DB22-T+3573-2023局灶性运动障碍诊疗规程

ICS11.020CCSC05

DB22吉 林 省 地 方 标 准DB22/T3573—2023局灶性运动障碍诊疗规程Codeofpracticeforfocalmovementdisorder20232023092820231116吉林省市场监督管理厅发布DB22/T3573—2023前 言本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定起草。请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别这些专利的责任。本文件由吉林大学提出。本文件由吉林省卫生健康委员会归口。院、吉林医药学院附属医院。季、佟丹、姜立刚。IIDB22/T3573DB22/T3573—2023DB22/T3573DB22/T3573—2023局灶性运动障碍诊疗规程范围本文件规定了局灶性运动障碍的诊断、治疗和档案管理。本文件适用于局灶性运动障碍诊疗。规范性引用文件本文件没有规范性引用文件。术语和定义下列术语和定义适用于本文件。3.1运动障碍疾病movementdisorder觉和小脑功能无异常的一类疾病。3.2肌张力障碍dystonia觉和小脑功能无异常的一类疾病。3.2肌张力障碍dystonia一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。4诊断病史采集主要包括以下内容：——姓名；——性别；——年龄；——民族；——职业；——文化程度；——工作性质；——联系方式；——身份证号。现病史1主要包括以下内容：——首发症状:诱发因素，部位，日期，加重缓解因素，症状特点，感觉诡计；——进展症状:诱发因素，部位，日期，症状特点，加重缓解因素；——首次诊断时间及用药，缓解程度。4.1.3既往史主要包括以下内容：——内科疾病：高血压、糖尿病、甲状腺等；——神经系统疾病；——眼科疾病；——药物接触史；——外伤史；——中毒史；——吸烟、饮酒史；——生长发育史；——生产缺氧窒息史；——饮食习惯；——家族史。4.2体格检查主要包括以下内容：主要包括以下内容：——意识觉醒程度，意识内容；——颅神经；——肌张力；——肌力；——腱反射；——病理反射；——共济运动；——不自主运动（静止、行走、倒退行走、指令动作状态下局部症状区域不自主运动特点）；——步态。量表宜使用以下量表进行测试：——眼睑痉挛残疾指数（BlepharospasmDisabilityIndex）适用于眼睑痉挛；——Jankovic评分量表（JankovicRatingScale）适用于眼睑痉挛；——西多伦多痉挛性斜颈评分量表（TorontoWesternSpasmodictorticollisRatingScale）适用于颈部肌张力障碍；——颅颈肌张力障碍问卷（CraniocervicalDystoniaQuestionnaire）适用于颅颈肌张力障碍；——嗓音障碍指数（VoiceHandicapIndex）适用于喉部肌张力障碍；（OromandibularDystonia适用于口下颌肌张力障碍；——书写痉挛评分量表（Writer′sCrampRatingScale）适用于书写痉挛。辅助检查2脑部影像学检查包括但不限于以下项目：头颅磁共振成像、头颅磁敏感加权成像。实验室检查ANA抗体、风湿三项、免疫五项、血沉。遗传学检查包括但不限于以下项目：全外显子、线粒体基因组、动态突变、全基因组测序。病因遗传性主要有以下因素:——常染色体显性遗传——常染色体隐性遗传——X连锁隐性遗传——线粒体遗传获得性获得性主要有以下因素:——围产期脑损伤；——感染：病毒性脑炎、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV感染、其他（结核、梅毒等）；（多巴胺受体阻断剂拮抗剂等；——中毒：锰、钴、氰化物、甲醇等；——血管病：梗死、出血、动静脉畸形（包括动脉瘤）等；——肿瘤：脑肿瘤、全身性肿瘤引起的远隔效应等；——脑损伤：外伤、手术、电击伤等；——免疫：系统性免疫病、自身免疫性脑炎等；——功能性。特发性在限定时间和条件下，尚无遗传性和获得性病因证据。症状变异可分为以下几种：——持续性：肌张力障碍几乎以同等程度持续存在。