骨肿瘤E教学讲解课件

骨肿瘤E骨肿瘤E1骨肿瘤重点内容总论：良、恶性骨肿瘤的鉴别和治疗原则各论：骨软骨瘤，软骨瘤，骨巨细胞瘤，骨肉瘤骨肿瘤重点内容2第一节概论

定义

凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，包括原发、继发、转移，均通称为骨肿瘤骨肿瘤第一节概论3分类

目前的分类皆基于细胞来源WHO1993年颁布第二版骨肿瘤组织学分类:

将骨肿瘤分为9大类.各大类中分为良性、恶性和介于两者之间具有局部侵袭的中间型分类的目的是能够指导骨肿瘤的诊断、治疗和预后，并了解肿瘤发生的规律及转归骨肿瘤第一节概论分类目前的分类皆基于细胞来源骨肿瘤第一节概4

按骨肿瘤分类,我们介绍以下几种:组织来源良性中间性恶性

骨骨样骨瘤骨肉瘤

软骨骨软骨瘤内生软骨瘤

组织细胞骨巨细胞瘤骨髓尤文肉瘤

骨髓骨髓瘤骨肿瘤第一节概论转移癌瘤样病损孤立性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿骨纤维异样增殖症组织细胞增生症按骨肿瘤分类,我们介绍以下几种:组织来源5骨肿瘤第一节概论发病情况1.年龄：发病年龄很有意义幼儿骨囊肿、软骨母细胞瘤青少年骨肉瘤、骨软骨瘤成人骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤2.性别：男稍多于女3.部位：多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响4.性质：良性>恶性，转移>原发恶性恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见股骨下端胫骨上端肱骨上端骨肿瘤第一节概论发病情况1.年龄：发病年6临床表现１.疼痛与压痛：恶性有局部疼痛，进行性加重;良性多无疼痛,恶变、骨折则痛２.局部肿块和肿胀：良性质硬而无压痛;恶性生长迅速，局部有血管怒张,皮肤发热３.功能障碍和压迫症状：脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近肿瘤使关节功能障碍4.病理性骨折:可为首发症状骨肿瘤第一节概论临床表现１.疼痛与压痛：恶性有局部疼痛，进行性加骨7骨肿瘤骨肿瘤8骨肿瘤骨肿瘤9

骨肿瘤骨10骨肿瘤骨肿瘤11骨肿瘤骨肿瘤12骨肿瘤病理性骨折骨肿瘤病理性骨折13临床表现5.全身症状：晚期恶性肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热.6.远处转移症状骨肿瘤第一节概论临床表现5.全身症状：晚期恶性肿瘤可出现贫血、消瘦、骨14诊断需临床、影像学、病理三相结合，生化测定为辅助手段临床：根据病史、症状及体征影像学检查：X线、CT、ECT、DSA、MRI等病理检查（确诊）：分切开活检及穿刺活检生化测定：血常规、血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本周蛋白现代生物技术检测骨肿瘤第一节概论诊断需临床、影像学、病理三相结合，生化测定为辅助手段骨肿15诊断——影像学检查X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料，是骨肿瘤重要的检查方法

观察骨肿瘤时

病变部位病灶数目肿瘤边界肿瘤密度

骨膜反应软组织变化临近骨情况骨肿瘤第一节概论诊断——影像学检查X线检查对明确骨肿瘤性质16不清，虫蛀样表现,骨膜反应ＭＲＩ:能更清楚反映软组织情况，并可初步判ＭＲＩ:能更清楚反映软组织情况，并可初步判生化测定：血常规、血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷临床表现：多无明显症状，病理骨折较常见T1：囊外、间室内M0：无转移瘫，关节附近肿瘤使关节功能障碍局部皮温高,浅静脉怒张,关节活动受限呈溶骨性破坏，

椭圆透明阴影，

边界齐，内有间

隔或斑点状钙化

影，周围有一薄

层的增生硬化层，

皮质变薄,无膨胀X线表现

溶骨性,偏心性,膨胀性,肥皂泡样影定肿瘤的性质传统：手术，化疗骨髓骨髓瘤定义：是以骨纤维变性为特征的骨病肿瘤过大、生长快或影响功能二、骨样骨瘤(osteoidosteoma)前列腺癌转移时，酸性磷酸酶↑年龄:20-40岁的成年人。瘤样病损孤立性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿骨肿瘤的X线表现良性肿瘤

