内分泌疾病试题

内分泌疾病-1(总分：50.00，做题时间：90分钟)一、A1型题(总题数：34，分数：34.00)1.早期诊疗先天性甲状腺功效减低症，下列新生儿期筛查项目是A．T3B．T4C．TSHD．碱性磷酸酶E．胆固醇

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：2.下列哪项不是小儿低血糖的常见病因A．早产儿及不大于胎龄儿B．糖尿病母亲娩出儿C．先天性肾上腺皮质增生症D．胰岛细胞腺瘤E．糖原累积病

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：[解析]低血糖症是小儿时期最常见的代谢紊乱之一，如持续时间过长或重复发作，即会造成不可逆脑损伤，婴幼儿对之尤为敏感，故及时诊疗和治疗极为重要。造成小儿低血糖的因素诸多，重要有不大于胎龄儿、早产儿、糖尿病母亲娩出儿、有校红细胞增多症、糖原累积症、胰岛细胞增殖症、胰岛细胞腺瘤等。先天性肾上腺皮质增生症不是小儿低血糖的病因。3.有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不对的的是A．皮质醇和ACTH浓度常在正常范畴内B．11β-羟化酶缺少症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高C．21-羟化酶缺少症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高D．17α-羟化酶缺少症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高E．失盐型21-羟化酶缺少症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：[解析]先天性肾上腺皮质增生症的诊疗涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊疗要点以下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范畴内，对诊疗意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺少症患儿，血脱氧皮质酮明显减少。④17α-羟化酶缺少症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。4.男性真性性早熟与假性性早熟的最重要区别点是A．睾丸阴茎均增大B．生长速度加紧C．出现喉结及变音D．出现阴腋毛E．骨龄增速

（分数：1.00）

A.

√

B.

C.

D.

E.解析：5.生长激素大部分分泌功效必须通过哪种因子介导A．表皮生长因子EGFB．成纤维细胞生长因子FGFC．胰岛素样生长因子IGFD．神经生长因子NGFE．血小板源性生长因子PDGF

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：6.下列哪项是甲状腺功效亢进症的临床体现A．大多数患儿在婴幼儿期发病B．男性患儿约为女孩的5倍C．全部患儿都有甲状腺肿大及眼球突出D．常出现食欲增加，体重上升，怕热多汗等体现E．可先体现易激惹、多动和注意力不集中

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：7.HbA1c是现在监测糖尿病控制状况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期A．1～2周B．2～4同C．4～6周D．6～12周E．16～20周

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：8.下列哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型A．17α-羟化酶缺少症B．3β-羟类固醇脱氢酶缺少症C．21-羟化酶缺少症D．11β-羟化酶缺少症E．醛固酮合成酶

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：9.下列哪项是体质性性早熟的临床体现A．患儿身高及体重增加减慢B．绝大多数在4-8岁出现，也有婴儿期发病者C．发育次序与正常青春发育不同D．以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上E．骨龄发育落后

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：10.对于可疑糖尿病患者最有诊疗价值的检查是A．空腹血糖B．24h尿糖定量C．口服葡萄糖耐量实验D．餐后2h尿糖E．糖化血红蛋白

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：11.有关先天性甲状腺功效低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是A．有甲亢体现时应适宜减量B．小剂量开始，根据T4及TSH调节剂量C．年纪加大剂量加大D．终身用药E．尽快用甲状腺素

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：12.最佳防止地方性呆小病的方法是A．主动治疗患甲状腺病的妇女B．在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐C．孕妇宜多食含碘食物D．对育龄妇女进行一次性碘油肌肉注射2.5mlE．在流行区域，生后用碘防止

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：13.对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺点最含有确诊意义的检查是A．ACTH(促肾上腺素)B．UFC(尿游离皮质醇)C．尿17酮类固醇D．17α-羟孕酮E．PRA(肾素)

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：14.新生儿期进行呆小病的筛查哪项测定最适宜A．脐血测定T4B．促甲状腺素测定C．脐血测定T4D．生母血清T4测定E．血清胆固醇测定

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：15.有关特发性性早熟，最重要特点是A．生长速度加紧B．骨龄增速C．骨骺早愈合D．性发育过程遵照正常规律E．影响最后身高

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：16.对疑似呆小病的患儿，最合理的检查是A．腕部X线摄片B．染色体C．血清碱性磷酸酶测定D．尿三氯化铁E．血清25-羟胆钙化醇测定

（分数：1.00）

A.

