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文档简介

内分泌系统疾病总论什么是内分泌系统?内分泌系统有哪些特点?什么是内分泌系统疾病?内分泌系统疾病如何诊治?第一页第二页,共94页。内分泌系统疾病总论一内分泌系统的组成及其生理功能二激素的分类与生化三内分泌系统的调节四内分泌系统的疾病五内分泌疾病诊断原则六内分泌疾病的防治原则第二页第三页,共94页。内分泌系统的组成及其生理功能(一)内分泌系统的组成内分泌系统是由内分泌腺(Endocrinegland)及某些脏器中的内分泌组织(Endocrinetissue)所构成的体液调节系统。(二)内分泌系统的生理功能第三页第四页,共94页。内分泌腺体

第四页第五页,共94页。内分泌组织

第五页第六页,共94页。内分泌腺结构特点①细胞排列成团、索、滤泡状②无导管③毛细血管丰富(有孔型、血窦)④分泌物为激素(hormone)通过血液、淋巴、组织间液作用于特定的受体发挥作用第六页第七页,共94页。内分泌系统的生理功能与神经系统、免疫系统相互协调配合,通过分泌激素,调节人体的新陈代谢、生长发育、生殖、运动、衰老和病态等生命现象,维持人体内环境的相对稳定性,以适应体内外环境的不断变化。第七页第八页,共94页。内分泌系统疾病总论一内分泌系统的组成及其生理功能二激素的分类与作用机制三内分泌系统的调节四内分泌系统的疾病五内分泌疾病诊断原则六内分泌疾病的防治原则第八页第九页,共94页。激素的分类与作用机制(一)激素(hormone)的分类:肽类激素氨基酸类激素胺类激素类固醇类激素(二)激素的作用机制第九页第十页,共94页。激素的作用机制根据激素受体部位的不同,将激素分为二类:①肽类激素、胺类激素、细胞因子、前列腺素等作用于细胞膜受体,称为膜受体激素。②类固醇类激素、T3、维生素D、视黄酸等作用于细胞质或核内受体,称为膜内或核受体激素。第十页第十一页,共94页。内分泌系统疾病总论一内分泌系统的组成及其生理功能二激素的分类与生化三内分泌系统的调节四内分泌系统的疾病五内分泌疾病诊断原则六内分泌疾病的防治原则第十一页第十二页,共94页。内分泌系统疾病总论一内分泌系统的组成及其生理功能二激素的分类与生化三内分泌系统的疾病四内分泌疾病诊断原则六内分泌疾病的防治原则第十二页第十三页,共94页。

第十三页第十四页,共94页。侏儒巨人症正常者第十四页第十五页,共94页。第十五页第十六页,共94页。

第十六页第十七页,共94页。第十七页第十八页,共94页。

体型

第十八页第十九页,共94页。第十九页第二十页,共94页。

第二十页第二十一页,共94页。内分泌系统的疾病(一)功能减退(二)功能亢进(三)激素敏感性缺陷第二十一页第二十二页,共94页。功能减低功能减低的原因:内分泌腺体破坏;内分泌激素合成缺陷;内分泌腺以外的疾病。

第二十二页第二十三页,共94页。功能亢进功能亢进的原因:内分泌腺肿瘤;多内分泌腺瘤1型、2A型、2B型;异位内分泌综合征;激素代谢异常;医源性内分泌紊乱。第二十三页第二十四页,共94页。激素敏感性缺陷激素的敏感性缺陷:主要为受体或受体后缺陷。第二十四页第二十五页,共94页。内分泌系统疾病总论一内分泌系统的组成及其生理功能二激素的分类与生化三内分泌系统的调节四内分泌系统的疾病五内分泌疾病诊断原则六内分泌疾病的防治原则第二十五页第二十六页,共94页。内分泌疾病诊断原则(一)功能诊断(二)病理诊断(三)病因诊断第二十六页第二十七页,共94页。内分泌系统疾病总论一内分泌系统的组成及其生理功能二激素的分类与生化三内分泌系统的调节四内分泌系统的疾病五内分泌疾病诊断原则六内分泌疾病的防治原则第二十七页第二十八页,共94页。内分泌疾病的防治原则(一)病因治疗:对于病因明确者应积极治疗原发病,消除病因,以期彻底治愈。(二)纠正功能紊乱:对病因不明确或无法祛除病因者,须纠正腺体功能紊乱。功能减低:替代、腺体移植功能亢进:药物、放疗、手术第二十八页第二十九页,共94页。小结思考:内分泌系统的组成及生理功能?激素的分类及作用机制?下丘脑-垂体-靶腺轴反馈调节是如何构成的?完整的内分泌系统疾病诊断有几部分?第二十九页第三十页,共94页。甲亢?

