《儿科学》课件第12章第二节 急性肾小球肾炎

目录2345病理临床表现实验室和影像学检查诊断与鉴别诊断6治疗7预后和预防1病因与发病机制简称急性肾炎，是一组由多种病因导致、以自身免疫反应为其主要发病机制的肾小球疾病。

概念急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis)主要病理变化是肾小球弥漫性、渗出性、增殖性改变主要临床表现是急性起病，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压和氮质血症本病常出现于感染之后，在儿童时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎（acutepoststreptococcalglomerulonephritis，APSGN）APSGN为儿科常见的肾小球疾病，以5～14岁多见，小于2岁者罕见

36号黑体32号黑体本病常呈良性自限性过程，一般预后良好

一、病因与发病机制APSGN是由A组乙型溶血性链球菌中“致肾炎菌株”感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎病因发病机制——产生抗原链球菌的成分链球菌的阳离子蛋白或链球菌产生的阳离子蛋白链球菌对机体某些蛋白质的修饰或调变链球菌抗原也可能与肾小球基底膜有交叉抗原性

二、病理表现光镜：为弥漫性毛细血管内增生性肾炎免疫荧光：可见沿肾小球毛细血管袢和系膜区的颗粒状IgG、C3沉积电镜：于肾小球基膜的上皮侧见散在圆顶状电子致密沉积物，称为“驼峰（humps）”

三、临床表现典型表现严重表现非典型表现（一）典型表现1.水肿和少尿由肾小球滤过率减少造成。70%的患儿有水肿，为非可凹性，与肾病综合征的水肿不同2.血尿是APSGN最常见的临床表现，50%～70%呈肉眼血尿，血尿的颜色随尿液pH的变化而变化。尿液的pH高时，呈洗肉水样或鲜红色；尿液的pH低时，呈烟灰色或棕色。持续1～2周转变为镜下血尿。镜下血尿可在首次血尿后持续1～2年3.高血压约70%的病例有高血压，常在发病1～2周内发生，主要因水钠潴留、血容量增多而致。多在1～2周内随利尿消肿而下降。但是，严重延长的高血压可导致脑出血4.氮质血症肾功能减退表现为不同程度的氮质血症血尿素氮和肌酐一般在2周内随利尿消肿而恢复（二）严重表现1.严重循环充血严重水钠潴留、血容量增加引起循环负荷过重，临床上出现咳嗽、气促、端坐呼吸以及吐粉红色泡沫痰等类似左心衰竭的表现，但超声心动图检查心脏功能多正常2.高血压脑病水钠潴留、血容量增加导致血压升高达到一定程度时，脑内阻力血管痉挛或脑血管的自动调节功能丧失，脑血管被动扩张，脑缺氧，脑水肿形成，临床上出现头痛、呕吐、眼花、复视、黑矇，甚至惊厥、昏迷或脑疝形成而死亡3.急性肾衰竭

由于肾功能减退发展为急性肾衰竭。表现为尿量显著减少甚至无尿、血尿素氮和肌酐明显增高、血钾增高、代谢性酸中毒等

（三）非典型表现1.无症状性急性肾炎常见于链球菌感染患者的密切接触者，临床常无明显表现，进行连续尿液及血补体检查可发现异常，肾组织学也有病变2.肾外症状性急性肾炎临床有水肿、高血压，尿检改变不明显血中补体下降，6～8周恢复正常3.以肾病综合征为表现的急性肾炎在APSGN患儿中仅占少数，小于5%表现为严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症

四、实验室和影像学检查（一）实验室检查1.尿液检查血尿几乎见于全部患儿，为肾小球源性血尿。尿沉渣可有红细胞管型、颗粒管型。疾病早期还可见白细胞尿。通常伴有轻或中度蛋白尿2.血常规和红细胞沉降率轻度贫血系因血容量扩大、血液稀释所致白细胞计数正常或增高，此与是否仍存在原发感染灶有关红细胞沉降率多增快3.有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查抗链球菌溶血素O（antistreptolysinO，ASO）阳性率为70%～80%，常于感染后2～3周出现，3～5周滴度最高，半数患儿半年时恢复。早期应用抗生素可影响ASO阳性率4.血补体测定90%左右病例在病程早期血中补体C3下降，6～8周恢复正常5.肾功能、电解质检测急性期多有肾小球滤过率降低，部分患儿有短暂的血尿素氮、血肌酐轻度增高，还可有高钾血症、高磷血症、低钙血症、酸中毒及低钠血症6.肾活检指征急性肾衰竭

肾病综合征缺乏链球菌感染证据补体水平正常血尿、蛋白尿、肾功能降低和（或）低补体C3持续超过2个月

（二）影像学检查1.胸部X线检查对那些出现心力衰竭或呼吸窘迫体征，或体检发现心脏奔马律、呼吸音减低、啰音或低氧表现者，应做胸部X线检查

2.磁共振成像（MRI）对出现严重神经系统症状的APSGN患儿应做MRI。MRI的T2加权图像能证实顶枕区的可逆性后部白质脑病（reversibleposteriorleukoencephalopathy）