√

B.

C.

D.

E.解析：17.散发性呆小病临床最早出现的体现是A．经常便秘B．精神及动作反映迟钝C．体温低，出汗少D．呼吸，脉搏慢E．新生儿期生理性黄疽延长

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：18.下列先天性甲状腺功效减低症的治疗，哪项不对的A．明确诊疗后即应开始治疗B．药品应小剂量开始C．根据血T3、T4水平调节剂量D．应终身服药E．需长久应用碘剂治疗

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：19.下列哪项不是中枢性尿崩症的特点A．以多饮、多尿和烦渴为重要症状B．患儿常有多汗体现C．重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300～400ml/kgD．部分患儿可证明系颅内肿瘤所致E．若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：20.下列哪项不是散发性呆小症的临床特点A．怕冷、低体温、四肢凉B．低鼻梁、眼距宽、舌体宽厚、伸出口外C．喂养困难、腹胀、便秘D．骨龄正常E．运动及智力发育落后

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：21.下列哪项实验室检查成果不支持中枢性尿崩症A．尿液渗入压＜200mmol/LB．尿比重≤1.005C．血钠＞135mmol/LD．血渗入压＜290mmol/LE．禁水实验中，持续排出低渗尿

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：22.下列哪项不是散发性先天性甲低的临床体现A．身材矮小，小指向内弯曲，通贯手，小指第二节指骨常不发育B．生后1～3个月内出现症状，生理性黄疸时间延长C．精神及动作反映都较迟钝，不爱活动D．吞咽缓慢，声音低哑，腹胀，常便秘E．皮肤粗糙，眼睑浮肿，舌大宽厚，常伸出口外

（分数：1.00）

A.

√

B.

C.

D.

E.解析：23.对于散发性先天性甲低，下列哪项方法不适宜A．诊疗后尽快用甲状腺素治疗B．用甲状腺素治疗时，应注意适宜补充营养C．血清T4、TSH可作为调节用药的参考D．用药后如有烦躁不安，多汗消瘦时宜减量E．用药后精神食欲好转，即可减量

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：24.不符合呆小病的临床体现的是A．智能障碍B．腹胀便秘C．粘液性水肿D．皮肤细白E．身材矮小，四肢粗短，特殊面容

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：25.下丘脑分泌的激素是下列哪种A．三碘甲腺原氨酸T3B．生长激素GHC．促甲状腺素释放激素TRHD．促肾上腺皮质激素ACTHE．促黄体激素LH

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：[解析]内分泌系统是由下丘脑-垂体-靶腺的反馈系统调节，各内分泌激素之间可互相协同或拮抗，在体内形成动态平衡。下丘脑的促垂体激素分为释放激素和克制激素，现在已知的有10种，其中涉及：生长激素释放激素GHRH，生长激素克制激素GHIH，促甲状腺素释放激素TRH等。26.中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症的鉴别点是A．禁水实验B．血钠水平C．血渗入压D．尿渗入压与尿比重E．以上都不是

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：[解析]中枢性尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)分泌局限性所致，原发性肾性尿崩症是肾小管上皮细胞对ADH无反映所致。尿渗入压与尿比重，血钠水平，血渗入压及禁水实验在两种疾病中无明显差别。通过加压素实验可鉴别两者，加压素实验不能提高原发性肾性尿崩症的尿渗入压，但可使中枢性尿崩症患儿的尿渗入压升高。27.下列哪项检查有助于诊疗生长激素缺少症A．作智能筛查B．染色体核型分析C．长骨摄片D．胰岛素刺激实验E．TRH刺激实验

