神经系统病例分析示例课件

CaseStudyofCNS神经系统病例分析示例1CaseStudyofCNS神经系统病例分析示例122病例1女孩，5岁，近两天腰痛，两腿痛。突然发烧39.5ºC。次日早晨不能下床，左下肢不能活动。检查:发现头、颈、两上肢和右腿无运动障碍，左下肢完全瘫痪，左腿肌张力减退，腱反射（膝和跟腱）消失。三周后，左大腿能够屈收,并能伸膝，但其他运动未见恢复。一个月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明显萎缩。无其他任何感觉障碍。3病例1女孩，5岁，近两天腰痛，两腿痛。突然发烧39.5ºC诊断：急性脊髓前角灰质炎急性脊髓前角灰质炎是一种病毒引起的急性传染病。患儿腰腿疼痛，表明后根或脊髓内的后根纤维为炎症反应所刺激。但无持久性的感觉障碍，证明此部分无严重损伤。患者有明显的左下肢运动障碍：腱反射消失、肌萎缩，而无感觉障碍，说明既非锥体束受损伤（如锥体束受损伤则产生痉挛性瘫痪），也非周围神经受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），病变在前角，从肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段应在腰骶膨大的下段（L4～S2）。4诊断：急性脊髓前角灰质炎4运动肌名称神经神经节段肩外展三角肌腋神经C5屈肘肱二头肌肌皮神经C5~6桡侧伸腕桡侧腕伸肌桡神经C6伸肘肱三头肌桡神经C7屈指拇长伸肌指深屈肌正中神经C8拇指外展拇短展肌正中神经T1第一骨间背侧肌尺神经C8~T1运动肌名称神经神经节段屈髋髂腰肌股神经L1~2收髋大腿内收肌闭孔神经L2~3伸膝股四头肌股神经L3-4踝背屈胫骨前肌腓深神经L4足内翻胫骨后肌胫神经L4~5足外翻腓骨长、短肌腓浅神经L5~S1屈膝股二头肌坐骨神经干S1踝跖屈小腿三头肌胫神经S1~25运动肌名称神经神经节段肩外展三角肌腋神经C5屈肘肱二头肌肌皮女，35岁，主诉近数月来身体虚弱无力，先是右手，后是左手。在感觉无力前，右手有两次偶然受伤，一次是自己用熨斗烫伤，另一次是用刀子划伤，但两次都无痛觉，二次相隔数周。检查时发现患者双手掌骨明显突出。患者均不能作手指收展运动和拇指内收、对掌运动。患者双手内侧至掌正中线处痛觉缺失；痛觉缺失区向上延至前臂掌面和背面的内侧半;在上臂前面痛觉缺失区在内侧1/3，上达腋窝水平，在背面则不到内侧一半。上睑稍下垂，右侧特别明显，瞳孔缩小也在右侧。双侧腕关节屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎缩。病例26女，35岁，主诉近数月来身体虚弱无力，先是右手，诊断：脊髓空洞症脊髓空洞症是一种慢性进行性疾病，主要病变为脊髓内空洞形成和胶质增生。此患者脊髓空洞病变很快自中央管向周围发展，破坏了脊髓丘脑束在白质前连合处的交叉纤维，因此开始两上肢痛、温度觉消失的区域是大致相似的。但当空洞增大，侵犯了前角，造成了带有肌萎缩的弛缓性麻痹。从痛觉缺失的皮节区域看，病变应主要在C8和Tl水平。从手的骨间肌明显萎缩来看，也符合这个节段受损伤。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner综合征的主要表现，表明至T1的中间外侧核受损。因T1-2侧角细胞发出的交感节前纤维至颈上神经节中继，节后纤维至瞳孔开大肌和上睑的平滑肌等，当Tl侧角细胞受到损伤时，发生上睑下垂和瞳孔缩小。