界限清楚，密度均匀,外生性生长，膨胀性骨病损,周围有硬化反应骨,无骨膜反应不清，虫蛀样表现,骨膜反应骨肿瘤的X线表现良性17骨肿瘤的X线表现恶性肿瘤

溶骨或成骨病损:不规则，密度不均，界限不清，虫蛀样表现,骨膜反应Codman三角:骨肉瘤葱皮”现象:尤文肉瘤日光射线:骨肉瘤病理性骨折:骨因破坏性吸收而容易骨折硬骨性转移:激发骨的成骨性反应骨肿瘤的X线表现恶性肿瘤18诊断——影像学检查有些肿瘤细胞产生类骨（肿瘤骨）有些肿瘤表现为骨的破坏或吸收有些肿瘤表现为兼而有之骨肿瘤第一节概论诊断——影像学检查有些肿瘤细胞产生类骨（肿瘤骨）骨肿19ＣＴ:可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软组织侵犯情况ＭＲＩ:能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质ECT：早期诊断，但特异性不高，指出肿瘤部位及骨外转移DSA：显示肿瘤的血供情况.选择性血管栓塞及化疗其它：脊髓造影可识别肿瘤在椎管内的占位情况诊断——影像学检查第一节概论骨肿瘤ＣＴ:可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软诊断——影像学检20诊断——生化测定常规化验：血、尿常规、血沉、肝、肾功能等血钙：骨破坏迅速,提示溶骨转移血清AKP：反映成骨活动,骨肉瘤酸性磷酸酶：提示转移癌来自前列腺尿本-周氏蛋白（Ｂｅｎｃｅ－Ｊｏｎｅｓ蛋白）：提示浆细胞骨髓瘤骨肿瘤第一节概论诊断——生化测定常规化验：血、尿常规、血沉、肝、肾功能等骨21诊断——病理检查切开活检：分切取式和切除式.有扩大肿瘤污染的可能,体积不大的肿瘤，最好行切除式穿刺活检：简单,不易扩散.多用于脊柱或四肢的溶骨样病损冰冻切片:是术中快速获得病理诊断的方法病理组织学检查是确诊骨肿瘤的可靠检查骨肿瘤第一节概论诊断——病理检查切开活检：分切取式和切除式.有扩大肿瘤病理组22良性肿瘤

恶性肿瘤（原发性）

症状先有肿块生长缓慢疼痛轻或无全身症状先有疼痛生长迅速疼痛重、夜间重发热、贫血、晚期有恶液质局部体征界限清楚表面无改变无压痛、轻压痛无转移、少复发界限不清楚，周围组织浸润粘连皮肤发热、静脉扩张压痛明显可转移、复发率高X线表现膨胀性生长界限清楚骨皮质完整或变薄无骨膜反应浸润性生长界限不清楚早期有破坏骨膜反应明显细胞形态

分化正常、近乎正常排列可紊乱异型明显，大小不等、排列紊乱、核大深染、有核分裂化验

多无异常贫血、血沉增高、碱性磷酸酶可增高酸性磷酸酶可增高、尿本-周氏蛋白可(+)预后

愈后好死亡率高良性肿瘤恶性肿瘤（原发性）症状先有肿块先23第一节概论Enneking外科分期外科分级（grade,G）：组织学、X线、临床特征。

G0：良性G1：低度恶性G2：高度恶性外科区域（territory,T）：是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界T0：囊内T1：囊外、间室内T2：囊外、间室外区域性或远处转移（metastasis,M）M0：无转移M1：转移骨肿瘤第一节概论Enneking外科分期外科分级（gra24外科GTM分期的意义建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后根据不同分期合理选择外科手术方案提出辅助性治疗意见用来评估骨肿瘤治疗,已被公认合理、有效骨肿瘤第一节概论外科GTM分期的意义建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后骨25第一节概论骨肿瘤第一节概论骨肿瘤26酸性磷酸酶可增高、尿本-周氏蛋白可(+)脊柱骨折引起脊髓压迫者，可做椎板减发热、贫血、晚期有恶液质GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是一种潜在恶性或介于良、恶性之间的溶骨性肿瘤。化验:白细胞多,血沉快恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见骨肉瘤治疗的发展史甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂病理：病灶为稠密的纤维组织，内有化生的骨组织Codman三角:骨肉瘤分类的目的是能够指导骨肿瘤的诊断、治疗界限不清楚，周围组织浸润粘连根据不同分期合理选择外科手术方案临床：根据病史、症状及体征起源于造血组织，以浆细胞为主需临床、影像学、病理三相结合，生化测定为辅助手段位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术四、软骨瘤(chondroma)年龄:15—25岁年青人生化测定：血常规、血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷骨肿瘤治疗原则1.良性:手术治疗(刮除植骨术和切除术)2.恶性:采取以手术为主的联合治疗方法,术前术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等3.手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除肿瘤，而将截肢放在慎重的地位4.手术应按外科分期来选择手术界限和方法第一节概论酸性磷酸酶可增高、尿本-周氏蛋白可(+)骨肿瘤治疗27骨肿瘤第一节概论恶性骨肿瘤的外科治疗保肢治疗

