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重症哮喘的概述峨眉山市人民医院彭百菊一、哮喘的概念(一)哮喘的定义哮喘是一种有许多细胞和细胞组分参与其中的气道的慢性炎症疾患。慢性炎症引起相应的气道高反应性,导致反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷和咳嗽,特别是在夜间或凌晨。这些发作通常伴有广泛而变化不一的气流阻塞,这种气流阻塞常常是可逆的,或自行可逆,或经治疗后可逆。这是全球哮喘创议即GINA和中国哮喘指南通用的哮喘的概念。(二)哮喘定义的几个要点1.哮喘是气道的一种慢性炎症疾病,不管严重程度如何。2.气道炎症与气道高反应性、气流受限、呼吸道症状相关。3.气道炎症引起4种形式的气流受限:包括急性支气管收缩,即气道痉挛;气道壁肿胀,包括炎症、水肿和黏液性增生;慢性黏液栓形成;气道壁重构。二、哮喘的病理生理机制哮喘在病理生理方面主要包括三方面内容,即平滑肌功能障碍、气道炎症和气道重塑。其中气道炎症是哮喘病理生理的基础,可以进一步导致气道重塑和平滑肌功能障碍。(一)平滑肌功能障碍平滑肌功能障碍表现为支气管高反应性、平滑肌增生和体积增大和炎症介质释放增多。(二)气道炎症气道炎症表现为炎症细胞数增加、黏膜水肿、支气管高反应、气道分泌物增加和上皮损伤。(三)气道重塑气道重塑表现为细胞增生(包括平滑肌细胞和黏液腺)、基质蛋白沉积增加、基底膜增厚和血管新生。三、支气管的病理特征上图中,左图为正常的气道结构,气道的上皮包括黏液细胞和基底杯状细胞,基底膜非常薄。右图为轻度哮喘的病例,其中蓝色的条带表现出基底膜增厚,增厚的基底膜是哮喘气道重塑的重要表现。同时,黏膜下有大量嗜酸粒细胞的浸润,而正常情况下则没有。另外,轻度哮喘时,支气管还存在黏液腺细胞增生以及气道上皮增生。上图中左图为致命哮喘细支气管内的表现:细支气管内有显著的杯状细胞化生和黏液淤滞,基底膜增厚,嗜酸染色明显增强,平滑肌层增厚非常明显。右图是哮喘-缩窄性细支气管炎的表现:左侧肺活检显示了哮喘的一般特征,以及小气道瘢痕形成。细支气管扩张,有黏液淤滞,右侧的细支气管显示上皮下和间质纤维化和以嗜酸成分为主的炎症。上图表现了致死性哮喘的气道重构。患者,女性,2001年因严重哮喘发作死亡,此图为该病例肺组织病理切片。由该图可以看出:粉红色的条带即为基底膜增厚,又称上皮下纤维化,是气道重塑的重要特征。同时可见平滑肌增生明显,大量炎症细胞的浸润以及黏液杯状细胞的增生。由于黏液栓堵塞了气道,造成致命性的哮喘发作导致患者死亡。上图为经过特殊黏液染色的致死性哮喘病例的气道。由图可见:棕色部分为气道腔,气道腔内充满了黏液栓,而且进一步分支,无论大小气道均被黏液栓所堵塞,致使患者无法呼吸而死亡,这称为致命性的哮喘发作。四、重症哮喘(一)常用的描述重症哮喘的术语1.致死性哮喘(Fatalasthma):哮喘发作非常严重,也叫致命性哮喘。2.濒死性哮喘(Near-fatalasthma):这种情况在临床上经常遇到,哮喘发作非常严重,经过积极抢救能够恢复,所以称为濒死性哮喘。3.重症哮喘(Severeasthma):重症哮喘病例的统称。4.激素依赖或抵抗性哮喘(Steroiddependentorresistantasthma):激素依赖是指患者不能脱离激素治疗,脱离激素治疗后哮喘反复发作,主要是针对口服激素依赖的患者,对于长期吸入激素治疗的患者不能称为激素依赖。激素抵抗性哮喘是指患者需要激素治疗,但治疗效果不好,对激素的反应性降低,临床比较少见。5.顽固性哮喘[Refractoryasthma(difficulttocontrolasthma)]:我国专家共识采用difficulttocontrolasthma,而美国采用Refractoryasthma较多。6.脆性哮喘(Brittleasthma):它的特点是变化多且不易控制。7.不可逆性哮喘(I

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