淋巴瘤病理进展课件整理

一、淋巴瘤病理分类的变化WHO肿瘤新分类（2000年—IARC出版）世界各国著名病理、肿瘤、遗传学家共同制定包括发病率、临床特点、分类、诊断标准、基因遗传学改变等权威性；病理及肿瘤诊断及治疗标准化已出版神经、消化、淋巴造血、软组织和骨、乳腺和女生殖等，预计2006年出齐一、淋巴瘤病理分类的变化WHO肿瘤新分类（2000年—IAR1一、淋巴瘤病理分类的变化Rappaport–1966Kiel/Lennert–1974Lukes/Collins–1974WHO–1976工作分类–1982REAL分类–1994WHO--2000一、淋巴瘤病理分类的变化Rappaport–19662一、淋巴瘤病理分类的变化一、淋巴瘤病理分类的变化3一、淋巴瘤病理分类的变化总趋势：简化，易于操作；按细胞系分类（淋巴细胞、组织细胞与树突状细胞、肥大细胞）；以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现，新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗传学特点；重复性更强，也有更好的临床相关性（病程发展，预后，疗效）；一、淋巴瘤病理分类的变化总趋势：4一、淋巴瘤病理分类的变化总趋势：定义肿瘤时重在强调部位

相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同：--大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性)

--边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内)

皮肤和肺脏的鳞癌，生物学行为及临床表现不同淋巴瘤与淋巴细胞白血病----同一疾病的不同发展阶段一、淋巴瘤病理分类的变化总趋势：5二、Hodgkin淋巴瘤结节性淋巴细胞优势型经典型：结节硬化性；混合细胞性；富于淋巴细胞性；淋巴细胞减少性二、Hodgkin淋巴瘤结节性淋巴细胞优势型6三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型)

成熟的B细胞肿瘤

B细胞性CLL/SLL结内边缘带B细胞性淋巴瘤

B细胞前淋巴细胞性白血病脾边缘带B细胞性淋巴瘤

淋巴浆细胞性淋巴瘤毛细胞白血病

套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括纵隔大B细胞性淋巴瘤）滤泡性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤

结外边缘带B细胞性淋巴瘤浆细胞瘤，骨髓瘤

MALT型

三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病7主要累及骨髓，淋巴结和脾脏遗传学特征：50%病例t(9;14）(p13;q32）中老年人，中位年龄72岁结内NHL发生率（欧美国家）四、组织细胞和树突状细胞肿瘤AconceptualgroupingofNHLsbynaturalhistory,notsurvivalfiguresAconceptualgroupingofNHLsbynaturalhistory,notsurvivalfigures⑶淋巴结内外Langerhans细胞增生。AggressivelymphomasCD20＋，CD79a

＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。CD20＋，CD79a

＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。免疫表型：IgM＋、IgA＋／－，IgG＋／－，单一型轻链（克隆性轻链）。弥漫为主（滤泡＜25%）各期都有;外周血及骨髓累及不常见(如果累及预后不好;但即使累及，滤泡性淋巴瘤并不那么差)一、淋巴瘤病理分类的变化瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+，CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-按细胞系分类（淋巴细胞、组织细胞与树突状细胞、肥大细胞）；sIg+（M+/-G）三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：T和NK细胞淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)

成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤

T细胞前淋巴细胞性白血病

T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病非特异性外周T细胞淋巴瘤

侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病

结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)，蕈样霉菌病，Sezary综合征皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤肠病型小肠T细胞淋巴瘤

肝脾性T细胞淋巴瘤

主要累及骨髓，淋巴结和脾脏三、NHL淋巴瘤：T和NK细胞淋8结内NHL发生率（欧美国家）结内NHL发生率（欧美国家）9淋巴瘤病理诊断的重复性：淋巴瘤病理诊断的重复性：10三、NHL淋巴瘤：生物学行为弥漫性滤泡中心淋巴瘤（预后差）Aggressivelymphomas弥漫为主（滤泡＜25%）生长非常快:肿瘤科急症遗传学特征：t（11；前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)三、NHL淋巴瘤：T和NK细胞淋巴瘤脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及结节状生长外周血常可见绒毛状淋巴细胞二、Hodgkin淋巴瘤肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞WHO肿瘤新分类（2000年—IARC出版）CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-CD20＋，CD79a

＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。四、组织细胞和树突状细胞肿瘤⑶FDC/IDC来源肉瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)滤泡为主（滤泡＞75%）肿瘤细胞：边缘区B细胞如不治疗,病人1-2年死亡三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为11三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为12三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为13三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为14三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为15AconceptualgroupingofNHLsbynaturalhistory,notsurvivalfiguresIndolentlymphoma(“Good”)Aggressivelymphoma

