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文档简介

范可尼综合征是各种原因所致的近端肾小管多种重吸收功能时称之为完全型Fanconi综合征，具备两种表现时称为不完全型致低磷血症、低分子蛋白尿、高氯性代谢性酸中毒(近端肾小管酸中敏(青霉素等)或中毒(氨基糖甙类抗生素、关木通、顺铂等)、血液病(骨髓瘤、淀粉样变性浆细胞疾病)、干燥综合征、重金属(汞、1)细胞膜缺陷假说：肾小管细胞膜有缺陷，不能使溶质充分再吸收，(glucose:葡萄糖)出现+-4+。但轻症患者尿常规法可能检测不出异常，需做更敏感的24小时尿糖测定，如尿糖>500mg/24小时为4.低分子蛋白尿：低分子蛋白(分子量小于7万道尔顿)可从肾小球后天获得性Fanconi综合征并非少见，事实上，它远比遗传性物相关)、干燥综合征5例。比较重要的病因为1)药物中毒：马兜链蛋白、淀粉样变性；3)重金属中毒：铬、铅中毒；4)免疫因素：总医院胡伟新等观察了20例因服用关木通所致马兜铃酸肾病的患者，常见的类型，细胞内胱氨酸水平明显升高，婴儿期(通常在7-12月1-磷酸果糖醛缩酶或者1,6-二磷酸果糖醛缩酶的活性下降，从而使⑤酪氨酸血症(tyrosinemia):是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体⑦浆细胞病(多发性骨髓瘤、淀粉样变性等):浆细胞病时，异常增2年以上。部分患者无明确病因，称为特发性(即病因不明)。多为散发，也可诊断三者均有者为完全型Fanconi综合征，仅有两者称为不完全型治疗原则万～50万U或维生素D32000～1000U。·d),可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸

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