7诊断：脊髓空洞症788男，24岁，背部被刺伤，立刻跌倒，两下肢失去运动。数日右腿稍能活动。又过一周后右下肢几乎恢复了运动。但左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢无随意运动，腱反射亢进，Babinski征阳性，右侧躯干胸骨剑突水平以下和右下肢丧失痛和温度觉。但左侧痛、温度觉完好，左侧躯干剑突以下和左下肢触觉减弱，但右侧触觉未受影响。左下肢位置和被动觉丧失，但右下肢正常。病例39男，24岁，背部被刺伤，立刻跌倒，两下肢失去运动。数日右诊断：胸髓左侧半边横断根据患者的表现，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导通路。伤区在第5胸椎，并偏左侧，在这个水平造成了脊髓左侧半边横断（Brown-Sequard综合征）。患者左下肢完全瘫痪，腱反射亢进，表明左侧皮质脊髓束损伤；左下肢位置、运动觉消失（薄束）和右侧痛、温度觉消失（脊髓丘脑束）也表明伤区在脊髓左侧。从患者痛、温度觉丧失区在剑突水平以下，推测脊髓受损伤的节段约在T610诊断：胸髓左侧半边横断101111男，65岁，突然不省人事数小时，意识恢复后，不能说话，右上、下上肢不能运动。数日后，舌仍活动不灵活，但可以说话了。数周后，检查时发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌腱、膝腱和跟腱反射亢进，腹壁反射消失，Babinski征阳性，无肌萎缩。吐舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。全身痛、温度觉正常。身体右侧，除了面部，振动觉和两点辨别性触觉完全消失。病例412男，65岁，突然不省人事数小时，意识恢复后，不能说话，右诊断：舌下神经交叉性偏瘫舌萎缩，吐舌时向左侧偏斜，表明左侧舌下神经受损伤。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是上运动神经元损伤。结合舌下神经损伤情况，推测病灶应在锥体交叉以上还是以下？病灶向锥体背侧侵犯，伤及左侧内侧丘系，因此右侧丧失了振动觉和辨别性触觉。13诊断：舌下神经交叉性偏瘫13橄榄中部平面中央管→第四脑室中央灰质→室底灰质三叉神经脊髓束、核下橄榄核锥体内侧丘系顶盖脊髓束内侧纵束舌下神经核、根丝迷走神经背核、根丝孤束核14橄榄中部平面中央管→第四脑室141515脑桥中下部平面中央管→第四脑室中央灰质→室底灰质前庭神经核蜗神经核斜方体（内侧丘系）外侧丘系三叉丘系顶盖脊髓束内侧纵束展神经核面神经核、根丝、膝锥体束皮质桥束脑桥核脑桥小脑纤维16脑桥中下部平面中央管→第四脑室161717女，50岁，几个月前额部严重头痛，以后觉得右上肢力弱，右手变得笨拙，右下肢也变得力弱了。随着身体右侧力弱，说话也有困难，视物时出现重影。检查时发现：左侧瞳孔比右侧的大，向前平视时左眼转向外下方。左眼瞳孔直接对光反射和调节反应消失，左上睑下垂。右上、下肢无随意运动，跟腱和髌腱反射亢进和Babinski征皆见于右侧。右侧眼裂以下面瘫，吐舌时舌尖偏向右侧，但舌肌不萎缩。病例518女，50岁，几个月前额部严重头痛，以后觉得右上肢力弱，右手诊断：动眼神经交叉性偏瘫从左眼的症状看，瞳孔开大、无瞳孔直接对光反射、外斜视和上睑下垂，都属于动眼神经损伤症状。