梅尼埃病-课件

梅尼埃病汝州市济仁糖尿病医院1梅尼埃病1

梅尼埃病（Menieresdisease）一、临床流行病学1861年法国医师ProsperMeniere首次对梅尼埃病（Menieredisease，MD）进行了描述，且认为MD系一种内耳疾病。英国Bruderer等（2017）近来研究显示，在英国，MD年发病率为13.1/100,000,男女性年发病率分别为9.5/100000和10.3/100000，女性（65%）多于男性（35%）；MD可发生于任何年龄，但80%的病例系40岁以后被诊断，平均年龄55.4±13.7岁。存在一定的家族聚集倾向。2梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）眩晕疾病中MD占比3梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）二、病因、病理与发病机制MD的主要病理改变为内淋巴积水（膜迷路积水,EH）MD发生的确切原因及发病机制尚不十分清楚。目前认为，MD为一种多因素性疾病，其发病系遗传因素和环境因素共同作用的结果，遗传基因及感染、损伤、自身免疫异常、代谢紊乱、迷路微循环障碍等因素可能与之发生有关。4梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）其发生系内淋巴的生成和/或吸收异常，导致耳蜗和前庭器官发生EH。当EH加重、内淋巴腔内压力明显升高时，可引起膜迷路破裂。但EH不等同于MD：一、一些其他内耳疾病也可导致EH的出现。二、有些MD患者可不表现有EH。三、并非所有伴有EH者均表现有明显的临床症状。四、EH并不能解释MD的所有特征。5梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）三、临床表现:MD是一种临床综合征，其典型临床表现为反复发作性头晕，伴有波动性听力下降、耳鸣或耳闷胀感等症状。6梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）1.眩晕：为自发性反复发作性眩晕，多为突发性旋转性眩晕。眩晕持续时间多为数十分钟（≥20min）或数小时（≤12h），最长者不超过24h。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短不一，从数日到数年不等。通常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等自主神经反射症状。但患者的意识清楚，个别患者即使突然摔倒，也处于清醒状态。7梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）2.听力下降：通常为单侧波动性感音神经性耳聋（SNHL）。早期多呈低频（125Hz-500Hz）SNHL,呈波动性，即发作期听力下降，而间歇期听力可部分或完全恢复。随着病情发展，听力减退可逐渐加重，渐出现高频（2Hz-8Hz）SNHL。8梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）3.耳鸣：耳鸣可能是MD最早出现的症状，初期可表现为持续低调吹风样耳鸣，后期可出现多种音调的耳鸣，如似铃声、蝉鸣声、风吹声等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重，间歇期耳鸣可消失，久病患者耳鸣症状可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。9梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）4.耳闷胀感：眩晕发作期，患者可出现耳胀满感、压迫感、沉重感。少数患者可有患耳轻度疼痛感、瘙痒感。10梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）四、辅助检查1.听力学检查：（1）纯音测听：可了解听力是否下降、听力下降的程度和性质。早期多为低频SNHL，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可动态观察患者的听力变化情况。11梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（2）镫骨肌反射阈：镫骨肌反射阈与纯音听阈的差值为30至60dB,可提示是否存在重振现象。（3）耳蜗电图：有助于了解是否存在EH，-SP/AP振幅比值＞0.4具有诊断意义，间接提示存在EH。ECochG为一种与耳蜗EH相关的神经电生理学试验，但波动性耳部症状限制了其作为诊断性试验在MD早期阶段的应用。12梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（4）耳声发射：可反映早期MD患者的耳蜗功能状况，当MD早期纯音测听尚未出现异常时，TEOAE（瞬态耳声发射）可减弱或引不出。（5）甘油试验与速尿试验：主要用于判断是否有EH，亦有助于MD手术治疗的术式选择，试验阳性者行内淋巴囊减压术的效果较好。13梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）2.前庭功能检查：（1）眼震电图：在MD发作期，常可见到自发性及诱发性眼震，间歇期可无自发性眼震，各种诱发试验结果可正常。（2）冷热试验：早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧优势偏向，晚期可出现半规管轻瘫或功能丧失。（3）前庭诱发肌源性电位（VEMP）：振幅、阈值可异常。（4）Hennebert征：镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震，即Hennebert征阳性。14梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）3.影像学检查：经鼓膜穿刺注射或经咽鼓管室钆造影剂后行MRI，观察、测量、分析、评估是否存在EH及程度。(存在一定的假阳性）15梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）五、诊断目前缺少独特的临床试验用来确定MD的诊断，也缺少用于MD诊断及判断预后的生物学标志，对MD的诊断仍依赖于对其关键临床特征的判定。16梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）Aaohns（美国人）在1972年公布了MD诊疗指南，在其中的MD诊断标准中，将MD分为前庭型MD和耳蜗型MD，前者指仅有发作性眩晕症状而无听力损失表现；后者则为表现有波动性听力损失但无眩晕发作症状。17梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）1985年和1995年，Aaohns先后对其MD诊疗指南进行了修订。在1995年版诊疗指南中，依据MD的诊断确定程度，其诊断被分为确定性、明确性、可能和可疑性MD，而不再使用前庭型和耳蜗型MD之分型，认为它们属非典型MD，应归入可疑性MD。1995年版MD诊疗指南发布以后，得到了广泛的临床应用。18梅尼埃病（MenieresAAOHNS：MD诊断标准（1995）19AAOHNS：MD诊断标准（1

