泌尿系统疾病 完整版

泌尿系统疾病第一节儿童泌尿系统解剖生理特点第二节儿童肾脏疾病的主要实验室检查及其临床意义第三节儿童肾小球疾病的临床分类第四节急性肾小球肾炎第五节肾病综合征

内容：第一节儿童泌尿系统解剖生理特点解剖特点

肾脏输尿管膀胱尿道生理特点

胎儿肾功能肾小球滤过率肾小管重吸收及排泄功能浓缩及稀释功能酸碱平衡肾脏内分泌功能

小儿排尿及尿液特点

第一节儿童泌尿系统解剖生理特点肾脏：年龄越小，相对重;位置低;分叶状（2-4岁分叶完全消失）输尿管：长而弯曲，发生尿储留而诱发感染膀胱：位置相对较高尿道：

新生女婴尿道短1cm;外口接近肛门男孩尿道较长，常有包茎、污垢过多，容易上行感染一、解剖特点第一节小儿泌尿系统解剖生理特点

二、生理特点肾脏主要功能：肾小球滤过及重吸收功能、分泌、排泄排泄体内代谢终末产物（尿素、有机酸）；调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；内分泌功能，产生激素和生物活性物质。出生后肾脏功能不成熟,易发生功能不全。出生后具备，但调节能力弱，肾功能一般要到1～2岁才达到成人水平。第一节小儿泌尿系统解剖生理特点

二、生理特点（一）胎儿肾功能胎儿第3个月开始形成尿液—“休眠器官”

肾功能由胎盘完成。第一节儿童泌尿系统解剖生理特点

新生儿为成人的1/4;3-6个月为成人1/2;6～12月为成人3/4；至1～2岁达成人水平（二）肾小球滤过率(GFRglomerularfiltrationrate)二、生理特点第一节小儿泌尿系统解剖生理特点钠的吸收及排泄：能力差,

——钠潴留;低钠血症。钾的排泄：生后10天内，排钾能力差，

——血钾↑。葡萄糖和氨基酸等：肾阈值较低

——糖尿、氨基酸尿。二、生理特点（三）肾小管吸收和排泄功能第一节小儿泌尿系统解剖生理特点

浓缩功能：差易脱水稀释功能：接近成人，但GFR↓，易致水肿。二、生理特点（四）尿浓缩和稀释功能第一节儿童泌尿系统解剖生理特点

二、生理特点（五）酸碱平衡调节功能

肾脏保留HCO3－能力↓泌NH4＋、泌H+能力↓排出缓冲酸的能力↓（六）肾脏内分泌功能

肾素、前列腺素、促红细胞生成素、

1,25－（OH）2D3等激素。

易发生酸中毒第一节小儿泌尿系统解剖生理特点1.尿量及排尿次数：出生后24～48h排尿。

正常尿量

少尿

无尿

新生儿1～3ml/kg.hr

婴幼儿400～600ml/d

学龄前600～800

ml/d

学龄儿800～1400

ml/d三、小儿排尿<1.0ml/kg.hr<200ml/d<300

ml/d<400

ml/d排尿次数：<0.5ml/kg.hr<50ml/d<50ml/d<50ml/d第一节小儿泌尿系统解剖生理特点

2.排尿控制：

1.5-3岁能控制排尿（控制尿道外括约肌和会阴肌）

>3岁不稳定膀胱（不能控制膀胱逼尿肌）

≥5岁需要治疗三、小儿排尿第二节小儿肾脏疾病的实验室检查

及其临床意义一、尿液检查二、肾功能检查三、免疫学检查四、影像学检查五、肾活组织检查

尿色：淡黄色或无色

尿酸盐结晶—红褐色（粉红色尿布综合征）血尿：碱性尿—

粉红红色、洗肉水样酸性尿–

烟灰色、浓茶水色

气味：无特殊气味糖尿病–

甜味苯丙酮尿症–

特殊的鼠尿味第二节小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义一、尿液检查第二节小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义

pH：正常为5～7，呈中性或弱酸性

尿比重：新生儿尿比重↓（1.006～1.008）

1岁接近成人1.011～1.025（1.001～1.030）

尿渗透压：500-800mmol/L一、尿液检查第二节小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义

尿蛋白：正常小儿尿蛋白定性阴性

定量≤100mg/（m2·d）24小时尿蛋白定量＞150mg/d---蛋白尿

尿钙：＜0.1mmol/Kg.d（4mg/Kg.d）一、尿液检查第二节儿童肾脏疾病的实验室检查及其临床意义

尿细胞和管型：正常小儿离心尿沉渣镜检：

RBC<3个/HP；WBC<5个/HP；偶见透明管型。12小时尿细胞计数——艾迪氏计数（Addiscount）：

RBC<50万，WBC<100万，管型<5000个一、尿液检查第二节儿童肾脏疾病的实验室检查及其临床意义肾小球功能1.血尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）2.内生肌酐清除率（Ccr）肾小管功能1.酚红排泄试验2.浓缩功能试验二、肾功能检查第二节小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义三、免疫学检查四、影像学检查五、肾活组织检查第三节肾小球疾病的临床分类一、原发性肾小球疾病（primaryglomerulardisease）