——发作性：突然出现的肌张力障碍动作，通常由某种因素诱发，往往自发缓解。发作性运动诱发的运动障碍，由突然的动作诱发。发作性过度运动诱发的运动障碍，由跑步、游泳等持续运动诱发。3发作性非运动诱发的运动障碍，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳、情绪波动等诱发。治疗病因治疗对于获得性局灶性运动障碍疾病，首选针对原发病治疗。A局灶性运动障碍的首选对症治疗方法，见附录H。临床症状治疗抗胆碱能药物、肌松剂、苯二氮䓬类药物、抗多巴胺能药物适用于局灶性运动障碍疾病。多巴胺能药物适用于多巴胺反应性肌张力障碍。抗癫痫药适用于发作性运动障碍。脑深部电刺激手术治疗适用于口服药物或A型肉毒毒素注射治疗效果不佳的局灶性运动障碍患者。支持和康复治疗善病情。6档案管理宜建立电子档案，长期保存。善病情。6档案管理宜建立电子档案，长期保存。4附录A（规范性）眼睑痉挛残疾指数(BlepharospasmDisabilityIndex，BSDI)共包括走路、阅读、开车、购物、看电视、一般活动等60分～4，BSDI总分为24分，评分越高患者日常生活与活动受到影响越大。眼睑痉挛残疾量表（BSDI）10=对我不适用1=无影响，2=3=中度影响；4=严重影响；5=残疾导致完全不能进行。20=对我不适用1=无影响，2=3=中度影响；4=严重影响；5=残疾导致完全不能进行。30=对我不适用1=无影响，2=3=中度影响；4=严重影响；5=残疾导致完全不能进行。40=1=无影响，2=3=4=严重影响；5=残疾导致完全不能进行。不能进行。6不能进行。61=3=5=残疾导致完全不能进行。总评分：5附录B（规范性）Jankovic评分量表严重程度：0=无；1=仅在有外界刺激（如亮光、风、阅读、驾驶等）时出现眨眼频率增加；2=轻度自发性眼睑抽动（无明显的痉挛），可被旁人观察到，但无功能受损；中度，可明显观察到的眼睑痉挛，轻度影响功能；严重的，丧失功能的眼睑痉挛，可累计其他面肌。频率：0=无；1=眨眼频率轻微增加；2=眼睑抽动，持续时间＜1秒；3=眼睑痉挛，持续时间超过1秒，但行走时睁眼时间超过50%4=行走时持续性闭眼，时间超过50%，致功能性失明。66附录C（规范性）西多伦多痉挛性斜颈评分量表本评分包括三部分内容，即斜颈严重性评分、生活障碍评分和疼痛严重程度评分。一．斜颈严重性评分（总分=35）项目评分选项得分A最大偏移1. 旋转（水平向左或向右）0=无1=轻微（<1/4范围，1°-22°）2=轻度（1/4-1/2，23°-45°）3=中度（1/2-3/4，46°-67°）4=重度（>3/4范围，68°-90°）2.侧倾（倾斜：向左或向右，排除肩的抬升，两眼连线与水平线的夹角）0=无1=轻度（1-15°）2=中度（16-35°）3=重度（>35°）3.前倾或后仰（a或b）a.前倾0=无1=下颌轻度下倾2=中度下倾（达到可动范围的1/2）3=重度（下颌贴近胸）b.后仰0=无1=轻度颈后仰，下颌轻度上抬2=中度后仰（达到可动范围的1/2）3=重度（完全后仰至全部可动范围）4.侧向移位（向左或向右）0=无1=有5.前后移位（向前或向后）0=无1=有B发作的持续情况（权重×2）（包括两方面：一是整个检查过程中头部偏离存在的时间，二是检查过程中头部偏离的相对强度）0=无1=偶尔偏离（<25%的时间，多为次最大程度）2=（<25%（25%-50%3=间歇偏离（25%-50%的时间，多为最大程度）或经常发作（50%-75%的时间，多为次最大程度）4=（50%-75%（>75%5=持续偏离（>75%的时间，多为最大程度）77C感觉诡计的作用0=完全缓解1=部分或有限缓解2=无效D肩膀上抬或向前移位（从正面观察肩膀上抬，从侧面观察肩膀向前移位）0=无1=轻度（<1/3可动范围，间歇或持续）2=（1/3-2/3的时间（>2/3）3=严重并持续出现E运动范围（评估没有感觉诡计帮助下，头颈部从异常姿势经过中线到达正对侧的能力。三个方向都要评估，取受限最严重者）0=可移动到正对侧1=头部可移动过中线，但不能完全到正对侧2=头部勉强能到中线3=头部能向正中线移动，但不能过中线4=头部不能离开异常姿势F（10°4（2（60）0=>60秒1=46-60秒2=31-45秒3=16-30秒4=<15秒二.