右侧肢体痉挛性瘫痪，腱反射亢进，表明上运动神经元损伤（皮质脊髓束）。此外，还有面肌和舌肌的症状（皮质核束）。推测病灶只有在何处才会出现以上症状？由于患者陈述几个月来头痛，就不能除外此区肿瘤的可能性。这是典型的Weber综合征19诊断：动眼神经交叉性偏瘫19上丘平面第四脑室→大脑水管室底灰质→管周灰质大脑脚脚底锥体束皮质桥束黑质被盖四大丘系（内三脊外）滑车神经核红核动眼神经核动眼神经副核顶盖——上丘20上丘平面第四脑室→大脑水管202121男，55岁，因头晕跌倒，并未丧失意识。当有人将他送至家中，发现患者语言不清。两个月后检查发现：四肢肌张力和反射正常，但右上、下肢有些共济失调。咀嚼肌、面肌及舌肌无麻痹。腭垂（悬雍垂）偏向左侧，表明右侧软腭肌麻痹。喉镜检查发现右声带麻痹。两足靠拢站立并闭目时，身体歪向右侧。右侧面部和左侧肢体、躯干痛和温度觉消失。触觉正常。病例622男，55岁，因头晕跌倒，并未丧失意识。当有人将他送至家中，诊断：小脑下后动脉血栓形成患者开始眩晕跌倒是由于右侧前庭神经核受刺激所致。由于小脑下后动脉的分支供应延髓的背外侧区，血管的病变阻断了右侧的三叉神经脊束（和核）和脊髓丘脑束，于是产生了患者这样的痛、温变觉消失。但是右侧软腭肌和声带麻痹，可能什么神经核受到损伤？由于病灶侵及了与小脑相联系的纤维，出现共济失调。23诊断：小脑下后动脉血栓形成23橄榄上部平面中央管→第四脑室中央灰质→室底灰质三叉神经脊髓束、核下橄榄核锥体内侧丘系顶盖脊髓束内侧纵束舌下神经核孤束核蜗神经核前庭神经核24橄榄上部平面中央管→第四脑室2425252626女孩，13岁，出生时正常，婴儿期未患过严重疾病，几岁时生长发育正常。近来身高、体重均较同龄者低。智力发育正常。8岁时发生过顽固性多尿，伴有烦渴。当时给予垂体后叶加压素(Pitressin)，有显著疗效。检查时发现：身高、体重都比同龄者低下，营养不良，无色素沉着和皮下肿物。外生殖器婴儿型。视神经盘（乳头）稍微苍白，完全双颞侧偏盲。颅侧位X线像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蚀。病例727女孩，13岁，出生时正常，婴儿期未患过严重疾病，几岁时生长诊断：垂体瘤女孩的眼底视神经盘苍白（这是因为视交叉部被压迫，视神经萎缩所致）、X线像骨质侵蚀以及双颞侧偏盲，请考虑什么部位可能有肿瘤发生？此患者手术中发现一肿物，压迫了视交叉，也侵犯了漏斗和灰结节。28诊断：垂体瘤28室旁核前核视上核视交叉上核漏斗核腹内侧核背内侧核后核乳头体核29室旁核前核视上核视交叉上核漏斗核腹内侧核背内侧核后核乳头体核男，68岁，右手震颤，已有半年，睡熟时震颤即消失，最近逐渐加重。自觉四肢肌有时不灵活。检查时发现患者谈话时很少笑，很少眨眼，发音低而无力。行走时步态姿势还正常，只是右上肢肘关节屈曲。坐下时，右手交替收缩和放松，安静时加重。以右手拿住病历，震颤暂时停止，但将病历放在桌上后震颤又重新出现。患者右肘、腕对被动运动肌张力增强。浅、深感觉无异常，反射正常。病例830男，68岁，右手震颤，已有半年，睡熟时震颤即消失，最近逐渐诊断：震颤麻痹震颤麻痹开始多先侵及手部，患者右手震颤，面部表情呆板，不常眨眼，在被动运动时显出肌张力很高。这是震颤麻痹的早期。病变主要在黑质。患者服用左旋多巴后，症状有所缓解。请考虑震颤麻痹与痉挛性瘫痪有何不同。31诊断：震颤麻痹31①震颤麻痹paralysisagitens