1、肾小球肾炎：急性肾小球肾炎（AGN）:

急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）非链球菌感染后肾小球肾炎急进性肾炎:起病急、进行性肾功能减退，预后严重慢性肾炎:病程超过3个月不能恢复。

一、原发性肾小球疾病（primaryglomerulardisease）2,肾病综合征：单纯性肾病:四大症状肾炎性肾病:四大症状＋血尿/高血压/肾功能损害/C3↓

3,孤立性血尿或蛋白尿：

(1)孤立性血尿

(2)孤立性蛋白尿第三节肾小球疾病的临床分类二、继发性肾小球疾病

secondary

glomerulardisease1、紫癜性肾炎2、狼疮性肾炎、

3、乙肝病毒性相关性肾炎4、其他：毒物、药物中毒、糖尿病或其他疾病等。第三节肾小球疾病的临床分类三、遗传性肾小球肾炎hereditary

glomerulardisease1、先天性肾病综合征2、遗传性进行性肾炎（Alport,sSyndrome）3、家族性再发性血尿4、其他：如甲-膑综合征第三节肾小球疾病的临床分类目的要求掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机制、临床表现、重症病例的处理熟悉急性肾小球肾炎的鉴别诊断第四节急性肾小球肾炎第四节急性肾小球肾炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因etiology

发病机理pathogenesis病理pathology临床表现clinicalmanifestation实验室检查laboratoryexamination诊断与鉴别诊断diagnosisanddiff.diag治疗therapy预后prognosis

第四节急性肾小球肾炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因分类：急性链球菌感染后肾小球肾炎APSGN

acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性非链球菌感染后肾小球肾炎急性起病多有前驱感染，以血尿为主，可有水肿、高血压、肾功能不全第四节急性肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎APSGN秋、冬季发病高峰；5-14岁多见，<2岁少见，男：女＝2:1第四节急性肾小球肾炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因etiology

发病机理pathogenesis病理pathology

临床表现clinicalmanifestation实验室检查laboratoryexamination诊断与鉴别诊断diagnosisanddiff.diag治疗therapy预后prognosis第四节急性肾小球肾炎【病因】etiology一、细菌

A组β-溶血性链球菌最常见。

葡萄球菌、肺炎球菌,绿色链球菌等。二、病毒

流感V、腮腺炎V、柯萨基V、埃可V等。三、其他

真菌、肺炎支原体、钩端螺旋体等。链球菌AgICAb【发病机理】pathogenesisAPSGN免疫机制的几种学说循环免疫复合物学说原位免疫复合物学说自身免疫机制学说交叉抗原学说引起免疫损伤/炎症肾小球毛细血管变窄或闭塞肾小球基底膜断裂免疫反应激活补体产生过敏毒素

链菌AgICAb【发病机理】pathogenesis尿少水肿高血压循环充血心力衰竭非凹陷性水肿GFR↓钠水潴留Pr渗出到肾小球囊内全身毛细血管通透性↑血浆蛋白外渗于间质组织WBCRBC血尿蛋白尿管型尿第三节急性肾小球肾炎光镜下：电镜下：可见基底膜上皮侧可见“驼峰状”沉积【病理】

pathology毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性、增生性炎症及渗出性病变。【病理】

pathology第四节急性肾小球肾炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因etiology

发病机理pathogenesis病理pathology临床表现clinicalmanifestation实验室检查laboratoryexamination诊断与鉴别诊断diagnosisanddiff.diag治疗therapy预后prognosis第四节急性肾小球肾炎一、前驱感染

发病前1～3周多有前驱感染：扁桃体炎、脓皮病等二、典型表现

轻重悬殊【临床表现】

clinicalmanifestation水肿

血尿

蛋白尿

高血压

少尿临床表现始于眼睑，晨起明显，2-3天波及全身为轻-中度非凹陷性水肿（紧张性）水肿明显时尿量明显减少甚至尿闭1-2周尿量增多浮肿消退尿量多少是观察肾脏功能的主要指征之一与病情预后密切相关第四节急性肾小球肾炎Clinicalmanifestation水肿

尿量减少（70%）1.起病时几乎都有血尿,50-70%为肉眼血尿2.血尿的颜色与尿的酸碱度有关3.肉眼血尿1-2周消失转为镜下血尿,镜下血尿一般持续1-3个月。4.血尿明显不影响预后5.与感染