(“Bad”)Highlyaggressivelymphoma(“Ugly”)UnusuallocalizedindolentlymphomaAconceptualgroupingofNHLs16三、NHL淋巴瘤：生物学行为惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤高度侵袭性（“good”）（”bad”）（”ugly”）三、NHL淋巴瘤：生物学行为惰性淋巴瘤17Comparisonofsurvivalcurves

%Survival100%0%Years010AggressiveNHLIndolentNHLParadoxicallybetteroutcomeinthelongrunComparisonofsurvivalcurves18Indolentlymphomas*Mostaggressiveofthegroup

滤泡性淋巴瘤

B细胞CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤*Indolentlymphomas*Mostaggres19惰性淋巴瘤常见于老年患者生长缓慢;偶尔时长时消通常发现时已晚期(III/IV);常见外周血及骨髓累及不治疗病人可存活多年增殖分数低:常不能治愈—

治疗中反复复发以往多数治疗常不改变最终结局，部分病例可随访观察惰性淋巴瘤常见于老年患者20滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。平均年龄59岁，男：女为1：1.7，20岁以下的人罕见。儿童病例多数是男性。淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,F21AggressivelymphomasFL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。免疫表型：IgM＋、IgA＋／－，IgG＋／－，单一型轻链（克隆性轻链）。CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-脾边缘区B细胞淋巴瘤浆细胞滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）Rappaport–1966sIg+（M），cIg+（M）⑶淋巴结内外Langerhans细胞增生。肿瘤细胞：边缘区B细胞Aggressivelymphomas惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤高度侵袭性REAL分类–1994三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤平均年龄59岁，男：女为1：1.Langerhanscellhistiocytosis；四、组织细胞和树突状细胞肿瘤

郎格罕细胞组织细胞增生性疾病SLL免疫表型和遗传学特征LPL一般不易治愈，少数患者可能转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤通常发现时已晚期(III/IV);常见外周血及骨髓累及结内NHL发生率（欧美国家）滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）多数FL以滤泡结构为主。由中心细胞（有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC）组成。瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+，CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-Aggressivelymphomas滤泡性淋巴瘤

（fo22淋巴瘤病理进展课件整理23淋巴瘤病理进展课件整理24淋巴瘤病理进展课件整理25淋巴瘤病理进展课件整理26滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）大多数病例有Bcl-2表达，皮肤FLBcl-2常常阴性。其强度从FL1级的近100%到FL3级的75%。Bcl-2仅在鉴别肿瘤性和反应性滤泡方面有用。。遗传学t(14;18)

(q32;q21)最常见，占70—95%的病例，影响到Bcl-2基因重排。很少的病例存在t(2;18)

(p12;q21)等。滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,F27Bcl-2Bcl-2Bcl-2Bcl-228FL形态学分级按肿瘤性滤泡多少分为：滤泡为主（滤泡＞75%）滤泡和弥漫（滤泡25-75%）弥漫为主（滤泡＜25%）FL形态学分级按肿瘤性滤泡多少分为：29FL形态学分级按肿瘤性滤泡内CB数目分级(Mann&Berard)：

1级0-5CB/HPF2级6-15CB/HPF3级＞15CB/HPF3a（＞15CB/HPF，但仍存在CC）

3b（CB形成实性片状）FL形态学分级按肿瘤性滤泡内CB数目分级(Mann&Be30FL形态学变型皮肤滤泡中心淋巴瘤(常常局限，预后极好，常常bcl-2阴性，57%）弥漫性滤泡中心淋巴瘤（预后差）FL形态学变型皮肤滤泡中心淋巴瘤(常常局限，预后极好，常常b31FL病理诊断报告肿瘤的滤泡多少：滤泡为主，滤泡弥漫混合，弥漫为主组织学分级：1，2，3级有无弥漫性大细胞区域FL病理诊断报告肿瘤的滤泡多少：32FL淋巴瘤：预后指数FL淋巴瘤：预后指数33增殖分数高:化疗+/-放疗可能治愈由中心细胞（有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC）组成。（“good”）（”bad”）（”ugly”）遗传学特征：50%病例t(9;14）(p13;q32）三、NHL淋巴瘤：生物学行为Aggressivelymphomas小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞主要累及骨髓，淋巴结和脾脏IndolentNHL80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤高度侵袭性WHO--2000四、组织细胞和树突状细胞肿瘤主要累及骨髓，淋巴结和脾脏CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-滤泡和弥漫（滤泡25-75%）结内NHL发生率（欧美国家）⑶淋巴结内外Langerhans细胞增生。肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞老年人，中位年龄67岁前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)主要累及骨髓，淋巴结和脾脏套细胞淋巴瘤