梅尼埃病（Menieresdisease）Barany协会与AAOHNS、EAONO、日本平衡研究协会和韩国协会等就MD诊断取得广泛共识并发表于JVR（2015）。WHOW已计划在ICD-11采用这一标准。AAOHNS也在2015年会上审读并通过修订版MD诊断标准。20梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）与1995年版MD诊断标准相比，2015年版MD诊断标准中：1）去掉了确定性和可疑性诊断类别，仅保留明确性MD和可能性MD两类诊断；2）仅明确性MD要求患耳低、中频波动性耳聋需经听力学测定证实；3）眩晕持续时间具有一个确定的时间范围。21梅尼埃病（MenieresAAOHNS：MD诊断标准（2015）22AAOHNS：MD诊断标准（20

梅尼埃病（Menieresdisease）就MD诊断标准的注释和说明：（1）眩晕为患者自身并无运动时所感受到的一种自身运动感觉。尽管MD患者可长期诉有头晕和不稳症状，但发作性头晕和不稳不被视作明确性MD的标准。23梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（2）尽管大多数病人的眩晕发作为完全自发性的，但有些病人有明确饮食性诱因，如盐或咖啡摄入过多。某些病人可因高强度声音（Tullio现象）和压力变化（Henenbert现象）而诱发持续数秒至数分钟的眩晕发作。这些发作倾向于在疾病后期发生，可能因积水加重使膜迷路靠近镫骨底板所致。24梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（3）眩晕发作持续时间虽可＜20min或＞12小时，但均属少见，在此情况下应考虑到其他疾患可能。短暂的眩晕发作通常为自发性。头位变化诱发的短暂性眩晕发作提示存在有其他病因如BPPV。发作的持续时间可因病人发作后的症状残留而难于确定。25梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（4）通过标准B中听力损失确定患耳。低频SNHL：患耳2000Hz以下2个连续频率的纯音气导听阈均高于对侧耳至少30dB。如有多次纯音测听结果，存在低频SNHL在某些时点恢复的证据则更支持MD诊断。MD其SNHL在经数次眩晕发作后也可累及中高频，而导致全频程听力损失。26梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（5）眩晕和耳聋非同时发病。SNHL可早于眩晕发作数月或数年前出现。这一临床亚型曾被称为“迟发性EH”，但宜称作迟发性MD，因EH系一种病理结果。发作性眩晕也可先于耳聋数周或数月出现，但耳鸣或耳闷胀感症状通常伴随于首次眩晕发作。27梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（6）耳聋和眩晕发作的时间关系有时是由患者观察到的，一般在眩晕发作24小时内出现听力变化。在发病最初几年通常为自发性波动性听力减退，反复发作后导致进行性永久性听力减退，眩晕发作与耳部症状也不再关联。28梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（7）突然丧失前庭脊髓反射的眩晕发作可导致突然跌倒或侧向倾倒，可持续数秒，罕见情况下可持续数分钟（所谓的前庭性跌倒发作、耳石危象或Tumarkin耳石危象）。29梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（8）最初几年患耳的耳鸣或耳闷胀感常在眩晕发作时加重。一旦听力减退为永久性，耳鸣也可变为持续性。30梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（9）鉴别诊断应包括TIA、前庭性偏头痛、前庭阵发症、复发性单侧前庭病和其他前庭疾患。可能需行PRI以排除前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。偏头痛、BBPV和某些类型的全身性自身免疫性疾病可考虑为合并症。31梅尼埃病（Menieres