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：[解析]正常小儿随机测血清生长激素(GH)值可很低，因此单次测定血清GH无助于生长激素缺少症的诊疗，临床都采用刺激实验来判断垂体分泌GH的功效与否正常。惯用的刺激药品有胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴等。28.下列状况中哪种骨龄发育是正常的A．体质性青春期延迟B．甲状腺功效减低症C．家族性矮身材D．生长激素缺少症E．先天性肾上腺皮质增生症

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：[解析]引发小朋友身材矮小的因素。部分是由内分泌疾病所致，如生长激素缺少症、甲状腺功效减低症等，这类疾病骨龄都有不同程度的落后。部分矮小因素是正常变异所致，如体质性青春期延迟、家族性矮身材等，体质性青春期延迟中，骨龄稍落后于正常，而家族性矮身材中，其骨龄在正常范畴内。29.小朋友甲状腺功效亢进重要见于下列哪种状况A．外源性甲状腺素摄入过多B．弥漫性毒性甲状腺肿C．甲亢性甲状腺癌D．淋巴细胞性甲状腺炎E．亚急性甲状腺炎

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：[解析]甲状腺功效亢进症是指由于内源性甲状腺素过多所致的一种临床征候群。小朋友甲状腺功效亢进症重要见于弥漫性毒性甲状腺肿，仅少数患儿是由某些罕见疾病所造成的。30.下列哪项是中枢性性早熟的病因之一A．肾上腺皮质增生症B．睾丸间质细胞瘤C．单纯乳房早发育D．原发性甲状腺功效减低症E．McCune-Albright综合征

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：[解析]小朋友性早熟可按其下丘脑-垂体-性腺轴功效与否提前发动分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。其中中枢性性早熟的病因有：①体质性；②下丘脑垂体病变，如：错构瘤、神经母细胞瘤、中枢感染等；③先天畸形，如：脑积水、脑穿通畸形等；④其它如：先天性肾上腺皮质增生症。31.下列哪种物质不影响甲状腺素的合成与释放A．甲状腺球蛋白B．丙硫氧嘧啶C．促甲状腺激素D．二碘酪氨酸E．C肽

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：[解析]甲状腺素的合成与释放受多物质的影响。二碘酪氨酸、用状腺球蛋白参加甲状腺素的合成过程。促甲状腺激素是垂体分泌影响甲状腺素分泌的物质。丙硫氧嘧啶可阻断碘与酪氨酸结合，影响甲状腺素分泌。32.对于生长激素的促生长作用，下列描述不对的的是A．增进肝糖原合成，减少对葡萄糖的运用B．增进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加C．增进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化D．增进人体多个组织细胞增大和增殖E．增进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质

（分数：1.00）

A.

√

B.

C.

D.

E.解析：[解析]生长激素的基本功效是增进人体多个组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼的增加造成机体长高。生长激素促生长作用的基础是增进合成代谢，重要体现在：增进多个细胞摄取氨基酸，增进细胞核内mRNA的转录，最后使蛋白质合成增加；增进肝糖原分解，同时减少对葡萄糖的运用，使血糖升高；增进脂肪组织分解和游离脂肪酸的氧化生酮过程；增进骨骺软骨细胞的增殖并合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质。33.下列哪项是先天性甲状腺功效减低症的最常见因素A．甲状腺不发育或发育不良B．甲状腺或靶器官反映性低下C．促甲状腺激素缺少D．甲状腺素合成途径缺点E．碘缺少

（分数：1.00）

A.

√

B.

C.

D.