（MantleCellLymphoma）起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23-B细胞肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞惰性淋巴瘤中最具侵袭性增殖分数高:化疗+/-放疗可能治愈套细胞淋巴瘤

（Ma34MCL临床特点中老年人，中位年龄60岁男：女=2~4：1全身淋巴结肿大胃肠道和口咽环常累及80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率27%MCL临床特点中老年人，中位年龄60岁35MCL形态学组织结构：套区生长结节状生长弥漫性生长肿瘤细胞：套细胞MCL形态学组织结构：套区生长36淋巴瘤病理进展课件整理37淋巴瘤病理进展课件整理38淋巴瘤病理进展课件整理39淋巴瘤病理进展课件整理40一、淋巴瘤病理分类的变化平均年龄59岁，男：女为1：1.SLL免疫表型和遗传学特征遗传学特征：12号染色体出现三倍体(20%),del13q14(50%)，del11q22-23(20%)⑶淋巴结内外Langerhans细胞增生。SLL免疫表型和遗传学特征三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤（“good”）（”bad”）（”ugly”）四、组织细胞和树突状细胞肿瘤一、淋巴瘤病理分类的变化FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。CD20＋，CD79a

＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。sIg+（M+/-D）反应弱淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

（NodalMarginalZoneLymphoma）惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤高度侵袭性+12,del13q⑶FDC/IDC来源肉瘤滤泡和弥漫（滤泡25-75%）弥漫为主（滤泡＜25%）⑶淋巴结内外Langerhans细胞增生。遗传学特征：50%病例t(9;14）(p13;q32）一、淋巴瘤病理分类的变化41MCL形态学变型母细胞变型典型多形性其它变型小细胞边缘区细胞MCL形态学变型母细胞变型42淋巴瘤病理进展课件整理43MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型：

sIg+（M+/-G）

CD5+，CD43+，cyclinD1+CD23-，bcl-6-，CD10-，FDC+遗传学特征：t（11；14）（q13；q32）

BCL1基因重排MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型：44淋巴瘤病理进展课件整理45淋巴瘤病理进展课件整理46小淋巴细胞性淋巴瘤

（SmallLymphocyticLymphoma）慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（chroniclymphocyticleukaemia/smalllymphocyticlymphoma,CLL/SLL）起自循环中CD5+，CD23+B细胞肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成只有组织证据而没有骨髓和外周血受累时才做出SLL的诊断。小淋巴细胞性淋巴瘤

（SmallLymphocyticL47SLL临床特点老年人，中位年龄65岁男：女=2：1淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）5年生存率51%SLL临床特点老年人，中位年龄65岁48SLL形态学组织结构：弥漫生长假滤泡（增殖中心）肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞幼淋巴细胞（prolymphocyte)

副免疫母细胞(paraimmunoblast)SLL形态学组织结构：弥漫生长49淋巴瘤病理进展课件整理50淋巴瘤病理进展课件整理51SLL免疫表型和遗传学特征免疫表型：

sIg+（M+/-D）反应弱

CD5+，CD23+，CD43+bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，FDC-遗传学特征：12号染色体出现三倍体(20%),del13q14(50%)，del11q22-23(20%)SLL免疫表型和遗传学特征免疫表型：52发中心和套区，红髓也可累及前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)各期都有;外周血及骨髓累及不常见(如果累及预后不好;但即使累及，滤泡性淋巴瘤并不那么差)组织结构：边缘区/滤泡旁生长美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%。滤泡为主（滤泡＞75%）如不治疗,病人1-2年死亡增殖分数非常高:对治疗高度反应.遗传学特征：del7q21-23弥漫为主（滤泡＜25%）SLL免疫表型和遗传学特征T细胞LGL白血病比较少见，约占结内淋巴瘤的1.免疫表型：IgM＋、IgA＋／－，IgG＋／－，单一型轻链（克隆性轻链）。⑶淋巴结内外Langerhans细胞增生。多数FL以滤泡结构为主。肿瘤由小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成套细胞淋巴瘤

（MantleCellLymphoma）肿瘤细胞：边缘区B细胞FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。中心母细胞样细胞、免疫母细胞样细胞四、组织细胞和树突状细胞肿瘤

