动消失等症候。2大脑前动脉与大脑中动脉至额叶底面分支发生病变时，其中前交通动脉的闭塞或动脉瘤的压迫较常见，此时出现额底症状:患者出现急性视力障碍、精神症状、无动缄默症。出血时产生急性颅内压增高症状。3大脑前动脉分支闭塞症状:(1)额极动脉闭塞:于病灶对侧出现强握反射，如果病变位于优势半球则有运动性失语或伴有意识障碍。(2)眶额动脉闭塞:病灶对侧中枢性面瘫与上肢瘫，下肢一般不出现瘫痪，即使出现也比较轻。(3)Heubner氏回返动脉闭塞:对侧面下部、舌和上下肢麻痹，偏瘫下肢重，头面及上肢轻;对侧下肢感觉障碍;42有时出现排尿障碍和精神症状。4大脑中动脉分支闭塞症状(1)额叶背侧部:1)额升动脉闭塞:病灶对侧出现偏瘫，以面肌瘫和上肢瘫明显，同时伴有瘫痪侧的皮质感觉障碍。如果病变发生在优势半球时，还出现感觉性失语。2)豆纹动脉闭塞:病灶对侧出现三偏征，。面肌与上下肢瘫痪程度相等，优势半球病变尚有失语。(2)额叶外侧部症候:大脑中动脉闭塞或出血:运动性失语、意识障碍，病灶对侧出现瘫痪，并经常伴有头与眼向病灶侧凝视。(3)顶叶症候:1)感觉障碍:触觉识别觉障碍、触觉定位不能、触觉滞留和触觉失认，感觉障碍的分布以病灶对侧偏身型多见，一般在正中线部位如口周、眼周及肛门周围常不出现感觉障碍。丘脑以上乃至顶叶病变或顶叶传出纤维损害时，对侧肢体可以出现自发性疼痛，称“假性丘脑综合征”。2)体象障碍:偏侧忽视、偏瘫不识症、患肢现象、偏身失存征、手指失认证、身体左右定向障碍和自体遗忘症等。3)失用症4)Gerstmann综合征:优势半球顶叶角回、缘上回病变，表现为:手指失认症、左右失定向症、失写及失算。5)运动障碍:顶叶损害时，如果同时伴有中央前回、中央前回深部的运动投射纤维损害，则会出现病灶对侧偏瘫或单瘫。(4)颞叶症状:大脑中动脉颞叶皮质支闭塞:对侧出现三偏征(病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍，同向性偏盲)。若为优势半球病变，还伴有失语症、失用症(5)优势半球角回动脉闭塞:病灶对侧出现Gerstmann综合征(6)优势半球大脑中动脉颞后支闭塞:可造成Wernicke区损害，出现感觉性失语，常伴有失写与失读。(7)大脑中动脉起始部闭塞:病灶对侧三偏征，发生于优势半球侧还多伴有失语。43(8)大脑中动脉中央支闭塞:临床仅出现偏瘫，无偏身感觉障碍及偏盲。5大脑后动脉闭塞症状(1)大脑后动脉颞叶皮质支闭塞:顶叶损害，表现为对侧同向性偏盲，优势半球病变时有失写及视觉失认。(2)大脑后动脉闭塞:产生病灶对侧同位性偏盲，失读与视觉失认。(3)大脑后动脉终末支闭塞:出现顶叶症候，有时出现丘脑症候群及脑干症状。(4)脉络膜前动脉闭塞:出现病灶对侧三偏征，偏瘫和偏身感觉障碍常可消退，而偏盲则持久存在。(5)丘脑症状:?对侧肢体运动障碍:对侧肢体不随意运动、舞蹈样或手足徐动。?对侧面部分离性运动障碍:当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失。?对侧半身感觉障碍:对侧半身感觉丧失，具体表现为上肢比下肢重，远端比近端重;深感觉和触觉障碍比痛温觉重;实体感觉障碍。?对侧半身自发性疼痛。?对侧半身感觉过敏和感觉过度。?植物神经功能障碍:血压增高、心跳加快、泌汗增多或血糖增高。(6)红核丘脑症状:?小脑性共济失调:丘脑腹侧外核受累，小脑传出通路阻断。?意向性震颤:原因同上。?短暂的舞蹈样手足徐动:腹前核受累引起。?