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甲床苍白第二章贫血概述一、定义:贫血〔Anemia)是指外周血中单位容积内Hb、RBC和/或HCT低于同性别、同年龄和地区的正常标准。贫血是一种病症,而不是一种疾病。明确病因很重要。WHO制定的贫血标准:成年男性:Hb<120g/L;RBC<4.5×1012/L;HCT<0.42成年女性:Hb<110g/L;RBC<4.0×1012/L;HCT<0.37妊娠时:Hb<100g/L*最能反映贫血本质的是Hb,因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的。判断贫血时,注意“假阳性〞及“假阴性〞。*上述结果都是相对的,与血容量有关,有脱水或血液浓缩时,Hb相对升高,即使有贫血也难以发现;反之,血容量增加或血液稀释时,Hb相对降低,可使正常人被误诊为贫血;*婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低;*高原地区居民:Hb高。贫血的分级程度Hb临床症状轻度90~120g/L无中度60~90g/L较重活动重度30~60g/L轻微活动极重度<30g/L休息时有症状,常伴贫血性心脏病记忆数字:。二、贫血的分类〔一〕按红细胞形态分类类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血>10032~35巨幼细胞贫血,MDS,肝病正常细胞性贫血80~10032~35AA,溶血性贫血、急性失血性贫血,骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血<80<32IDA、CDA、MDS-RAS、海洋性贫血正细胞性贫血大细胞性贫血小细胞性贫血〔二〕按骨髓增生程度分类:类型常见疾病增生性贫血IDA、MDS、溶贫增生不良性贫血AA、纯红再障增生性不良贫血增生性贫血〔三〕根据病因和发病机理分类病因及发病机理临床疾病形态学1.红细胞生成减少⑴HSC增生和分化异常AA、MDS、CDA正细胞性贫血⑵骨髓被异常组织浸润白血病、MM、ML、MH、转移癌正细胞性贫血⑶细胞成熟障碍MA、IDA、MDS-RAS大细胞性贫血小细胞性贫血2.红细胞破坏过多⑴红细胞内在缺陷红细胞膜异常(PNH、遗传性球形红细胞增多症)红细胞酶缺陷(G-6-PD缺乏)血红蛋白异常(Hb病、海洋性贫血)卟啉病正细胞性贫血小细胞性贫血⑵红细胞外在因素免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血正细胞性贫血3.失血急性失血后贫血慢性失血性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血上述各种分类各有优缺点:.形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大,但对正细胞性贫血无法分类;.骨髓增生程度分类仅能将AA分出;.病因分类仅适用于单病因,对于多种病因引起的那么无法交待。三、贫血的临床表现〔一〕贫血的病理生理学根底是血液携氧能力的下降;影响贫血临床表现的因素有:①贫血的程度;②贫血的速度;③机体对缺氧的适应和代偿能力;④机体的活动程度;⑤重要脏器的功能情况。〔二〕一般表现.最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力;.皮肤粘膜苍白是最主要的体征;.影响因素〔肤色、温度、水肿〕,严重贫血可有低热。〔三〕心血管系统表现活动后心悸气短最常见;严重时有心绞痛、心衰;体检:心率增快,心搏有力,局部心脏扩大,有杂音;心电图ST降低,T波低平;贫血纠正后可恢复。〔四〕中枢神经系统表现*头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中;*严重时有晕厥;*VitB12缺乏时有感觉及 运动异常。〔五〕消化系统表现腹胀、纳差、恶心、食欲减退;溶血时有黄疸或肝脾肿大;营养不良性贫血时有舌乳头萎缩。〔六〕泌尿生殖系统蛋白尿、夜尿增多,水肿,性欲改变。〔七〕其他:皮肤枯燥、毛发枯槁,创口愈合慢。诊断首先明确是否贫血,其次要明确贫血的类型和程度,再次也是最重要的-明确病因。诊断方法:〔一〕病史询问:贫血的时间病症、出血情况,饮食营养,生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史,家族史及慢性病情况。〔二〕体格检查:皮肤、粘膜颜色、出血及黄疸;肝、脾、淋巴结肿大情况;有无胸骨压痛;甲床变化及感觉异常等。〔三〕实验室检查:是诊断贫血的主要依据。1.血液检查:Hb、RBC最常用、最可靠;根据MCV、MCHC或MCH可进行形态学分类;2.网织红细胞〔Ret〕:了解骨髓红系增生情况;作为贫血疗效判断的指标。3.外周血细胞形态检查:根据红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据:*小细胞、中心淡染区扩大-IDA;*巨幼红细胞-巨幼细胞贫血;*球形红细胞-遗传性球形红细胞增多症、AIHA;*靶形红细胞-海洋性贫血;*泪滴样红细胞-MF;*缗钱状排列红细胞-MM。缺铁性贫血〔IDA〕球形红细胞球形红细胞增多症靶形红细胞增多症骨髓纤维化〔MF〕多发性骨髓瘤〔MM〕4.骨髓检查:任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查,包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查必要时作组化染色、免疫学及染色体检查;5.病因检查:疑心溶血可作有关溶血试验:抗人球蛋白试验〔Coombstest〕-AIHA;酸溶血试验〔Ham`stest〕-PNH。疑心IDA-铁染色。五、治疗〔一〕除去病因是贫血治疗的首要原那么,病因不去除,仅对贫血作对症治疗,效果差,易复发,且对局部患者可掩盖原发病,导致严重后果。
〔二〕药物治疗:不同的贫血需用不同的药物进行治疗,没有一种药物对所有的贫血都有效果,盲目用药会使病情复杂化,影响最终的治疗效果。常用的药物有:.铁剂:治疗IDA;.叶酸、VitB12:巨幼细胞贫血;.肾上腺皮质激素:AIHA,AA局部有效;.VitB6:MDS-RAS;.雄激素:AA、CDA;.EPO:肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血。〔三〕输血:贫血对症治疗的措施;严格掌握适应症,〔慢性贫血Hb<6
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