郎格罕细胞组织细胞增生性疾病发中心和套区，红髓也可累及53淋巴浆细胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticLymphoma）比较少见，约占结内淋巴瘤的1.5%,排除性诊断起自能分化成浆细胞的B细胞或体细胞突变而无重链转化的生发中心后B细胞肿瘤由小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成LPL一般不易治愈，少数患者可能转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤

淋巴浆细胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticL54LPL临床特点老年人，中位年龄67岁男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴结和脾脏结外也可发生(肺、胃肠道、皮肤),许多以前诊断为LPL的病例其实是MALT淋巴瘤。

血清单克隆IgM血液高粘滞综合征，冷凝球蛋白血症，出血倾向，神经系统异常和淀粉样物沉积80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率59%LPL临床特点老年人，中位年龄67岁55LPL形态学组织结构：弥漫性生长无滤泡或假滤泡肿瘤细胞：小淋巴细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞LPL形态学组织结构：弥漫性生长56淋巴瘤病理进展课件整理57淋巴瘤病理进展课件整理58LPL免疫表型和遗传学特征免疫表型：

sIg+（M），cIg+（M）

CD38+，CD43+/-CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遗传学特征：50%病例t(9;14）(p13;q32）LPL免疫表型和遗传学特征免疫表型：59淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

（NodalMarginalZoneLymphoma）起自淋巴结边缘区B细胞肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

（NodalMarginalZ60NMZL临床特点中老年人，中位年龄58岁男：女=1：1.5局部或全身淋巴结肿大约1/3结外累及80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率57%NMZL临床特点中老年人，中位年龄58岁61小淋巴细胞中老年人，中位年龄58岁DBA.肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成Localizedindolentlymphomas其强度从FL1级的近100%到FL3级的75%。bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，FDC-由中心细胞（有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC）组成。皮肤滤泡中心淋巴瘤(常常局限，预后极好，常常bcl-2阴性，57%）瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+，CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-三、NHL淋巴瘤：生物学行为⑶FDC/IDC来源肉瘤肿瘤细胞：边缘区B细胞结内NHL发生率（欧美国家）小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞（“good”）（”bad”）（”ugly”）主要累及骨髓，淋巴结和脾脏按肿瘤性滤泡内CB数目分级(Mann&Berard)：血液高粘滞综合征，冷凝球蛋白血症，出血倾向，神经系统异常和淀粉样物沉积主要累及骨髓，淋巴结和脾脏中老年人，中位年龄72岁老年人，中位年龄67岁NMZL形态学组织结构：边缘区/滤泡旁生长肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样B细胞（常为主要细胞成分）小淋巴细胞NMZL形态学组织结构：边缘区/滤泡旁生长62淋巴瘤病理进展课件整理63淋巴瘤病理进展课件整理64NMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：IgM＋、IgA＋／－，IgG＋／－，单一型轻链（克隆性轻链）。CD20＋，CD79a

＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。瘤细胞表达边缘带细胞相关抗原CD21和CD35。遗传学特征：第3号染色体三倍体可见于6％的病例，t(11;18)(q21;q21)见于25－50％病例。

NMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：IgM＋、IgA＋／－65脾边缘区B细胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZoneLymphoma）起自分化阶段未明的生发中心后细胞肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成脾边缘区B细胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZ66淋巴瘤病理进展课件整理67淋巴瘤病理进展课件整理68SMZL临床特点中老年人，中位年龄72岁男：女=1.9：1脾明显肿大，常累及骨髓和外周血贫血，1/3患者血清单克隆IgM轻度增高5年生存率80%SMZL临床特点中老年人，中位年龄72岁69SMZL形态学组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生发中心和套区，红髓也可累及肿瘤细胞：边缘区B细胞小淋巴细胞浆细胞，转化大细胞SMZL形态学组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生70淋巴瘤病理进展课件整理71+3,t(11;18)(q21;q21)假滤泡（增殖中心）如不治疗,病人1-2年死亡遗传学特征：12号染色体出现三倍体(20%),del13q14(50%)，del11q22-23(20%)SLL免疫表型和遗传学特征Aggressivelymphomas肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成按肿瘤性滤泡内CB数目分级(Mann&Berard)：小B细胞淋巴瘤的组织学特征遗传学特征：del7q21-23AggressivelymphomasLocalizedindolentlymphomasMALT/NMZL/SMZLsIg+（M），cIg+（M）+12,del13q淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及弥漫性滤泡中心淋巴瘤（预后差）WHO肿瘤新分类（2000年—IARC出版）无滤泡或假滤泡遗传学特征：12号染色体出现三倍体(20%),del13q14(50%)，del11q22-23(20%)肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成如不治疗,病人1-2年死亡+3,t(11;18)(q21;q21)72SMZL形态学外周血常可见绒毛状淋巴细胞骨髓间质和脾门淋巴结结节性浸润SMZL形态学外周血常可见绒毛状淋巴细胞73SMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：sIg+（M+/-D）