对侧头面部感觉障碍:腹侧后内核受累引起。(7)丘脑内侧症症状:?痴呆及各种精神症状:因丘脑向边缘系统的纤维投射中断。?睡眠障碍:因网状上行激活系统经丘脑前核及内侧核向大脑皮质投射路径中断。?植物神经功能障碍:表现为体温调节异常，心血管运动障碍、胃肠运动失调等。?自发痛:内髓板核、中央核受累所致。(8)小脑症状:44?古小脑(绒球小结叶):古小脑损伤造成平衡失调和站立不稳、行走不能、跨步过宽、蹒跚、步态呈醉酒状(躯干或轴性共济失调)，但闭眼时共济失调不加重，借此可以与后索病变引起的共济失调相鉴别。小脑性共济失调与本体感觉减退无关，而与肌群运动不协调有关，故称为协动不能。?旧小脑:旧小脑损伤后产生躯干共济失调，但损伤仅限于旧小脑十分罕见。?新小脑:共济失调:这种共济失调累及肢体，特别是肢体远端，伴有向患侧偏斜的步态和姿势。辨距障碍:由于不能准确测量距离而使运动过早停止或过度。协同不能:单个肌群能独自活动，但不能完成复杂的协调运动。轮替运动障碍:不能进行主动肌与拮抗肌的交替运动。意向性震颤:当运动指向目标时会出现震颤，手指或脚趾接近目标时震颤变得更明显。回弹现象:由于不能立即调整肌张力的变化所引起。例如:当患者的前臂与测试者的手相对抗时，如果测试者突然撤回手，患者的前臂不能立即放松，而是出现不能控制的打击运动。断续样语言:与眼肌协同障碍导致言语缓慢，迟疑、不清楚，各音节出现不适当的重读，造成有些单词的爆破样发音。不能辨别重量:当用患侧的手举东西时，判定东西的重量总是较轻。(9)脑干症状:?中脑病变综合征:大脑脚底综合症(Weber综合征):病变损害了同侧动眼神经和位于大脑脚底中部3/5的锥体束，表现为病变同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫。中脑红核综合征(Benedikt综合征):一侧红核损害时，同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性瘫痪，伴有偏瘫侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动样运动。红核下部综合征(Claude综合征):中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂损害。表现为同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑体征，偏45瘫侧上下肢无运动障碍，肌力正常。红核上部综合征:病变对侧出现明显意向性震颤，无运动障碍，病变侧瞳孔缩小，边缘不齐，伴有眼球震颤。Nothnagel综合征:中脑背侧病变，或病变延伸累计四叠体部，病灶同侧动眼神经麻痹，一侧或双侧小脑体征。四叠体综合征:眼球运动障碍与瞳孔改变，眼球垂直运动障碍明显，瞳孔散大，对光反应消失。大脑导水管综合征:表现为垂直注视麻痹、回缩性眼震或垂直性眼震、聚合运动障碍、瞳孔异常、眼外肌麻痹等。内侧纵束综合征:表现为单眼或双眼的外展或内收肌的分离性麻痹，大多数伴有分离性水平性眼震。中脑幻觉:中脑网状结构受损，患者在黄昏时出现幻视或感觉性幻觉。，可伴有嗜睡、感觉障碍、小脑症状和动眼神经麻痹。?脑桥病变综合征:脑桥腹正中综合征:由于脑桥旁正中动脉闭塞引起，表现为双侧锥体束损害体征与双侧小脑体征。出现脑桥型四肢瘫痪。脑桥外侧综合征(Millard-Gubler综合征):病变位于脑桥外侧部，桥延交界处。