Hyperthyroidism第三十页第三十一页,共94页。甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism,简称甲亢)是指甲状腺体本身产生甲状腺素过多而引起的甲状腺毒症。甲状腺毒症(thyrotoxicosis)是指由于多种原因导致体内甲状腺激素过多,组织暴露于过量甲状腺素条件下,引起以神经、循环、消化等多系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合症。第三十一页第三十二页,共94页。甲状腺毒症(一)

甲状腺功能亢进症Graves病桥本甲状腺毒症新生儿甲亢多结节性毒性甲状腺肿甲状腺自主性高功能腺瘤甲状腺癌(滤泡型腺癌)毒性腺瘤碘甲亢HCG相关性甲亢垂体甲亢(TSH瘤或TSH细胞增生致以及垂体型TH不敏感综合症)第三十二页第三十三页,共94页。甲状腺毒症(二)非甲状腺功能亢进症亚急性肉芽肿性甲状腺炎亚急性淋巴细胞性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎产后甲状腺炎外源性甲状腺激素替代异源性激素综合征异位甲状腺激素产生第三十三页第三十四页,共94页。Graves病一、病因和发病机制二、病理三、临床表现四、甲亢的特殊临床表现及类型五、实验室及其他检查六、诊断及鉴别诊断七、治疗第三十四页第三十五页,共94页。病因和发病机制根本病因不清,是一种器官特异性自身免疫性疾病。1、遗传缺陷2、病毒感染、精神创伤3、自身免疫第三十五页第三十六页,共94页。病因和发病机制抑制性T淋巴细胞(Ts细胞)功能缺陷,减弱了Ts细胞对辅助性T淋巴细胞(Th细胞)的抑制,特异的B淋巴细胞在特异Th细胞辅助下,产生针对自身甲状腺组织的特异性抗体。其中与GD发病最为密切的为TSH受体抗体(TRAb)中的甲状腺兴奋性抗体(TSAb)。第三十六页第三十七页,共94页。Graves病一、病因和发病机制二、临床表现三、甲亢的特殊临床表现及类型四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗第三十七页第三十八页,共94页。临床表现(一)甲状腺毒症表现(二)甲状腺肿大(三)眼征第三十八页第三十九页,共94页。甲状腺毒症表现1、高代谢征候群2、神经系统表现3、心血管系统表现4、消化系统表现5、运动系统表现6、生殖系统表现7、血液系统表现第三十九页第四十页,共94页。甲状腺素的生理功能1、促进物质代谢,加速组织氧化及氧消耗,增加产热量.1)促进蛋白质的合成与分解,过多时分解增加.2)促进脂肪的合成与降解,且以降解为主.3)通过调节儿茶酚胺及胰岛素而影响糖代谢,小剂量增加糖原合成,大剂量促进糖原分解.4)加速维生素的代谢,过多时引起维生素缺乏.5)有利尿作用,过多时钙磷排泄增加,骨质脱钙.第四十页第四十一页,共94页。甲状腺素的生理功能2、与GH有协同作用,共同促进生长发育.1)可使细胞体积增大,数量增多,促进细胞形态分化.2)促进软骨骨化,加速骨化中心的出现并发育.3)促进大脑皮层的组织分化,对其发育成熟有特殊作用.3、维持神经肌肉的兴奋性,过多兴奋,过少抑制.

第四十一页第四十二页,共94页。高代谢征候群加速能量代谢--怕热、多汗、皮肤红热潮湿、可有低热加速糖的吸收、氧化及肝糖的输出--糖耐量异常/糖尿病加速脂肪氧化分解--消瘦、血胆固醇降低加速蛋白质的分解--肌肉萎缩、乏力、尿肌酸排出增多。第四十二页第四十三页,共94页。神经系统表现多言好动、紧张焦虑、烦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆力减退,手和眼睑震颤。第四十三页第四十四页,共94页。心血管系统表现

症状:胸闷、气短、心悸。体征:①窦性持久性心动过速,心率多在90~120次/分。②心律失常。③第一心音亢进,可有Ⅱ级收缩期杂音。④心脏扩大,易心衰。⑤收缩压↑,舒张压↓,脉压增大。⑥周围血管征:水冲脉\毛细血管波动。第四十四页第四十五页,共94页。消化系统表现大便次数增多、稀便。重者可出现肝大、肝功异常,偶有黄疸。第四十五页第四十六页,共94页。运动系统表现甲亢性肌病:急性甲亢性肌病慢性甲亢性肌病周期性麻痹重症肌无力骨损害:骨质脱钙、疏松,增生性骨膜下骨炎(指端粗厚、Graves肢端病)

