特发性肺动脉高压课件整理

特发性肺动脉高压yexi1.2005-5-20特发性肺动脉高压1.2005-5-20◆正常肺动脉压力（海拔高度）：收缩压22～30mmHg舒张压6～12mmHg平均压10～12mmHg

◆肺动脉高压：平均肺动脉压＞25mmHg(休息时)(PAP)或＞30mmHg(活动时)定义2.2023/10/6◆正常肺动脉压力（海拔高度）：定义2.2023/7/31◆原发性：病因不明发病率低（1～2/百万）女性：男性＝17∶1有家族性（6%患者）排除性诊断◆继发性：各种心肺疾病系统性疾病其他分类3.2023/10/6◆原发性：病因不明分类3.2023/7/312003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryArteryHypertension,IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(PrimaryPulmonaryHypertension,PPH)”。4.2023/10/62003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的5.2023/10/65.2023/7/31WTOdiagnosticclassificationofpulmonaryhypertension(1998)1Pulmonaryarterialhypertension1.1Primarypulmonaryhypertension1.2Relatedto:(a)Collagenvasculardisease(b)Congenitalsystemic-to-pulmonaryshunts…………2Pulmonaryvenoushypertension

2.1Left-sidedatrialorventricularheartdisease…………3Pulmonaryhypertensionassociatedwithdisordersoftherespiratorysystemand/orhypoxaemia6.2023/10/6WTOdiagnosticclassification3.1Chronicobstructivepulmonarydisease…………4Pulmonaryhypertensionduetochronicthromboticand/orembolicdisease4.1Thromboembolicobstructionofproximalpulmonaryarteries…………5Pulmonaryhypertensionduetodisordersaffectingthepulmonaryvasculaturedirectly

5.1Inflammatory5.2Pulmonarycapillaryhaemangiomatosis7.2023/10/63.1Chronicobstructivepul8.2023/10/68.2023/7/31◆肺小动脉平滑肌层增厚◆内膜增生和纤维化◆原位血栓形成◆丛样病变◆右心室肥厚病理特征9.2023/10/6◆肺小动脉平滑肌层增厚病理特征9.2023/7/31原发性肺动脉高压的MR血管重建图像10.2023/10/6原发性肺动脉高压的MR血管重建图像10.2023/7/31发病机理11.2023/10/6发病机理11.2023/7/31原发性肺动脉高压(PrimarypulmonaryhypertensionPPH)BMPR-II基因(位于2q31－32)变异BMPR-II介导的信号转导途径受影响血管平滑肌细胞增殖，血管重塑（注：BMPs2，4and7抑制血管平滑肌细胞增殖，促进其凋亡）12.2023/10/6原发性肺动脉高压12.2023/7/31BMP信号转导途径13.2023/10/6BMP信号转导途径13.2023/7/31◆60%的家族性和26%的散发性PPH与BMPR-II基因变异有关◆30－40岁发病◆Two-hithypothesis14.2023/10/6◆60%的家族性和26%的散发性PPH14.202PPH发病机理15.2023/10/6PPH发病机理15.2023/7/31低氧性肺动脉高压（HypoxicpulmonaryhypertensionHPH)◆遗传因素（血管对低氧的敏感度）

★人类：藏族人肺高压患病率低于秘鲁安迪斯山脉的居民（同等海拔高度），也比当地汉人低。

★大鼠：Wistar血管对低氧的敏感度大于Fischer344。发病机理16.2023/10/6低氧性肺动脉高压◆遗传因素（血管对低氧的敏感度）发病机理16◆低氧性血管收缩（HypoxicpulmonaryvasoconstrictionHPV）

肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。

低氧时

★肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变

★刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少

★引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用17.2023/10/6◆低氧性血管收缩（Hypoxicpulmonaryvas◆肺血管重建

★低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞分泌细胞外基质增多

★低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮细胞生长的增殖因子18.2023/10/6◆肺血管重建18.2023/7/31

K+通道(K+Channel）缺氧时，肺动脉平滑肌细胞（PASMC）相关因素◆(Kv)Channels(Kv1～Kv9)↓◆KATP↓◆KCa2+↑19.2023/10/6K+通道(K+Channel）缺氧时，肺动脉平滑肌细胞（低氧抑制通道Kv20.2023/10/6低氧抑制通道Kv20.2023/7/31通道与肺动脉高压Kv21.2023/10/6通道与肺动脉高压Kv21.2023/7/3122.2023/10/622.2023/7/3123.2023/10/623.2023/7/3124.2023/10/624.2023/7/3125.2023/10/625.2023/7/3126.2023/10/626.2023/7/3127.2023/10/627.2023/7/31◆抗凝剂◆血管扩张剂钙拮抗剂前列环素(PGI2)一氧化氮(NO)腺昔其他药物药物治疗肺动脉高压现在无法治愈28.2023/10/6◆抗凝剂药物治疗肺动脉高压现在无法治愈28.2023/7/◆吸氧◆肺移植◆血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术◆房间隔造口术

非药物治疗29.2023/10/6◆吸氧非药物治疗29.2023/7/31肺移植手术适应证年龄<50岁，疾病的严重程度

混合静脉血氧饱和度<63%，右房压>6mmHg，心指数<2.82L×min-1×m－2无感染，无肝肾功能异常。严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者，因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。30.2023/10/6肺移植手术适应证年龄<50岁，30.2023/7/31◆吸氧◆肺移植◆血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术◆房间隔造口术

非药物治疗31.2023/10/6◆吸氧非药物治疗31.2023/7/31PTE的适应证术前检查以明确血栓的范围与部位(位于手术可及范围)，肺高压的程度和肺循环阻力，不伴有危及生命的其他疾病。对于伴有冠脉、瓣