血液生物化学 完整版VIP

1血液生物化学血液及血浆蛋白12红细胞代谢白细胞代谢3无机物：Na+,K+,Ca2+,Mg2+；Cl-,HCO3-,HPO42-有机物：蛋白质，非蛋白氮，糖，脂等第一节血液及血浆蛋白质非蛋白氮（NPN）：尿酸，尿素，肌酸，肌酐，氨基酸，多肽，胆红素，氨等。尿素一般占1/2。一、血液组成醋酸纤维薄膜电泳二、血浆蛋白双向电泳（twodimensionalelectrophoresis）IEFSDS双向电泳图种类血浆蛋白1.载体2.免疫3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答清蛋白,载脂蛋白,触珠蛋白,运铁蛋白,铜蓝蛋白IgG,IgM,IgA,IgD,IgE,补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等

1抗胰蛋白酶、

2巨球蛋白等促红细胞生成素（EPO)、胰岛素等C-反应蛋白、

2酸性糖蛋白等功能血浆中的酶血浆功能酶：凝血、纤溶酶等外分泌酶：胰淀粉酶等细胞酶：转氨酶等

血浆蛋白特性在肝合成均为分泌蛋白几乎都是糖蛋白：识别

疾病状态下血液成分的变化电解质：低钾，低钠，酸中毒，碱中毒等。血浆蛋白：肝功能差合成减少；急性炎症等某些会升高。酶10血液生物化学血液及血浆蛋白12红细胞代谢白细胞代谢3糖酵解磷酸戊糖通路谷胱甘肽系统血红蛋白红细胞供能运输O2，CO2NADPH,保护葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG乳酸2,3-二磷酸甘油酸旁路酵解唯一能量来源！（一）糖酵解HbHbO22,3-BPGO22,3-BPG增加去氧血红蛋白稳定性，增加HbO2释放O2红细胞要ATP干啥用？钠泵（Na+-K+-ATPase）；钙泵(Ca2+-ATPase)；红细胞膜脂与血浆脂交换；谷胱甘肽、NAD+的生物合成；糖酵解中葡萄糖的活化产生NADPH+H+。（二）

磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+3NADP+3NADP+3H+CO2NADPH葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶

对抗氧化剂，保护膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，维持红细胞的正常功能。（三）血红蛋白合成珠蛋白（globin）血红素（heme）1.血红素的生物合成骨髓的幼红细胞和网织红细胞原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成过程：①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的合成：+HSCoA+CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）血红素，高铁血红素：别构抑制此酶。高铁血红素：抑制酶基因的表达缺少VB6,磷酸吡哆醛不足，抑制酶活性类固醇激素：诱导酶基因的表达EPO(促红细胞生成素）:诱导酶基因的表达巴比妥类，灰黄霉素，杀虫剂：诱导CYP，血红素减少，促进酶基因的表达类固醇激素血红素高铁血红素铅卟啉病酶缺乏卟啉或中间物蓄积--紫外照射—产生不稳定氧组织损伤（吸血鬼病）：严重贫血，面部器官、嘴唇、牙龈腐蚀，尿液呈现紫红色曝光部位非炎症性水疱、糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤脆性增加，轻微擦伤即形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）珠蛋白的类型成年人：HbA（α2β2）胎儿：HbF（α2γ2）胚胎：δ2ε2、α2ε2、γ2δ2地中海贫血：α或β链减少β地贫1.β＋（部分减少了合成），点突变，小片段插入，缺失2.β0（β珠蛋白链缺乏合成），点突变，小片段插入，缺失3.δβ（缺乏δβ珠蛋白合成）大片段缺失α地贫1.α0（没有α珠蛋白合成）大片段缺失2.α＋α珠蛋白减少25％，5％小片段缺失，点突变3.αα珠蛋白终止密码突变血红蛋白病镰刀形红细胞贫血β链基因点突变N-val·his·leu·thr·pro·glu·glu·····C(146)HbSβ肽链HbAβ肽链N-val·his·leu·thr·pro·val·glu·····C(146)

谷A（极性）缬A（非极性）β2的缬氨酸与β1的疏水口袋结合多个HbS血红蛋白串联在一起，形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束，使红细胞扭旋成镰刀形。30血液生物化学血液及血浆蛋白12红细胞代谢白细胞代谢3糖代谢：糖酵解为主；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2

还原产生超氧阴离子、H2O2、OH•等自由基，起杀菌作用。脂代谢：将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。蛋白质代谢：粒细胞缺乏内质网，蛋白质合成少。单核吞噬细胞可合成多种酶、补体和各种细胞因子。白细胞代谢（一）趋化作用特异分子的功能白细胞沿着炎症区域的趋化因子（chemokine）浓度梯度定向移动。肥大细胞、嗜碱粒细胞等产生。使小动脉扩张、通透性增加。（二）血管活性胺

（三）溶菌酶中性粒细胞内含有