DBA.44-/+CD5-，CD10-，CD23-，CD43-，

CD103-，cyclinD1-遗传学特征：del7q21-23SMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：sIg+（M+/-D）74小B细胞淋巴瘤的组织学特征肿瘤组织结构小细胞转化大细胞FL滤泡+/-弥漫性区域中心细胞中心母细胞MCL套区、模糊结节、弥漫套细胞无SLL弥漫伴假滤泡小淋巴细胞幼淋巴细胞、副免疫母细胞LPL弥漫无假滤泡小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞免疫母细胞、中心母细胞MALT/NMZL/SMZL边缘区或滤泡旁分布边缘区B细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞、浆细胞中心母细胞样细胞、免疫母细胞样细胞小B细胞淋巴瘤的组织学特征肿瘤组织结构小细胞转化大细胞FL滤75小B细胞淋巴瘤的免疫表型肿瘤sIgcIgCD5CD10CD23CD43bcl6cyclinD1FDCFLM+/-G--+/---+-+MCLM+/-D-+--+-++SLLM+/-D-/++-++---LPLM+-------MALTLM-/+----/+---NMZLM-/+---/+----SMZLM+/-D-/+-------小B细胞淋巴瘤的免疫表型肿瘤sIgcIgCD5CD10CD276小B细胞淋巴瘤的遗传学特征肿瘤遗传学异常IgV区基因FLt(14;18)(q32;q21),BCL2R正在进行突变MCLt(11;14)(q13;q32),BCL1R未突变SLL+12,del13q40%未突变，60%已突变LPLt(9;14)(p13;q32),PAX5R已突变MALTL+3,t(11;18)(q21;q21)已突变，正在进行？NMZL无已突变SMZL-7q21-23,偶+3已突变小B细胞淋巴瘤的遗传学特征肿瘤遗传学异常IgV区基因FLt(77Aggressivelymphomas

弥漫大B细胞性淋巴瘤各种外周T&NK细胞性淋巴瘤(包括ALCL)除外:Mycosisfungoides原发性皮肤ALCLT细胞LGL白血病Aggressivelymphomas弥漫大B细胞性淋巴78Aggressivelymphomas任何年龄,常为成人肿块生长快各期都有;

外周血及骨髓累及不常见(如果累及预后不好;但即使累及，滤泡性淋巴瘤并不那么差)如不治疗,病人1-2年死亡增殖分数高:

化疗+/-放疗可能治愈80%CR;2/3无复发Aggressivelymphomas任何年龄,常为成人79Highlyaggressivelymphomas

淋巴母细胞性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤Highlyaggressivelymphomas淋巴80Highlyaggressivelymphomas儿童,年轻人生长非常快:肿瘤科急症常临床晚期;常累及骨髓;CNS累及也可发生如不治疗,病人几周或几月死亡增殖分数非常高:对治疗高度反应.常规化疗无效;高aggressive化疗许多病人可治愈要考虑CNS预防（prophylaxis）Highlyaggressivelymphomas儿童,81Localizedindolentlymphomas结外边缘区MALTB细胞淋巴瘤原发性皮肤ALCLLocalizedindolentlymphomas结外82Localizedindolentlymphomas惰性肿瘤可见于任何年龄发病常局限多数病人可治愈，但后期可能复发(thereisasuggestionofplateauinsurvivalcurve)可消退(原发性皮肤ALCL自发消退,胃MZL在抗HP治疗后)Localizedindolentlymphomas惰性83各期都有;外周血及骨髓累及不常见(如果累及预后不好;但即使累及，滤泡性淋巴瘤并不那么差)滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）Rappaport–1966皮肤滤泡中心淋巴瘤(常常局限，预后极好，常常bcl-2阴性，57%）遗传学特征：del7q21-2390%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期三、NHL淋巴瘤：生物学行为肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤

T细胞前淋巴细胞性白血病

T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病非特异性外周T细胞淋巴瘤

侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病

结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)，蕈样霉菌病，Sezary综合征皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤肠病型小肠T细胞淋巴瘤

肝脾性T细胞淋巴瘤Langerhans细