关键:合理外科边界截骨平面:肿瘤边缘以外5厘米软组织切除范围:反应区外1-5厘米手术适应证和禁忌证重建方法:①瘤骨骨壳灭活再植②异体骨半关节移植③人工假体置换骨肿瘤第一节概论恶性骨肿瘤的外科治疗保肢治疗28第二节良性肿瘤包含骨瘤骨样骨瘤骨软骨瘤软骨瘤第二节良性肿瘤包含29一、骨瘤（osteoma)G0T0M0好发于颅骨和下颌骨,可手术或不手术一、骨瘤（osteoma)G0T0M30二、骨样骨瘤(osteoidosteoma)好发年龄１５～２５岁好发于下肢长骨,呈圆形或卵圆形的瘤巢，直径<1cm.疼痛，有夜间痛，进行性加重，可用阿司匹林止痛手术治疗二、骨样骨瘤(osteoidosteoma)好发年龄１５31骨样骨瘤骨样骨瘤32三、骨软骨瘤常见的良性肿瘤(G0T0M0)，分多发性和单发性，好发于青少年多见于长骨干骺端自限性：随骨骺线闭合而停止生长多发性或广基底者会1％恶变三、骨软骨瘤常见的良性肿瘤(G0T0M0)，分多发性和33临床表现骨软骨瘤本身无症状；无意中发现无痛性肿块，或肿瘤压迫周围组织（肌腱、神经、血管等）而影响功能，方来就诊。其结构包括正常骨（小梁、皮质）及软骨帽，骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成。三、骨软骨瘤临床表现骨软骨瘤本身无症状；无意中发现无痛性肿块，或肿瘤压迫34三、骨软骨瘤三、骨软骨瘤35X线表现

长骨干骺端突出性病损，背向关节长，骨皮质相连，骨松质相通三、骨软骨瘤X线表现长骨干骺端突出性病损，背向关节长36T0：囊内实验室检查：溶骨性转移时，血钙↑；年龄:15—25岁年青人穿刺活检：简单,不易扩散.局部皮温高,浅静脉怒张,关节活动受限GiantCellTumorofBone根据不同分期合理选择外科手术方案年龄:20-40岁的成年人。放疗虽有效，易肉瘤变，不可取全身症状：晚期恶性肿瘤可出现贫血、消瘦、病理性骨折时可做内固定年龄:多见于儿童年和青少年影像学检查：X线、CT、ECT、DSA、MRI等定义：是以骨纤维变性为特征的骨病位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术②异体骨半关节移植需临床、影像学、病理三相结合，生化测定为辅助手段瘤样病损孤立性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿骨髓骨髓瘤II级：基质细胞多，多核巨细胞少三、骨软骨瘤T0：囊内三、骨软骨瘤37多发性骨软骨瘤：畸形三、骨软骨瘤多发性骨软骨瘤：畸形三、骨软骨瘤38三、骨软骨瘤治疗属G0T0M0，一般无需治疗，可观察。手术治疗：肿瘤过大、生长快或影响功能肿瘤处疼痛X线片有恶变倾向（软骨帽钙化、瘤界模糊不清等）三、骨软骨瘤治疗属G0T0M0，一般无需治疗，可观察。39三、骨软骨瘤三、骨软骨瘤40四、软骨瘤(chondroma)以透明软骨为主要病变好发于手和足的管状骨,多见于青少年内生软骨瘤最为常见:骨干中心骨膜下（皮质旁）软骨瘤较少见：偏心向外突出发病缓慢，一般无症状,无痛性肿胀,指（趾）部畸形及伴有酸胀感四、软骨瘤(chondroma)以透明软骨为主要病变41呈溶骨性破坏，