第四十六页第四十七页,共94页。第四十七页第四十八页,共94页。指端粗厚

体型

第四十八页第四十九页,共94页。生殖系统表现女性月经减少或闭经;男性阳痿,偶有乳腺发育;男、女两性均可不孕。第四十九页第五十页,共94页。血液系统表现周围血淋巴细胞比例增加,单核细胞增加,白细胞总数减低;可有血小板减少和贫血。第五十页第五十一页,共94页。临床表现(一)甲状腺毒症表现(二)甲状腺肿大(三)眼征第五十一页第五十二页,共94页。甲状腺肿大1、弥漫性对称性肿大(程度与甲亢无关)。2、两叶上下极可触及震颤或闻及血管杂音。3、少数为胸骨后甲状腺肿可无甲状腺肿大。第五十二页第五十三页,共94页。甲状腺触诊第五十三页第五十四页,共94页。第五十四页第五十五页,共94页。临床表现(一)甲状腺毒症表现(二)甲状腺肿大(三)眼征第五十五页第五十六页,共94页。眼征

1、良性突眼(非浸润性突眼)为交感神经过度兴奋,眼外肌、上睑肌、额肌张力增高挛缩所至。2、恶性突眼(浸润性突眼、Graves眼病)为眼球后脂肪、纤维结缔组织及眼外肌炎症水肿所至。(可单发、预后差。)

第五十六页第五十七页,共94页。良性突眼1、眼球前突16~18mm2、瞬目减少,炯炯发亮(Stellwag征)3、上睑挛缩,眼裂增宽。向下看时,上眼睑不能随眼球下落,露出白色巩膜(vonGreafe征)4、眼外肌、额肌挛缩,向上看时,前额皮肤不能皱起(Joffroy征)5、眼球内聚不良(Mobius征)第五十七页第五十八页,共94页。良性突眼

第五十八页第五十九页,共94页。恶性突眼1、上诉症状加重,眼球突出大于19mm,常不对称。2、眼球运动减少,视野缩小,可有复视,斜视,视力下降。3、怕光,流泪,眼睑肿胀,结膜充血水肿,眼内异物感,眼部胀痛。4、重者眼睑不能闭合,并发角膜炎,结膜炎,甚至溃疡穿孔,全眼球炎,乃至失明。第五十九页第六十页,共94页。恶性突眼

体型

第六十页第六十一页,共94页。恶性突眼

体型

第六十一页第六十二页,共94页。恶性突眼

体型

第六十二页第六十三页,共94页。Graves病一、病因和发病机制二、临床表现三、甲亢的特殊临床表现及类型四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗第六十三页第六十四页,共94页。甲亢的特殊临床表现及类型

1、甲状腺危象2、甲亢性心脏病3、淡漠型甲亢4、胫前粘液性水肿5、甲亢性周期性麻痹6、其他特殊类型甲亢第六十四页第六十五页,共94页。甲状腺危象1、诱因:各种应激状态。2、机制:TH一过性大量入血,儿茶酚胺受体活性增强,肾上腺皮质对应激反应的反应性减弱。3、表现:①体温>39度,②心动过速>150次/分,③厌食、恶心、呕吐、腹泻、呼吸急促、大汗淋漓而致脱水、休克,④烦躁、躁动、谵妄、嗜睡、昏迷,⑤WBC增高,以中性为主。第六十五页第六十六页,共94页。甲亢性心脏病临床表现无特异性。诊断上须排除高心病、冠心病、风心病等其他器质性心脏病;并且抗甲状腺治疗,心脏病症状得到好转或纠正,方可诊断。第六十六页第六十七页,共94页。淡漠型甲亢

多见于老年患者,神经系统兴奋性增高不明显,且常无甲状腺肿和眼征,以神志淡漠为特点。易误诊。第六十七页第六十八页,共94页。胫前粘液性水肿也属自身免疫性疾病。发病率占GD的5%,白人多发。病变见于颈骨前下1/3部位,也可见于足背、踝关节、肩部、手背或手术瘢痕处,皮损多对称。第六十八页第六十九页,共94页。胫前粘液性水肿

体型

第六十九页第七十页,共94页。甲亢性周期性麻痹20~40岁亚洲男性多发,常见于剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等情况,可能与钾向细胞内转移、低血钾有关。有自限性。第七十页第七十一页,共94页。其他特殊类型甲亢