又称Parkinson氏病（1817年，英国医师JamesParkinson），旧纹状体损害（中脑黑质病变）

临床特点：运动过少，肌张力过强。

静止性震颤搓丸样动作4～8次/秒

肌张力增高（齿轮状或铅管状）

肌肉强直疼痛

随意运动少、慢、小（面具脸、慌张步态、小写症）

特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲大脑皮质→新纹状体→黑质网质部→新纹状体→苍白球内侧部→丘脑VA,VL→大脑皮质大脑皮质新纹状体苍白球外侧部黑质网质部苍白球内侧部VA,VL32①震颤麻痹paralysisagitens

又称Par纹状体损伤后的有关临床

①震颤麻痹paralysisagitens

目前认为，黑质上行抵达纹状体的多巴胺递质系统的功能在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质系统的功能，黑质多巴胺递质功能受损，导致纹状体内乙酰胆碱递质系统功能亢进即锥体外系功能亢进。

氧化应激时，PD患者DA氧化代谢过程中产生大量H2O2和超氧阴离子，在黑质部位Fe2+催化下，进一步生成毒性更大的羟自由基，而此时黑质线粒体呼吸链的复合物I活性下降，抗氧化物特别是谷胱甘肽消失，无法清除自由基，因此，自由基通过氧化神经膜类脂、破坏DA神经元膜功能或直接破坏细胞DNA，最终导致神经元变性。

α-synuclein基因突变

parkin突变基因

DJ-1基因突变

LRRK2基因突变33纹状体损伤后的有关临床

①震颤麻痹paralysisag男，62岁，在观看足球赛中突然晕倒，意识丧失2天。意识恢复时，右侧上、下肢瘫痪。6周后检查发现右上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，吐舌时偏向右侧，无萎缩，右侧眼裂以下面瘫。整个右半身的各种感觉缺损程度不一，但位置觉、振动觉和两点辨别性触觉全部丧失。温度觉有些丧失，痛觉未受影响。瞳孔对光反射正常，但患者两眼视野右侧半缺损。病例934男，62岁，在观看足球赛中突然晕倒，意识丧失2天。意识恢复诊断：内囊出血右上、下肢痉挛性瘫痪表明上运神经元损伤症状；因舌麻痹而不萎缩，面下部亦麻痹，表明皮质脊髓束和皮质核束都受损伤。位置、振动和辨别性触觉的存在要求后索至大脑皮质这条通路必须完整，而痛觉在背侧丘脑水平感知。两视野右侧半缺陷要发生在左侧视束以上受损。请考虑，只有在何处损伤才会出现以上症状？35诊断：内囊出血35AnteriorthalamicradiationFrontopontinetractLentiformnucleusCorticorubraltractParieto-occipito-temporo-pontinetractAcousticradiationOpticradiationHeadofcaudatenucleusCorticonucleartractCorticospinaltractDorsalthalamusCentralthalamicradiationMedialgeniculatebody

Lateralgeniculatebody36AnteriorthalamicradiationFro女，20岁，18岁时曾患亚急性细菌性心内膜炎用大量青霉素治疗了6周。8个月前，忽然晕倒，神志不清约1小时。当意识恢复后，仍神智模糊5～6天，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫痪，随意运动消失，无肌萎缩。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌时舌尖伸向右侧，无萎缩。右下肢和左上、下肢无改变。无视觉和躯体感觉障碍。唇、舌能够运动，但不能说出规则的言语，问话时，只能回答简单的几个字，如“是”或“不是”。病例1037女，20岁，18岁时曾患亚急性细菌性心内膜炎用大量青霉素治诊断：运动性失语症患者右上肢痉挛性瘫痪，意味着上运动神经元损伤。右侧眼裂以下面瘫和舌肌麻痹也支持上运动神经元损伤（见图）。患者右上肢瘫痪而右下肢完好，推测病变可能在大脑皮质吗？这样定位与运动性失语症是相符的，优势半球的Broca区在中央前回的前下方。这是由于供应此区大脑中动脉的分支血栓所致。患者曾患有心内膜炎病史，故此栓子是常见的。