表现为同侧外展神经麻痹、周围性面神经麻痹，对侧偏瘫。脑桥内侧综合征(Foville综合征):病变比脑桥外侧综合征更接近中线，表现为双眼向病灶对侧凝视，病灶对侧偏瘫，同时伴有内侧纵束综合征的表现。桥脑被盖部综合征(Raymond-Cestan综合征):表现为同侧外展神经麻痹、面神经麻痹病变侧小脑性共济失调，对侧本体感觉障碍，双眼不能转向病灶侧。6椎基底动脉系统分支闭塞症状(1)小脑上动脉综合征:表现为静止时病灶同侧肢体不随意运动，病灶同侧小脑症状，病灶对侧偏身分离性感觉障碍。(2)延髓综合征:?延髓前部综合征:病变位于延髓腹侧橄榄体水平，病变损害锥体束、内侧丘系、舌下神经根丝及舌下神经核。?延髓外侧综合征(Wallenberg综合征):病变位于延髓外侧部，主要由于小脑后下动脉闭塞引起，表现为:病变同侧软腭麻痹、声带麻痹，出现构音不良，呛咳;病46变同侧面部温度觉与痛觉障碍，触觉正常;病变同侧小脑性共济失调;出现眩晕、呕吐、眼震等前庭神经核病损表现;同侧出现Horner氏综合征。?延髓背外侧综合征:病变位于延髓绳状体附近，表现为病变侧Horner氏综合征，同侧小脑性共济失调。?Jackson综合征:病变位于延髓下部腹侧，损害延髓一侧的锥体束及舌下神经根，表现为同侧舌肌萎缩，伸舌偏向病变侧，对侧偏瘫。?Avellis综合征:病变损害延髓的疑核和孤束核，以及在疑核前外侧的脊髓丘系，病变同侧出现软腭麻痹、声带麻痹，咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。?Babinski-Nageotte综合征:疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构损害，表现为同侧咽喉肌麻痹，舌后1/3味觉障碍，出现Horner氏综合征，同侧面部痛觉与温度觉丧失，同侧共济失调，对侧偏瘫与痛温觉丧失，本体感觉正常。四脊髓血管病变症症状:1.脊髓动脉供血不全:(1)感觉异常:表现为疼痛、异常感觉。疼痛较为常见，位于肢体或躯干。异常感觉表现为麻木感、针刺感、通电感束带感等。(2)运动障碍:突然出现的肢体力弱，数分钟或数小时内可达到完全截瘫的程度，继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。此种发作称为“脊髓性间歇性跛行”。(3)少数患者表现为排尿困难、尿急、尿频。2.脊髓动脉血栓形成:(1)脊前动脉血栓形成:脊髓前2/3的软化，病灶以下痛温觉丧失，而深感觉与识别触觉完好，呈脊髓空洞型感觉障碍。当脊髓前动脉部分分支血栓形成时，出现脊髓中央管软化，表现为下肢力弱，而无感觉障碍。少数病例脊髓前动脉血栓引起脊髓半侧软化，呈Browm-Sequard综合征。(2)脊后动脉血栓形成:后动脉血栓形成损害较轻，病灶以下深感觉障碍，若病灶不累及后角则不出现痛、温觉障碍。当病变累及侧索后部时，则有锥体束损害征候。3.椎管内出血:极罕见，分为硬脊膜外、硬脊膜下、脊髓内出血等。临床症候主要表现为急性或慢性脊髓压迫症候。脊髓内出血常突然47剧烈背痛，数分钟内出现病灶以下截瘫，感觉全部丧失与排尿困难。48第三章神经科急症第一节神经重症监护病房(NICU):治疗流程所有存在颅内压增高或存在其风险的患者在收治入NCCU时必须进行创伤性动脉压、中心静脉压、颅内压以及颈静脉血氧饱和度监护进入6小时以内进行TCD检查并且连接多导监护仪检查患者以确定其是否可以作为研究对象经过医生讨论协商后可以对治疗指标进行变更只有经NCCU负责人同意后方能进行?