T3或T4型甲亢亚临床型甲亢妊娠期甲亢Graves眼病第七十一页第七十二页,共94页。Graves病一、病因和发病机制二、临床表现三、甲亢的特殊临床表现及类型四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗第七十二页第七十三页,共94页。实验室及其他检查(一)

甲状腺激素的测定

TT3、TT4、FT3、FT4、反T3(r-T3)的测定(二)促甲状腺素(TSH)测定(三)甲状腺自身抗体测定(四)甲状腺摄131I率(五)三碘甲状腺原氨酸(T3)抑制试验(六)促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验(七)影像学检查第七十三页第七十四页,共94页。甲状腺自身抗体检测甲状腺TSH受体抗体TRAb:TSH受体刺激性抗体TSAbTSH受体阻断性抗体TSHBAbTSH结合抑制免疫球蛋白TBII甲状腺球蛋白抗体TGAb甲状腺过氧化物酶抗体TPOAb第七十四页第七十五页,共94页。甲状腺的摄碘率3甲亢第七十五页第七十六页,共94页。T3抑制试验应用:①单纯性甲状腺肿与甲亢的鉴别②作为抗甲状腺药物治疗的停药指标方法:L-T320μg,tid╳6,服药前后测摄碘率。结果:正常人和单纯性甲状腺肿患者摄碘率抑制后下降50%以上,甲亢患者不抑制**严重甲亢及心脏病患者禁用。第七十六页第七十七页,共94页。TRH兴奋试验应用:用于甲亢的鉴别诊断及区分其他原因的TSH分泌异常方法:TRH400μg,iv,注射前、注射后15、30、60、90、120分采血,测定TSH。结果:正常人注射后TSH升高3~5倍,30分钟出现高峰,持续2~3小时。甲亢TSH分泌无高峰。第七十七页第七十八页,共94页。Graves病一、病因和发病机制二、临床表现三、甲亢的特殊临床表现及类型四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗第七十八页第七十九页,共94页。诊断(一)甲状腺功能亢进的诊断①高代谢的症状和体征;②甲状腺肿大及杂音;③FT4/FT3↑,TSH↓。(二)GD的诊断①甲亢的诊断成立;②甲状腺弥漫性肿大;③突眼;④TRAb/TSAb阳性;⑤其他甲状腺自身抗体阳性;⑥胫前粘液性水肿。具备①②项即可诊断,其他四项进一步支持诊断。第七十九页第八十页,共94页。鉴别诊断

(一)甲亢与各种甲状腺炎的鉴别

(二)甲状腺性甲亢的鉴别(三)其他

第八十页第八十一页,共94页。Graves病一、病因和发病机制二、临床表现三、甲亢的特殊临床表现及类型四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗

第八十一页第八十二页,共94页。抗甲状腺药物治疗优点:疗效肯定,较少永久性甲减,方便、经济、安全。作用机制:抑制TPO活性,抑制碘的活化,抑制酪氨酸碘化及碘化酪氨酸的偶联,从而抑制甲状腺素的合成。常用药物:咪唑类:他巴唑(MMI)、甲亢平(CMZ);硫脲类:丙硫氧嘧啶(PTU)、甲硫氧嘧啶(MTU)。第八十二页第八十三页,共94页。抗甲状腺药物治疗1、适应症:①病情轻、中度患者;②甲状腺轻、中度肿大;③年龄<20岁;④高龄、孕妇或合并严重其他疾病而不宜手术者;⑤手术前或放射碘治疗前准备;⑥术后复发而不宜放射碘治疗者;第八十三页第八十四页,共94页。抗甲状腺药物治疗42、不良反应:①粒细胞减少②药疹③肝功受损3、复发与停药①甲状腺肿消失②TSAb转阴③T3抑制试验恢复正常第八十四页第八十五页,共94页。抗甲状腺药物治疗54、其他药物治疗:①复方碘溶液:仅用于术前准备及甲状腺危象,时间不超过两周。②β-受体阻滞剂:辅助ATD增加疗效,注意禁忌症。③碳酸锂:用于其他治疗有禁忌时。④糖皮质激素:用于其他治疗有禁忌时,以及危象时。第八十五页第八十六页,共94页。放射碘治疗11、适应证:①中度甲亢;②年龄25岁以上③对抗甲状腺药物过敏而不能应用、或药物治疗无效、或治疗后复发者;④合并心、肝、肾等疾病不能手术、或不愿手术、或术后复发者;⑤某些高功能结节性甲状腺肿;第八十六页第八十七页,共

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