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文档简介

巨噬细胞活化综合征MacrophageActivationSyndrome(MAS)病例男性，18岁，因“反复皮下结节2年余，加重1年伴发热1月”入院。持续高热；RBC:3.45X10^12/L;PLT:89X10^9/L;WBC:0.84X10^9/L；PT:13.8s;APTT:55.5s;D-二聚体:7.12mg/L;纤维蛋白原:159mg/dl；ESR:2mm/h;LDH:664U/L;铁蛋白:>2000ng/mL；ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-);抗CCP(-);抗心磷脂抗体(-)；PET/CT：全身骨骼糖代谢异常增高；肝脾肿大；双侧颈部及腋窝多个肿大淋巴结；骨穿/活检：单核巨噬细胞增多；偶见嗜血现象，未见恶性肿瘤证据。出院诊断：噬血细胞综合征GrittaJ,etal.ASH,2005噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1993年StephanMAS命名1985年Hadchouel幼年特发性关节炎全身型(soJIA)突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍脑病，肝、脾大及肝酶升高白细胞计数和血沉急剧下降骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生巨噬细胞过度活化首次引入“巨噬细胞活化综合征”这一术语MAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)，

又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)相继报道其他风湿疾病并发MASMAS流行病学

发病率相对低,重视相对不足

截止2006年国外:100余例

国内:不足50例病死率:约8%-60%无种族差异无年龄限制(最小:1岁)多伴有较活动的基础风湿病无性别差异MAS触发因素确切触发因素不明确原发病活动触发因素感染（EBV和其他疱疹类病毒最多）药物（非甾体类抗炎药、生物制剂等）MAS发生机制T淋巴细胞巨噬细胞增生和过度活化穿孔素表达降低自然杀伤细胞功能紊乱TNF-αIL-1IL-6其他瀑布样释放全身多系统免疫损伤高热（常为首发症状）MAS临床特征MAS肝

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