、?级治疗?头部抬高10,15?，无静脉梗阻是CPP?70(CVP6-10;?PAC)SPO?97%;PaO?11kPa,PaCO?4.5kPaTemp?37?;SjO,55%;血糖4,7mmol/l异丙酚3,5mg/kg/hr(从第二天起咪达唑仑0.1mg/kg/hr)ICP<20芬太尼1,2μg/kg/hr;阿曲库铵0.5mg/kg/hrCPP>70硫糖铝1g口服6hrly(雷米替丁50mg静注8hrly,如果没有鼻饲管或胃液抽吸,200ml/6hr)苯妥英纳15mg/kg(癫痫或抑郁)否是II最近CT,无需外科病灶20,甘露醇2ml/kg?3或点滴至血浆渗透压320mosm/l补液，扩容，血管活性药物升高MAP(CPP90,100)降低PaCO至3.5-4.0kPa,使SjO稳定于?55,体温?35?，如果仍在应用异丙酚则每天lipid否EEG/CFM:?D癫痫苯妥英钠15mg/kg静推screenCT否CPP,70;ICP,25(检查探头，复查CT)III外科病灶CPP,70;ICP体温33?(间断应用异丙酚),25(检查探CSF引流头，复查CT)外科减压IV麻醉剂推注(如异丙酚50-200mg)应用不也和血管活性药物维持CPP是应用硫喷妥钠对ICP和CPP有好处每次给250mg，最大至3,5g，以4,8mg/kg/hr速度输注以达到并维持对爆发性脑电的抑制外科治疗49第二节昏迷昏迷患者的诊断和处理草案1采血，建立静脉通道2维生素B1，1-2mg/kg,静推3葡萄糖，1g/kg,静推4纳络酮，0.01mg/kg,静推脑干功能正常(双侧半球病变)脑干功异常(ARAS受损)1毒物检查2CT(MRI)脑疝无脑疝迹象可手术不可手术正常CT(MRI)1神外会诊1毒物检查(硬膜下)(双侧半球梗死)2过度换气2代谢检查3甘露醇1g/kg(LFTs;BUN;神经外科支持治疗LP4CT(MRI)CBC;ABGs;BS)3CT(MRI)可治性颅内感染血性正常(细菌性脑膜炎)(SAH)(双侧半球梗死、弥漫性低氧)抗菌素血管造影支持治疗(降颅内压等)正常动脉瘤或AVM可手术病灶不可手术正常(小脑出血)(脑干出血)支持疗法神经外科LP正常(抗痉挛、抗血栓)神经外科支持治疗支持治疗再次造影正常动脉瘤或AVM无处理神经外科注:ARAS:网状激活上升系统，LP:腰穿，LFTs:肝功能检查，ABGs:动脉血气，BS:血糖，AVM:动静脉畸形。50第三节神经系统疾病伴随的呼吸衰竭的处理神经元性肺水肿、周围神经病、神经肌肉接头病、肌病辅助咳嗽、主动排除分泌物潮气量<15ml/kg或最大气道压给予生命体征监测力<-20mmHg时给予气管内插管实验室检查:监测动脉血气及生命体征输注2L等渗盐水、血电解质全成分营养(<25cal/kg)脑脊液检查(常规和免疫学)必要时神经电生理检查症状继续恶化诊断明确气管切开、呼吸机特殊治疗:静脉大剂量免疫球蛋白(0.4mg/kg)血浆交换(250ml/kg)大剂量激素冲击间断气管插管内囊放气,非甾体激素止痛加强护理症状有波动胸部X片异常正常试脱机、给予100%的纯氧插管位置或肺部疾病Vqtest(呼吸机压力)改善无改善正常呼吸机的问题患者的问题校正呼吸机参数,镇静无改善气道内吸引双侧不对称呼吸音(触诊)第二肋间胸膜腔内穿刺改善51第四节癫痫持续状态一次癫痫发作持续30分钟以上者，或者虽有间歇期，但意识不能恢复，反复频繁发作30分钟以上，就称癫痫持续状态。若癫痫发作频繁，连续