椭圆透明阴影，

边界齐，内有间

隔或斑点状钙化

影，周围有一薄

层的增生硬化层，

皮质变薄,无膨胀四、软骨瘤X线征象呈溶骨性破坏，

椭圆透明阴影，

边界齐，内有间

42四、软骨瘤四、软骨瘤43四、软骨瘤治疗

属G0T0M0,位于手、足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术四、软骨瘤治疗属G0T0M0,位于手、足部的软骨瘤，可行44第三节骨巨细胞瘤GiantCellTumorofBone

GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是一种潜在恶性或介于良、恶性之间的溶骨性肿瘤。镜下主要由基质细胞和多核巨细胞组成第三节骨巨细胞瘤GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充质细45年龄:20-40岁的成年人。性别差别不大部位:多见长管骨的骨端,好发于股骨下端和胫骨上端按分化程度分为三级：Ⅰ级偏良性，Ⅱ级为侵袭性，Ⅲ级为恶性局部渐肿胀、疼痛、有乒乓球样感。影响关节活动.病理性骨折首发第三节骨巨细胞瘤年龄:20-40岁的成年人。性别差别不大第三节骨巨细胞瘤46部位:常见长管状骨的干骺端,高度恶性尿Bence-Jones蛋白阳性。骨骨样骨瘤骨肉瘤骨肿瘤的症状与体征是什么?骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚G0T0M0好发于颅骨和下颌骨,可手术或不手术无意中发现无痛性肿块，或肿瘤压迫周围组织（肌腱、神经、血管等）而影响功能，方来就诊。肿瘤过大、生长快或影响功能X线表现

溶骨性,偏心性,膨胀性,肥皂泡样影发病缓慢，一般无症状,无痛性肿胀,指（趾）部畸形及伴有酸胀感年龄:15—25岁年青人好发于下肢长骨,呈圆形或卵圆形的瘤巢，直径<1cm.定义：是以骨纤维变性为特征的骨病病理：病灶为稠密的纤维组织，内有化生的骨组织手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除肿尿本-周氏蛋白（Ｂｅｎｃｅ－Ｊｏｎｅｓ蛋白）：提示浆细胞骨髓瘤年龄:15—25岁年青人GiantCellTumorofBone一般无疼痛,膨胀缓慢,病理骨折后就诊手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除肿

病理分级I级：基质细胞少，大量多核巨细胞II级：基质细胞多，多核巨细胞少III级：基质细胞为主，多核巨细胞锐减虽然肿瘤的生物学行为、良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定，以及治疗方案的制订有意义第三节骨巨细胞瘤部位:常见长管状骨的干骺端,高度恶性病理分级I级：基质细胞47第三节骨巨细胞瘤X线表现

溶骨性,偏心性,膨胀性,肥皂泡样影第三节骨巨细胞瘤X线表现

溶骨性,偏心性,膨胀性,48骨巨细胞瘤：生长活跃骨巨细胞瘤：生长活跃49骨巨细胞瘤（恶性）骨巨细胞瘤（恶性）50治疗第三节骨巨细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级者：手术局部刮除加物理或化学处理，松质骨或骨水泥填塞.若复发，广泛切除和大块骨或假体植入Ⅱ～Ⅲ级者：应广泛或根治切除或截肢.化疗无效.放疗虽有效，易肉瘤变，不可取(现有报道化疗对生存率有利)治疗第三节骨巨细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级者：手术局部刮除加物理或51治疗第三节骨巨细胞瘤治疗第三节骨巨细胞瘤52第四节原发性恶性肿瘤第四节原发性恶性肿瘤53一、骨肉瘤

Osteosarcoma1.年龄:15—25岁年青人2.部位:常见长管状骨的干骺端,高度恶性3.局部疼痛,开始轻,间歇性,以后重,持续性4.局部皮温高,浅静脉怒张,关节活动受限

一、骨肉瘤1.年龄:15—25岁年青人54骨肉瘤骨肉瘤55

5.X线表现

干骺端破坏,Codman三角,“日光射线”现象,肿瘤软组织影.一、骨肉瘤5.X线表现

56多发性骨髓瘤：穿凿样骨质破坏酸性磷酸酶可增高、尿本-周氏蛋白可(+)手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除肿截肢或保肢手术效果也不理想；第四节原发性恶性肿瘤手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除肿若复发，广泛切除和大块骨或假体植入酸性磷酸酶可增高、尿本-周氏蛋白可(+)手术应首先考虑肢体的保留，尽量切除肿病理：病灶为稠密的纤维组织，内有化生的骨组织肿瘤过大、生长快或影响功能一般无疼痛,膨胀缓慢,病理骨折后就诊X线表现