生活障碍评分（总分=30）二.生活障碍评分（总分=30）A工作（工作或家务）0=没有困难1=常规工作可以满意胜任，但略受斜颈影响2=大多数活动不受影响，有些活动有困难但仍能努力完成3=工作执行度下降；大部分活动受影响，都能做到，但部分活动完成不满意4=不能从事主动或有偿工作，但仍能完成一些家庭事务5=不能完成家庭事务B日常生活能力（如吃饭、穿衣、个人内务等）0=没有困难1=可以完成，但略受斜颈影响2=大多数活动不受影响，有些活动有困难但是用简单技巧（trick）仍可完成83=大部分活动受影响但仍能完成，不过需要费力的技巧（tricks）来帮助4=所有活动均有障碍，有些不能完成或需要他人帮助5=大多数个人内务需要依赖他人帮助C驾驶0=没有困难（或从未驾驶）1=没有困难但受斜颈干扰2=没有困难但需要技巧（tricks）来控制斜颈（包括用手扶脸、头以抵抗扭转力）3=只能短距离驾驶4=由于斜颈通常不能驾驶5=由于斜颈而不能自己驾驶，也不能长时间乘车1=可正常坐位阅读但受斜颈干扰2=可正常坐位阅读但需使用技巧（tricks）来控制斜颈3=可正常阅读但需费力控制斜颈，或不能够坐位阅读但可以别的姿势阅读（如躺着）1=可正常坐位阅读但受斜颈干扰2=可正常坐位阅读但需使用技巧（tricks）来控制斜颈3=可正常阅读但需费力控制斜颈，或不能够坐位阅读但可以别的姿势阅读（如躺着）4=即使使用技巧（tricks，阅读也因扭转而受限5=由于斜颈甚至不能阅读几个完整句子E看电视0=没有困难1=可正常坐位看电视，但受斜颈干扰2=可正常坐位看电视，但需使用技巧（tricks）来控制扭转3=可正常看电视但需费力控制扭转，或不能坐位看但可以别的姿势（如躺着）4=看电视由于头颈扭转而受限5=由于扭转，看电视不能多于几分钟9F户外活动（如购物、散步、看电影、就餐或其他娱乐活动）0=没有困难1=不受限制但受斜颈干扰2=不受限制但需要借助简单技巧（tricks）完成3=由于斜颈，必须他人陪同才能完成4=户外活动受限；某些活动不能完成或因为头颈扭转而放弃5=几乎无法参加户外活动三.疼痛评分（总分=20）A疼痛严重程度（评价最近一周痉挛性斜颈引起的颈部疼痛严重程度，0-10分，0分表示不痛，10分表示最痛最佳： 最痛： 平常：（最痛+最佳+2×平常）/4B疼痛持续时间0=无0=无1=<10%的时间出现2=10%-25%的时间出现3=26%-50%的时间出现4=51%-75%的时间出现5=>75%的时间出现C疼痛相关的功能障碍0=不受疼痛困扰1=受疼痛困扰，但不引起功能障碍2=疼痛干扰部分活动，但不是功能障碍的主要原因3=疼痛导致部分功能障碍（<1/2的比重）4=疼痛是活动障碍的主要原因，而头颈扭转也是功能障碍的部分原因（<1/2的比重）5=疼痛是功能障碍的最主要原因，如没有疼痛即便存在扭转，大多数受限的活动都能满意完成10附录D（规范性）颅颈肌张力障碍问卷5从不）～4（总是）每个问题上标出一个答案，并试着回答每个问题。从未/有时/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是你在脸部、头部或颈部有过疼痛/从不/偶尔/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是从未/有时/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是从未/有时/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是从不/偶尔/有时/经常/总是从未/有时/有时/经常/总是你担心过你的未来吗?从不/偶尔/有时/经常/12.你感到害怕了吗?从不/偶尔/有时/经常/13.你感到沮丧或沮丧吗?从不/偶尔/有时/经常/14.从不/偶尔/有时/经常/总是15.你是否感到烦恼或痛苦?从不/偶尔/有时/经常/总是从未/有时/有时/经常/总是你是否因为你的肌张力障碍和你的亲密朋友或家人有过矛盾?从未/有时/有时/经常/永远11从不/偶尔/有时/经常/总是你是否很难跟上工作或家庭生活的要求?完全不/稍微/中等/严重/非常严重-受雇:是/不是20.你在开车或走路时遇到过困难吗?一点儿也不/轻微/中度/严重/非常严重。21.