E.解析：34.地方性甲状腺功效减低症的重要因素是A．甲状腺发育异常B．垂体分泌促甲状腺激素减少C．甲状腺激素合成障碍D．母亲孕期饮食中缺碘E．母亲在妊娠期应用抗甲状腺药品

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：二、A2型题(总题数：16，分数：16.00)35.患儿，1岁8个月，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。查体：眼睑浮肿，皮肤粗糙，心率78/mm，腹部膨隆。此患儿最可能的诊疗是A．21-三体综合征B．苯丙酮尿症C．先天性甲状腺功效减低症D．软骨营养不良E．佝偻病活动期

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：36.患儿，3岁半，生长发育缓慢，表情呆滞，2岁半时会走、说话，身高82cm，体重13.5kg，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑浮肿，鼻梁低，舌常伸出口外，进食少大便每3～4dl次，四肢末端冷。此患儿最可能的诊疗是A．巨结肠B．营养不良性贫血C．佝偻病D．先天愚型E．先天性甲状腺功效低下

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：37.男孩，2岁半。尚不会独立行走，智力落后于同龄儿。查体：表情淡漠，眼睑轻度浮肿，鼻梁较塌，手指粗短，皮肤粗糙，心率82/min，腹较膨隆。下列哪项检核对诊疗有协助A．染色体核型分析B．腕部摄片测骨龄C．测血钙、磷、碱性磷酸酶D．尿三氯化铁实验E．作智能筛查

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：38.男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L。明确诊疗为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺点A．3-β羟类固醇脱氢酶B．11-β-羟化酶C．17-羟化酶D．18-羟化酶E．21-羟化酶

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：39.4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应予以哪项治疗A．长久服用碘制剂B．予以低苯丙氨酸饮食治疗C．终身服用甲状腺制剂D．注射VitD3，服用钙剂E．长久进行精神运动训练指导

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：40.男孩，11岁，为胰岛素依赖型糖尿病，自己测血糖及尿糖，近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常，今测糖化血红蛋白HbA1c为15%。对此患儿的状况最适宜的判断是A．糖尿病控制满意B．食物中脂肪量过高C．血糖及尿糖测试欠对的D．胰岛素剂量偏高E．患儿的葡萄糖肾阈低

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：41.女孩，1个半月，喂养困难，吃奶少，少哭，哭声低微，4d排便一次。查体：皮肤轻度黄染，血清T3正常。T4减少，TSH升高，对此患儿应采用的最有效的治疗方法是A．及早加含碘丰富的饮食B．甲状腺片口服C．碘油肌注D．碘化钾口服E．及早加碘化食盐

（分数：1.00）

A.

B.

√

C.

D.

E.解析：42.男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月，近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18.0mmol/L，血酮体阴性，尿糖+++，pH7.28，BE-8mmol/L，对其采用的重要的治疗是A．口服磺脲类降糖药B．口服双胍类降糖药C．胰岛素治疗D．严格控制饮食E．抗生素以控制感染

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：43.患儿，3岁，身高60cm，喜静，4d排便一次。查体：智力低下，面色苍黄，鼻梁宽平，舌厚大，经常伸出口外，皮肤粗糙，腕部摄片见骨化中心一种，此患儿最可能的诊疗是A．先天愚型B．垂体性侏儒症C．佝偻病D．甲状腺功效减低症E．软骨发育不良

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

√

E.解析：44.患儿，2岁，因智力低下，不能行走来就诊。查体：头大，目光呆滞，面色苍黄，身长68cm，体重9kg，前囟未闭，腹胀，有脐疝，此患儿确诊应做下列哪项检查A．血清T3，T4测定B．甲状腺吸碘率测定C．骨骼X线摄片D．甲状腺V显像E．血清T4、TSH测定

（分数：1.00）

A.

B.

C.

D.

E.

√解析：45.一患儿，系足月出生，新生儿期黄疸消退延迟，进食少，嗜睡，生后6个月随访，诊疗为甲状腺功效低下。请问形成该病的重要机制是A．效应器官对甲状腺素无效应B．散发性甲状腺肿性甲状腺功效减低C．甲状腺发育不全D．甲状腺素合成缺点E．甲状腺对促甲状腺素无反映

（分数：1.00）

A.

B.

C.

√

D.

E.解析：46.一男婴，足月儿，生后28d，出生体重4100g，生后母乳喂养困难。T35.5℃，P98/min，R32/min，皮肤黄染未退，少哭多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心，此患儿最可能诊疗是A．新生儿败血症B．母乳性黄疽C．21-三体综合