干骺端破坏,Codman三角,“日光射线”现象,肿瘤软组织影.软骨骨软骨瘤虽然肿瘤的生物学行为、良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定，以及治疗方案的制订有意义GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是一种潜在恶性或介于良、恶性之间的溶骨性肿瘤。全身症状：晚期恶性肿瘤可出现贫血、消瘦、生化测定：血常规、血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷(现有报道化疗对生存率有利)组织细胞骨巨细胞瘤一、骨肉瘤多发性骨髓瘤：穿凿样骨质破坏一、骨肉瘤57

骨肉瘤（成骨型）骨肉瘤（成骨型）58治疗1.术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截肢，术后继续化疗

传统：手术，化疗现代：化疗，手术，化疗2.骨肉瘤恶性度高,早诊断、早治疗，才能提高5年存活率3.骨肉瘤治疗的发展史过去手术切除5年生存率5%—23%现在手术加辅助治疗5年生存率60%—80%4.骨肉瘤最常用的化疗药甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂一、骨肉瘤治疗1.术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截59二、尤文肉瘤Ewing’sarcoma1.年龄:儿童2.好发部位:股骨、胫骨、尺骨等3.进行性疼痛,夜间重,伴发烧4.局部肿块,有压痛5.化验:白细胞多,血沉快6.X线:“葱皮”反应二、尤文肉瘤1.年龄:儿童60治疗

对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗二、尤文肉瘤治疗对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果61三、骨髓瘤

Myeloma起源于造血组织，以浆细胞为主多发性骨损害多发于40岁以上，男性，部位：脊椎、骨盆，肋骨、颅骨、胸骨三、骨髓瘤

Myeloma起源于造血组织，以浆细胞为主62三、骨髓瘤背痛为首发症状，伴有贫血和恶病质X线为多个溶骨性破坏和广泛骨质疏松骨穿找到大量异常浆细胞可确诊尿Bence-Jones蛋白阳性。血清蛋白高，A/G倒置。蛋白电泳异常三、骨髓瘤背痛为首发症状，伴有贫血和恶病质63

多发性骨髓瘤：穿凿样骨质破坏多发性骨髓瘤：穿凿样骨质破坏64以化疗和放疗为主脊柱骨折引起脊髓压迫者，可做椎板减压；病理性骨折时可做内固定预后差三、骨髓瘤治疗以化疗和放疗为主三、骨髓瘤治疗65第五节转移性骨肿瘤

Metastatictumorsofbone定义：原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血循环或淋巴系统转移至骨骼，并继续生长，形成子瘤.好发年龄：40～60岁.好发部位：躯干骨临床表现：疼痛、病理性骨折和脊髓压迫.X线表现：溶骨性、成骨性，混合性的骨质破坏第五节转移性骨肿瘤Metastatictumorso66

骨转移瘤：

溶骨型、源于肺癌骨转移瘤：

溶骨型、源于肺癌67骨转移瘤：

成骨型、源于前列腺癌、乳癌骨转移瘤：

成骨型、源于前列腺癌、乳癌68第五节转移性骨肿瘤实验室检查：溶骨性转移时，血钙↑；成骨性转移时，碱性磷酸酶↑；前列腺癌转移时，酸性磷酸酶↑治疗：积极针对原发癌及转移癌进行治疗，采用化疗、放疗和姑息手术第五节转移性骨肿瘤实验室检查：溶骨性转移时，血钙↑；成骨性69第六节骨的瘤样病损

第六节骨的瘤样病损70一、骨囊肿Bonecyst1.年龄:多见于儿童年和青少年2.好发部位:肱骨、股骨及胫骨上端等3.一般无疼痛,膨胀缓慢,病理骨折后就诊一、骨囊肿1.年龄:多见于儿童年和青少年714.X线:干骺端髓腔中心性、单房性、椭园形，界清、硬化，皮质膨胀变薄一、骨囊肿4.X线:干骺端髓腔中心性、单房性、椭园形，界清、硬化，皮72治疗可自愈,特别在骨折后囊内注射甲基强化的松龙,效果良好手术彻底刮除后植骨