中华医学会耳鼻喉科学会分会2017年对其MD诊断进行了修订，发布了MD诊断治疗指南32中华医学会耳鼻喉科学会分会2017年对其MD诊

梅尼埃病（Menieresdisease）七、治疗由于MD病因及发病机制不明，目前该病尚无可完全治愈的方法。其治疗方法及治疗原则如下：（一）保守治疗1.一般治疗：MD患者宜采取低盐清淡饮食，适当控制水的摄入量，忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原，控制全身过敏性疾病，积极治疗全身伴随疾病。避免劳累及生活不规律，保持充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期注意劳逸结合，加强身体锻炼，增强体质。33梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）2.发作期对症处理及药物治疗：针对患者眩晕、恶心、呕吐等症状给予对症处理及药物治疗。（1）前庭神经抑制剂：多用于急性发作期以缓解眩晕症状（原则上＜3天）。（2）抗胆碱能药物：如山莨菪碱，可缓解恶心、呕吐等症状。（3）血管扩张药：可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管，缓解局部缺血。如氟桂利嗪、倍他司汀等。（4）利尿脱水药：使膜迷路内淋巴液减少、压力降低，以缓解眩晕症状。如氢氯噻嗪、甘露醇、碳酸氢钠等。（5）糖皮质激素：基于MD免疫反应学说，可应用地塞米松、波尼松等。（6）维生素类：MD与代谢障碍、维生素缺乏关系密切，可予维生素治疗，如维生素B1、B12等。34梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）3.中耳加压治疗：研究表明，中耳压力变化可影响到内耳迷路内的压力变化可影响到内耳膜迷路的压力与内淋巴流动。近期系统评价显示，采用中耳加压器（Meniett）治疗，有助于控制MD患者的眩晕症状。35梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（二）外科手术治疗经保守治疗后，多数MD患者的眩晕症状可得到较好的控制，约10%-15%患者保守治疗效果差，患者眩晕症状无缓解甚至加重，眩晕发作频繁，无明显的间歇期，患者痛苦难忍，失去工作能力及生活自理能力等，即成为所谓的难治性眩晕，对之可考虑外科手术治疗（6个月非手术治疗无效者）。多种手术方式可被用于MD治疗，很据手术对患者的听力与前庭功能的影响程度，其手术可分为功能保全性手术、部分破坏性手术和破坏性手术三类，因不同术式有各自的优缺点，适应症或禁忌症亦有所交叉重叠，因此，术式的选择应根据患者的听力损失和眩晕的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等因素通过综合考量而定。36梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）1.功能保全性手术：此类手术的目的和原则是在消除眩晕的同时不进一步损害患者的听力与前庭功能，如鼓膜切开置管术、内淋巴囊手术等。（1）鼓膜置管术：有学者认为，MD的发生与咽鼓管功能障碍有关，鼓膜切开置管术能明显改善患者的症状。手术创伤小，可在门诊局麻下完成，对听力无明显影响，还可通过鼓膜置管实施鼓室注药治疗。其有效率约为50%。37梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（2）内淋巴囊手术：包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，通过内淋巴液引流，降低内淋巴囊内压力，减轻EH。内淋巴囊手术对眩晕的控制率在60-80%，其可能出现的并发症主要有SNHL、脑脊液漏、面瘫、颈静脉球损伤、脑膜炎。38梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）2.部分破坏性手术：这类手术破坏前庭功能，但不破坏耳蜗功能，如半规管阻塞术等，其目的和原则是在消除患者眩晕症状的同时尽量保存其听力。半规管阻塞术：通过半规管填塞，阻断内淋巴液流动，以达到消除前庭刺激及眩晕症状，但又不损及耳蜗和耳石器功能的目的。其疗效较内淋巴囊手术确切，但SHNL的发生率在30%左右。亦有发生外淋巴瘘、脑脊液漏、面瘫等并发症的可能。39梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）3.破坏性手术：该类手术通过破坏前庭及耳蜗的结构与功能来达到控制眩晕的目的，包括前庭神经切断术、迷路切除术及化学性迷路切除术等，故多用于因眩晕而失能的患者，已无实用听力的患者。40梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（1）前庭神经切断术：通过神经切断来消除紊乱的前庭信息传入，进一步经过前庭功能代偿以缓解眩晕症状。对眩晕症状的控制率达95%以上，残余听力能保持稳定，但其属于开颅手术，风险相对较高。适应证：单侧MD患者，经保守治疗、内淋巴囊手术等治疗无效，眩晕仍难控制者。禁忌证：双侧前庭病变；患耳为唯一听力耳；高龄患者或全身情况较差。并发症：面神经损伤、SNHL、脑脊液漏、术后头痛。41梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（2）迷路切除术：通过迷路切除完全消除前庭神经信号的传入以达到消除眩晕症状的目的。其对眩晕的控制率为95%。由于系破坏前庭和耳蜗结构与功能之手术，临床上已少应用，因慎重选择。适应证：单侧难治性MD，严重眩晕和无实用听力者。禁忌证：患者听力正常或轻中度聋；患耳为唯一听力者。并发症：脑脊液漏、面瘫、脑膜炎。42梅尼埃病（Menieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（3）化学性迷路切除术：MD除可采用传统手术方法治疗外，亦可采用化学性迷路切除术，即利用氨基糖甙类抗生素等药物的耳毒性作用破坏内耳前庭功能以达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素，可全身及鼓室内用药。1.全身用药：通过静脉滴注链霉素的方式可治疗双侧MD，缓解其眩晕症状。