你是否感到脸部、头部或颈部有疼痛/一点儿也不/轻微的/中度的/严重的/非常严重的你有没有觉得自己看起来不太好?一点儿也不/轻微的/中度的/严重的/非常严重的。23.你的肌张力障碍对你的家庭生活有负面影响吗?一点儿也不/轻微/中度/严重/非常严重。24.N一点也不/轻微的/适度的/严重的/非常严重的-伙伴:是/不是1212附录E（规范性）该量表将嗓音异常对患者生活质量的影响分为功能(functional，F)，生理(physical，P)和情感T(total)100一400—1201.2.3.4.经常出现第一部分功能F1由于我的嗓音问题别人难以听见我说话的声音F2在嘈杂环境中别人难以听明白我说的话F3当我在房间另一头叫家人时，他们难以听见F4我打电话的次数较以往减少F6因为我的嗓音，我减少和朋友、邻居或亲人说话F7面对面交谈时，别人会要我重复我说过的话F8我的嗓音问题限制了个人和社交生活F9因为我的嗓音，我感到在交谈中话跟不上F6因为我的嗓音，我减少和朋友、邻居或亲人说话F7面对面交谈时，别人会要我重复我说过的话F8我的嗓音问题限制了个人和社交生活F9因为我的嗓音，我感到在交谈中话跟不上F10我的嗓音问题使我的收入受到影响第二部分生理P1说话时我会感觉气短P2一天之中我的嗓音不稳定，会有变化P3P4P5P6P7P8P9P10我说话时会出现失声的情况第三部分情感E1我的声音使我在与他人交谈时感到紧张E2别人听到我的声音会觉得难受E3我发现别人并能不理解我的声音问题E4我的嗓音问题使我感到苦恼13E5因为嗓音问题，我变得不如以前外向E6我的嗓音使我觉得自己身体有缺陷E7当人们要我重复时，我感到烦恼E8当人们要我重复时，我感到尴尬E9我的嗓音使我感到能力不够E10我因我的嗓音问题感到羞愧1414附录F（规范性）口下颌肌张力障碍问卷题，如刻板印象、任务特异性、感觉技巧和早晨益处。你经历过以下问题吗?请在每道题上标出一个答案。□根本不□一点□适度□相当多□非常你是否经历过口腔、下巴、舌头或嘴唇不自觉的收缩或运动?你是否有无法控制的肌肉收缩或运动?肌肉收缩或运动的区域(下巴、脸颊、太阳穴、舌头或嘴唇)总是相同的吗?肌肉收缩或运动的方向(嘴巴闭上、张开或舌头伸出)总是一样的吗?还是在你注意到症状的早期阶段?还是在你注意到症状的早期阶段?你能无症状地入睡吗?还是在你注意到症状的早期阶段?还是在你注意到症状的早期阶段?你能无症状地入睡吗?还是在你注意到症状的早期阶段?还是在你注意到症状的早期阶段?当你紧张或有压力时，你很难控制这些症状吗?15附录G（规范性）A部分：写作动作得分肘部得分（ES）病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12手腕得分（WRS）显著的2ES（0-2） 病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2病理性尺骨病理性桡骨0无01中等的12显著的2WRS（0-4） 手指得分（FS）手指得分（FS）手指I病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2手指II病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2手指III病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2FS（0-6） 16潜在的肌张力障碍（L）至少可以书写3个字母 12 L（1-2） 3.书写震颤（WT）无书写震颤0中度书写震颤1剧烈的书写震颤2WT（0-2） B部分：写作速度得分WCRS包括两个部分，写作动作分数和写作速度分数:写作动作分数=(ES+WRS+FS)xL+WTSx2 (0-28分)写作速度分数=WS (0-2分)1717附录H（资料性）A型肉毒毒素注射治疗方案大部分局灶性运动障碍疾病可通过肉毒毒素注射缓解临床症状。因此，A型肉毒毒素注射是治疗局眼睑痉挛：主要注射肌肉包括眼轮匝肌、降眉间肌、皱眉肌，常规总剂量50U~100U。肌、口轮匝肌、颈阔肌等制定个体化方案，常规总剂量50U~100U。100U，重复治疗时需评估痉挛模式的变化并进行治疗方案优化。要根据痉挛动作累及范围确定，通常注射剂量远小于卒中后上肢痉挛的常规剂量。震颤：根据震颤累及部