活动有关6.可伴有不同程度的蛋白尿，20%可达肾病水平临床表现血尿程度不等，20%可达肾病水平

蛋白尿

急性肾小球肾炎临床表现1.30～80％有血压增高小儿高血压标准学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿童≥120/80mmHg2.一般在1-2周内随尿量增多血压恢复正常3.血压升高或上升过快，要警惕高血压脑病4.血压升高程度与肾实质损伤成正比急性肾小球肾炎临床表现

高血压

急性肾小球肾炎临床表现少尿新生儿<1.0ml/kg.hr婴儿<200ml/d幼儿<200

ml/d

学龄前<300

ml/d学龄儿<400ml/d第四节急性肾小球肾炎【临床表现】

clinicalmanifestation三、严重表现

起病1～2周内

1，严重循环充血（非泵衰竭）钠水潴留使血容量↑呼吸困难、端坐呼吸、吐粉红色泡沫痰，双肺布满湿罗音颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿明显（伴胸腹水）心脏扩大持续发展心肌间质水肿，心肌收缩力↓，泵衰竭

第四节急性肾小球肾炎【临床表现】

clinicalmanifestation2，高血压脑病脑血管痉挛：缺血缺氧，脑血管通透性↑；脑血管扩张：自身调节功能失调，脑血流↑，血浆外渗↑；

剧烈头痛、恶心呕吐、一过性失明、惊厥、昏迷。

血压>150~160/100~110mmHg第四节急性肾小球肾炎【临床表现】

clinicalmanifestation3，急性肾功能衰竭严重少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱（高钾血症）、酸中毒。持续3～5天。第四节急性肾小球肾炎【临床表现】

clinicalmanifestation四、不典型表现

无症状病例

仅有尿改变，无临床症状，ASO↑，C3↓

肾外症状

出现水肿或高血压甚至高血压脑病，尿改变轻微或无以肾病综合征表现的

急性肾炎起病，水肿、蛋白尿突出，病程长、预后差【临床表现】

clinicalmanifestation第四节急性肾小球肾炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因etiology

发病机理pathogenesis病理pathology

临床表现clinicalmanifestation实验室检查laboratoryexamination诊断与鉴别诊断diagnosisanddiff.diag治疗therapy预后prognosis第四节急性肾小球肾炎【实验室检查】

laboratoryexamination一、尿常规镜检：镜下见大量红细胞++~++++，尿蛋白+~++,早期可见白细胞升高，并非感染尿常规4-8周恢复正常尿沉渣：透明

颗粒和细胞管型二、血常规

轻、中度贫血，

ESR↑第四节急性肾小球肾炎【实验室检查】

laboratoryexamination三、抗链球菌抗体

ASO↑，70%～80%阳性率。

咽炎：感染后10～14天↑，3～5周达高峰，持续3~6月四、补体

发病2周内C3↓（80%~90%），多在6～8周内恢复正常。

>8周仍降低，考虑膜性增殖性肾炎五、肾功能检查

BUN↑、Cr↑典型表现第四节急性肾小球肾炎【诊断和鉴别诊断】

diagnosisanddiff.diag一、诊断依据起病前1～3周有链球菌感染史急，血尿、水肿、高血压尿常规：红细胞、尿蛋白、管型补体C3↓，ASO↑第四节急性肾小球肾炎【诊断和鉴别诊断】

diagnosisanddiff.diag二、鉴别诊断

1.病毒性肾炎：系病毒直接损伤肾小球所致。

前驱期短（3～5天），症状轻，以血尿为主，无水肿和高血压，C3正常，ASO正常。

2.慢性肾炎急性发作：无明显前驱期，

贫血、高血压、肾功能不全持续不好转，尿比重低，且固定。第四节急性肾小球肾炎【诊断和鉴别诊断】

diagnosisanddiff.diag二、鉴别诊断

3.急进性肾炎：发病2～3周病情急剧恶化，持续少尿无尿、高血压、进行性肾功能减退，数周或数月发展为尿毒症。

4.IgA肾病：以血尿为主，且反复发作，多在上感后出现，无水肿和高血压，C3正常。第四节急性肾小球肾炎【诊断和鉴别诊断】

diagnosisanddiff.diag二、鉴别诊断

5.肾病综合征：

6.其他原发性肾小球肾炎：膜性增殖性肾炎——蛋白尿明显，

C3持续降低（>8周）。

7.继发性肾炎：

紫癜性肾炎，狼疮性肾炎。第四节急性肾小球肾炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因etiology

发病机理pathogenesis病理pathology临床表现clinicalmanifestation实验室检查laboratoryexamination诊断与鉴别诊断diagnosisanddiff.diag治疗therapy预后prognosis第四节急性肾小球肾炎【治疗】

therapy

本病为自限性疾病。“休息、对症”一、休息

发病2周内——

卧床休息；肉眼血尿消、水肿退、血压降——

下床轻微活动；

血沉正常（2～3月）——

可上学；

Addis计数正常——

正常活动。第四节急性肾小球肾炎【治疗】

therapy二、饮食

水肿、高血压时——

限盐60mg/kg.d、限水氮