儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗课件

生长激素缺乏症（GHD）的

确诊与治疗儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗1生长激素缺乏症（GHD）的

确诊与治疗儿科生长激素缺乏症(G生长激素(growthhormoreGH)

是由垂体前叶嗜酸性分泌生长激素细胞产生和脉冲式分泌，它是不通过靶腺而直接产生生理效应的垂体激素，具有种属特异性的蛋白激素，由191个氨基酸组成的单链多肽。概念儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗2生长激素(growthhormoreGH)概念儿科生长激矮小症矮小症（shortstature）的较确切概念是指身材低于本民族、本地区的、健康的、同龄同性别儿童的平均身高两个标准差（—2SD），或第三百分位以下者。

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗3矮小症矮小症（shortstature）的较确切概念是指

大约有98.8%的儿童其身高在实际年龄身高平均值±2SD范围内，称为正常身高。另有1.2%的儿童身高在此范围之外，称为不正常身高，过高者较少，大多为矮小者，其中真正为病理性矮小的约占1/3，其身高常在正常平均值的—3.5SD以下。严格者过去称之为侏儒症，其病因复杂，临床各具特征，分类方式也不完全统一。儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗4大约有98.8%的儿童其身高在实际年龄身高平矮小症的分类

一：根据解剖学X线分类

1、短肢型矮小

2、短躯干型矮小

3、匀称性矮小儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗5矮小症的分类一：根据解剖学X线分类儿科生长激素二

根据病因学分类

1、慢性系统性疾病2、內分泌异常、代谢性疾病：3、体质性矮小青春延迟4、遗传性矮小、染色体异常：5、先天性疾病6、中枢神经系统疾病7、骨病、糖原沉积症

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗6二根据病因学分类

1、慢性系统性疾病儿科生长激素缺乏症(矮小症诊断步骤一：详细询问病史对患者详细询问出生史、分娩方式、疾病史、生长发育史

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗7矮小症诊断步骤一：详细询问病史儿科生长激素缺乏症(GHD二

全面体格检查

身体的测量方法标准

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗8二全面体格检查身体的测量方法标准儿科生三

必要的实验检测X线检查:

染色体检查对内分泌疾病儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗9三必要的实验检测生长激素生理作用1、GH促生长作用

2、GH调节物质代谢的作用3、生长激素受体（GHR）和生长激素结合蛋白（GHBP）4、受两种神经分泌激素GHRH和SS的调控儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗10生长激素生理作用1、GH促生长作用儿科生长激素缺乏症(GH一：GH分泌与年龄有关二：血糖与GH分泌的关系儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗11儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗11

测定方法

用化学发光（ACCSS）方法测定血液中GH浓度，具有高灵敏度、高特异性、高准确性，快速检测结果(上午采集标本、下午检出结果)的特点。儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗12

测定方法用化学发光（ACCSS）方法测定仪器

由美国提供的贝克曼库尔特全自动微粒子化学发光免疫分析仪和专用试剂盒。儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗13仪器

由美国提供的贝克曼库尔特全自动微粒子化学发光免疫分析仪

GH运动筛查试验

中等匀速跑步20min后静脉采

血测定，心率120次/分钟

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗14

GH运动筛查试验

中等匀速跑步20min后静脉采

左旋多巴药物刺激试验

早晨空腹服左旋多巴药物(剂量为10mg/kg)后，30、60、90、120min四次静脉采血分别测GH浓度。儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗15左旋多巴药物刺激试验早晨空腹服左旋多巴药物(剂测定结果

如GH峰值<10ug/L即可确诊，

GH峰值<5ug/L为完全缺乏，

5-10ug/L为部分缺乏。

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗16测定结果

如GH峰值<10ug/L即可确诊，

GH治疗

采用r-hGH替代治疗

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗17GH治疗儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与GH治疗诊断依据

1、身高低于同龄同性别正常儿童2个标准差以上（X—2S）2、年生长速度<4cm3、骨龄延迟>2岁4、所有儿童均用GH药物刺激试验确诊5、患者均处于青春发育前期6、排除营养不良及先天性遗传代谢性疾病及染色体畸变，如先天性卵巢发育不全、晚发育性甲状腺功能低下、垂体器质性病变儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗18GH治疗诊断依据1、身高低于同龄同性别正常儿童2个标准差以

GH药物

安苏萌金磊生长素健豪宁珠海恒通儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗19GH药物儿科生长激素缺乏症(

治疗方法和随访

r-hGH推荐治疗剂量为0.1U/（kg.d），文献报道皮下注射治疗效果优于肌肉注射。

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗20治疗方法和随访儿科生长激素缺乏症(GHD)治疗结果患儿的生长速度由每年2—3cm提高到每年12—14cm，提高4倍多儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗21治疗结果患儿的生长速度由每年2—3cm提高到每年12—14c临床效果基因重组技术骨骺闭合后停止治疗治疗费用儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗22临床效果儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗22r-hGH治疗的副作用

1、注射部位红、肿、热、痛等

2、脱敏治疗

3、甲状腺功能

儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗23r-hGH治疗的副作用1、注射部位红、肿、热、痛等儿科生结论

综上所述，生长激素缺乏确诊试验准确、快速，用r-hGH