38诊断：运动性失语症383939病例讨论病例一

患者：女性5岁在一次高发烧后发现左下肢不能活。查：1.头、颈、两上肢、右腿活动良好；2.左下肢瘫痪、肌肉萎缩、肌张力↓3.左膝跳反射消失，病理反射(－)4.全身深、浅感觉均正常试分析1.病变部位2.损伤结构3.症状发生原因脊髓灰质炎(小儿麻痹症)左腰骶膨大前角运动神经元受病毒侵害。(排除周围神经损伤的可能)下神经元损伤症状L2-S3股神经L2--440病例讨论病例一患者：女性5岁在一次查病例二患者女性65岁自述“半身不遂”。查：左上、下肢瘫痪，肌张力↑，腱反射亢进，无肌萎缩；2.左侧腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括头面部)各种感觉消失；4.双眼左半视野偏盲；发笑时，口角歪向右侧，伸舌时，舌尖偏向左侧，舌肌肌萎缩；6.余(－)锥体束损伤对侧前角外侧核失去支配感觉偏视觉偏锥体束损伤脑神经核核上瘫典型的内囊损伤三偏征(1+5为运动偏)损伤内囊

的皮质脊髓束丘脑中央辐射视辐射皮质核束听辐射虽亦受损，但不出现症状。41病例二患者女性65岁查：左上、下肢瘫痪，肌张病例三患者：男性自述夜晚行走困难。查：2.双下肢本体感觉和精细触觉消失；3.双膝跳反射消失，4.双下肢无肌萎缩，肌力正常；病理反射(－)；5.余(－)。黑暗中行走或闭眼行走，如踩棉花，在光亮处行走需看脚步；排除小脑损伤所致的反射性共济失调该反射由股神经(L2-4)执行,据此确认病变部位感觉性共济失调体征运动传导路正常L2-442病例三患者：男性查：2.双下肢本体感觉和精细触觉患者：男性成人嗜烟，自述右手食、中指末节相邻部位溃烂而不感疼痛。查：两上肢及乳头平面以上痛温觉消失；2.余(－)病例四组成臂丛的脊髓节段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘脑束传导障碍.当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。白质前连合损伤根据形成脊髓丘脑束的纤维在交叉过程中或交叉前要上升1－2节段，由此推断损伤部位是C4－T3节段的白质前连合。C4－T3脊髓空洞症或鞘内肿瘤43患者：男性成人嗜烟，自述右手食、中指查：两上病例五

患者男性23岁半年来疲乏无力，走路不稳，说话不流利。查：1.站立时左右摇晃不稳，走路时步态蹒跚。2.指鼻试验(＋)。3.四肢肌张力明显↓,腱反射低下.4.病理反射(－)。5余(－)无锥体束损伤体征无感觉障碍小脑病变44病例五患者男性23岁半年来疲乏无力，走患者：男性半年前背部曾受外伤。查：1.右腿瘫痪，肌张力↑，无肌萎缩；2.右膝跳反射亢进，右腿病理反射(＋)；3.右半身自乳头平面以下精细触觉消失，右腿本体感觉消失；4.左半身自剑突以下痛温觉消失；5.余(－)病例六皮质脊髓侧束损伤体征右侧薄束损伤右侧脊髓丘脑束损伤脊髓右侧半横断(T4平面)脊髓半横断三大体征:同侧，损伤平面以下肢体硬瘫。同侧，损伤平面以下深感觉丧失。对侧，损伤平面以下1－2个节段浅感觉丧失。为什么不考虑断面的灰质和其他纤维束的损伤?45患者：男性查：1.右腿瘫痪，肌张力↑，无肌萎缩；病例七

患者女性54岁自述“半身不遂”。查：右上、下肢瘫痪，肌张力↑，腱反射亢进，无肌萎缩；2.右腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；右半身(头面部外)，各种感觉均消失；5.余(－)锥体束损伤左舌肌核下瘫内侧丘系脊髓丘系损伤据此确定损伤平面脑干交叉性偏瘫（舌下神经交叉性偏瘫）延髓内侧综合征46病例七患者女性