胃肠道间质瘤 完整版

胃肠道间质瘤

gastrointestinalstromaltumor

定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，源于胃肠道未定向分化的间质细胞，在临床谱系上可从良性至恶性。c-kit或PDGFRA活化突变。免疫组化：CD117+，显示卡哈尔细胞（Cajalcell）分化，CD117-占5%。流行病学2005年美国一项回顾性调查报告显示，年发病率为0．68／10万；瑞典报道年发病率为14．5／100万。GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万。发病人群在40-80岁，无性别差异，研究报告男性多于女性。食道到肛管均可发生，甚至网膜、系膜、腹膜后。流行病学60~70%20~30%＜5%＜5%临床表现消化系统：无特征性，主要包括上腹部疼痛或不适以及恶心与呕吐。上消化道出血：很多病人第一症状，有时出血量较大，需要急诊手术止血上腹部肿块病理——大体分界清楚呈球形或半球形，质地坚韧，表面呈结节状或分叶状，可单发也可多发，大小从1cm以下到20cm以上不等，如肿瘤增长速度较快，瘤体生长较大可造成瘤体内出血、坏死及囊性变，并在表面形成溃疡。三种生长方式：胃内型：肿瘤位于粘膜下层胃外型：肿瘤位于浆膜下壁间型：平滑肌间病理：病理——组织病理

梭形细胞型上皮样细胞型混合型病理——免疫组化血行转移，常见肝脏，其次肺脏，淋巴结转移不多见。免疫组化CD117100%，CD34+60—70%，GIST30%表现为明确恶性，70%恶性倾向，没有真正意义的良性GIST诊断思路临床表现结合内镜检查CT或内镜超声显示肿瘤发生于胃肠道壁GIST的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果诊断——x线钡餐凸向胃腔的透光影，形态规则，类圆形，特征现象

：桥状皱襞脐样溃疡吻触现象诊断——胃镜大于5cm，边界不甚清晰，呈结节状或不规则隆起，表面糜烂，溃疡多且较大，常伴有出血。周边粘膜可呈结节状或颗粒状浸润表现，较固定，质韧且硬。诊断——超声内镜直径大于5cm，内部回声出现点片状强回声反射诊断——CT横断面图像可显示胃壁厚度，可判断较大的肿瘤有无中心坏死、向腔外发展的肿瘤有无与周围组织的浸润转移等，较大的胃间质瘤坏死较多，故中央低密度现象更为常见。此外，可见肿瘤周围组织器官受挤压移位的表现。诊断——MRI诊断——诊断——

手术治疗——根治性切除良性GIST行局部切除，消化道重建，但没有真正意义的良性彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织

北大医院恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为100%，根治切除术后复发率为50%

不作联合脏器切除不作淋巴结清扫术后复发转移应争取行根治性再次手术术式位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻，行胃部分切除甚至全胃切除。十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高度恶性倾向或年龄较小的十二指肠GIST患者可考虑行Whipple手术。小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合。直肠GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现的患者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。辅助放疗辅助性放疗收效甚微，只对胃或直肠GIST手术切缘阳性者进行放疗姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射Crosby等对10例转移的小肠GIST进行放疗，6例通过放疗得到了局部控制辅助化疗常规化疗的效果差化疗药物的单药有效率都<10%Mayo医院报告,DTIC+MMC+ADM+PDD化疗，同时用集落刺激因子支持，客观有效率达67%

有远处或腹膜转移者，辅助化疗可能无益治疗小结治疗模式主要依赖于手术术后难免复发85%化疗有效率5%放疗有效率<5%腹腔灌注化疗和TACE效果也不尽人意靶向治疗c-kit基因突变导致了KIT酪氨酸激酶的活化，是GIST形成进展关键步骤抑制酪氨酸激酶活化，GIST治疗的革命性格列卫——口服的小分子酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗c-kit基因突变导致了KIT酪氨酸激酶的活化，是GIST形成进展关键步骤抑制酪氨酸激酶活化，GIST治疗的革命性格列卫（甲磺酸伊马替尼）——口服的小分子酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗——甲磺酸伊马替尼86%的GIST患者有kit基因突变，该基因的突变不仅与预后有关，而且与格列卫治疗效果也有关格列卫这一靶向药物可以阻断c-kit基因产物—抑制酪氨酸激酶活化，给GIST的治疗带来了革命性的变化，成为公认的GIST一线治疗药物

靶向治疗——甲磺酸伊马替尼轻度消化系统反应包括恶心、腹痛、腹泻、消化道出血、电解质紊乱肌痛、肌肉痉挛、眶周及下肢浮肿、水潴留皮疹

骨髓抑制均可以耐受和易于处理

，剂量>600mg/日时，副作用增加

预后术后5年生存率50%-65%，男性49%，女性74%

已有转移或不能手术的患者，中位生存期仅有10-20月，5年生存率<35%术后85%的患者最终会复发、转移。原发局部疾病可切除手术术后给予伊马替尼无法切除或需要扩大手术方能切除或存在器官功能障碍的危险伊马替尼仍无法切除伊马替尼若有微转移疾病，可考虑切除原发灶，尤其是有症状时复发或转移性疾病

缓解/疾病稳定局灶进展弥漫性进展手术肝动脉栓塞术射频消融术舒尼替尼其它新药继续使用伊马替尼

GIST的治疗规程GIST小结由