五、诊断与鉴别诊断诊断发病前1～6周有链球菌感染病史临床表现为血尿、水肿、高血压肾小球源性血尿（可伴轻至中度蛋白尿）血中与链球菌感染相关的抗体（如ASO）增高血补体C3急期下降，6～8周恢复正常鉴别诊断（一）急性非链球菌感染后肾炎多种病原体感染均可引发肾炎，参考其他全身感染表现、ASO及C3变化多可鉴别

（二）表现为急性肾炎综合征的其他原发性肾小球疾病——确诊需行肾活检IgA肾病（常于呼吸道感染同时或1～2日内出现血尿，血补体通常不下降）急进性肾炎（该病在数周内肾功能进行性恶化）膜增生肾小球肾炎（常伴较严重的蛋白尿、肾功能损害、持续低补体血症（三）表现为急性肾炎综合征的继发性肾小球疾病狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、血管炎等，依各自全身其他表现和实验室检查多可鉴别，必要时行肾活检（四）慢性肾炎因某些诱因（如感染）导致慢性肾炎呈急性发作者须进行鉴别，其预后甚为不同（五）原发性肾病综合征本病中大量蛋白尿者需与肾病综合征鉴别，一般通过观察病程变化及ASO、C3检测可区别，必要时行肾活检

六、治疗本病一般呈良性自限过程原则：纠正病理生理变化及生化异常、防治极期并发症、保护肾功能，以利恢复（一）一般治疗卧床休息2周～3周低盐饮食氮质血症者限蛋白摄入量（＜0.5g/kg）有少尿、循环充血者适度限水（二）清除感染灶常选用对链球菌敏感的青霉素，疗程7～10天青霉素过敏者改用红霉素（三）利尿剂的应用经控制水盐入量仍有水肿、高血压、尿少者口服氢氯噻嗪，每日1～2mg/kg，分2～3次当肾小球滤过率＜25ml/（min·1.73m2）时，需用袢利尿剂，如呋塞米，1～2mg/kg口服或注射（四）降压凡经休息、限盐、利尿而血压仍高者硝苯地平，系钙通道阻滞剂，按每日0.25～0.5mg/kg，分2～3次口服血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂降压（五）高血压脑病血管扩张剂，如硝普钠静脉滴注二氮嗪（diazoxide）除降压外，还需对症止惊、有脑水肿者脱水、吸氧（六）严重循环充血状态纠正水钠潴留，可选用呋塞米+扩血管药物（硝普钠）静脉滴注上述治疗无效或危重者行血液滤过、透析治疗。（七）急性肾衰竭

避免进一步损害肾的药物、维持水电酸碱平衡、降压利尿及对症治疗等必要时透析治疗

七、预后和预防（一）预后儿童APSGN预后良好，大于95%的患儿完全康复。APSGN复发极其罕见通过适当的治疗急性肾衰竭、心力衰竭和高血压，可避免急性期死亡。急性期严重并导致肾小球硬化和慢性肾脏疾病者小于2%（二）预防防治感染（呼吸道和皮肤感染）对感染者应于1～6周内检查尿常规以及时发现异常家庭成员或密切接触者如咽拭子培养阳性宜给予青霉素预防治疗

急性链球菌感染后肾小球肾炎：由A组乙型溶血性链球菌

中“致肾炎菌株”感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎典型病理：弥漫性毛细血管内增生性肾炎临床表现：急性起病，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高

血压和氮质血症，严重时可出现严重循环充血，高血压脑

病和急性肾衰竭小结

诊断依据：①发病前1～6周有链球菌感染病史②临床表现为血尿、水肿、高血压③肾小球源性血尿（可伴轻至中度蛋白尿）④血中与链球菌感染相关的抗体（如ASO）增高⑤血补体C3急期下降，6～8周恢复正常

典型病例的治疗：卧床休息，低盐饮食，消除感染灶和对症治疗

严重病例的治疗：及时使用速效、高效降压药，纠正水钠潴留，

必要时透析治疗，防治并发症、保护肾功能，以利恢复儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎预后良好，大于95%的患儿完

全康复防治感染（呼吸道和皮肤感染）是预防急性肾炎的根本10岁男孩，主因茶色尿和双下肢水肿1天就诊。2周前有咽喉痛。查体：血压145/90mmHg，精神正常，轻度贫血貌。心肺腹查体未见明显异常。双下肢非凹陷性水肿。辅助检查：WBC10×109/L，Hb110g/L病例问题：1.应做哪些检查？2.最有可能的诊断是什么？3.应采取哪些治疗措施？病例参考文献[1]VanDeVoordeRG3rd.Acutepoststreptococcal