贫血及诊断介绍课件

贫血及诊断贫血及诊断12NanFangHospital贫血概述1定义及判断贫血的注意事项32有贫血的症状吗？——临床表现465检查？——诊断的过程能诊断贫血吗？——诊断标准严重吗？——贫血的分度贫血的原因？——病因2NanFangHospital贫血概述1定义及判断贫血的23NanFangHospital定义**

外周血红细胞容量减少，低于相应的健康者正常范围下限。常见的临床症状多种不同原因或疾病引起的一种共同的症状不是一种疾病的名称3NanFangHospital定义**

外周血红细胞容量34NanFangHospital判断贫血时的注意事项婴儿、儿童及妊娠妇女vs成人久居高原的居民vs

平原血容量变化

血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰血容量减少：脱水、急性大失血4NanFangHospital判断贫血时的注意事项婴儿45NanFangHospital最早出现的症状：头晕、乏力、困倦最常见、最突出的体征：面色苍白5NanFangHospital最早出现的症状：56NanFangHospital其他：心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降，恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等。症状的轻重取决于**1）贫血的速度2）贫血的程度3）机体的代偿能力6NanFangHospital其他：67NanFangHospital血象、网织红细胞

血涂片、骨髓涂片/病理贫血病因相关检查最基本的很多时候是必不可少的最为重要7NanFangHospital血象、网织红细胞最基本的很78zhangyihuangfen@NanFangHospital

正常值：红细胞男：（4.0～5.5）×1012/L女：（3.5～5.0）×1012/L血红蛋白男：120～160g/L女：110～150g/L8zhangyihuangfen@N9NanFangHospital一般认为平原地区成年男性HB<120g/L女性HB<110g/L孕妇HB<100g/L9NanFangHospital一般认为平原地区成年910NanFangHospital轻度90g/L中度60g/L重度30g/L极重度小于30g/L10NanFangHospital轻度1011NanFangHospital红细胞生成减少性贫血造血干/祖细胞量和/或质的异常：再障、纯红再障、造血系统恶性克隆性疾病造血调节异常：骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、骨髓纤维化、髓外肿瘤转移、感染或非感染性骨髓炎淋巴细胞功能亢进：AA、自身免疫性疾病、自免溶贫造血调节因子水平异常：肾功能不全、垂体/或甲状腺功能低下、肝病（EPO低下）；肿瘤性疾病、慢性贫血（TNF、IFN、炎性因子负调控）造血细胞凋亡亢进：MDS、AA造血原料不足或利用障碍：缺铁和铁利用障碍性贫血、叶酸、维生素B12缺乏或利用障碍性贫血红细胞破坏过多性贫血红细胞自身异常：膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常红细胞周围环境异常：免疫性、血管性失血性贫血11NanFangHospital红细胞生成减少性贫血1112zhangyihuangfen@NanFangHospital（正常红细胞）（大细胞高色素性红细胞）（小细胞低色素性红细胞）12zhangyihuangfen@13zhangyihuangfen@NanFangHospital类型MCV（fl）（平均红细胞体积）MCHC（％）（平均血红蛋白浓度）常见疾病大细胞性贫血>10032~35巨幼细胞性贫血骨髓增生异常综合症正细胞性贫血80～10032~35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血<80<32缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血**13zhangyihuangfen@14NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血

缺铁性贫血14NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫1415NanFangHospital概述铁的来源：外源性铁：食物；内源性铁：衰老红细胞铁总量：男1000mg，女300~400mg吸收：十二指肠和空肠上段吸收贮存：铁蛋白和含铁血黄素15NanFangHospital概述1516NanFangHospital1：临床表现精神行为异常：烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖粘膜损害：口角炎、舌炎、反甲；皮肤干燥；毛发干枯、脱落吞咽困难（Plummer-Vinson综合症）易感染小儿：哭闹、躁动、生长迟缓、智力低下；16NanFangHospital1：临床表现精神行为异常1617NanFangHospital17NanFangHospital1718NanFangHospital2：检查血象——小细胞低色素性，RBC大小不等，中心淡然区扩大

铁代谢检查——铁蛋白

血清铁总铁结合力骨髓——增生性贫血，中晚幼红“核老质幼”,骨髓细胞内外铁（-）寻找缺铁的原因相关检查最为重要（正常RBC）（IDA的RBC）18NanFangHospital1819NanFangHospital3：缺铁的原因摄入不足/需要量增加：生长快婴幼儿、妊娠哺乳、育龄妇女慢性失血：月经多、胃肠道溃疡失血1ml＝丢失铁0.5mg吸收障碍：胃大部切除术、胃肠道功能紊乱19NanFangHospital3：缺铁的原因摄入不足/1920NanFangHospital4：治疗原则：根除病因，补足储铁补铁，同时口服VitC饮食：少进食谷类、乳类和茶，多进食鱼、肉治疗有效最早表现是网织红细胞升高，5~10天高峰，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常停药指针：贫血纠正后4～6月小剂量补铁（补充贮存铁）/铁蛋白正常20NanFangHospital4：治疗原则：根除病因，2021NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血

缺铁性贫血21NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫2122NanFangHospital概述

叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血。22NanFangHospital概述2223NanFangHospital合成DNA所必需维持神经系统功能正常所必需与胃壁细胞产生的内因子结合后在回肠末端被吸收贮存：2～3mg（足够3年使用）存在于肉、鱼、蛋类和奶制品中 巨幼样变，全血细胞减少对称性远端肢体麻木步态不稳，共济失调维生素B12的病理生理全素食主义者23NanFangHospital合成DNA所必需巨幼样变2324NanFangHospitalDNA合成所必需吸收：空肠近端贮存：10～15mg（足够3～4个月）存在：肝脏、绿色蔬菜、坚果和发酵食品叶酸的病理生理24NanFangHospitalDNA合成所必需叶酸的病2425NanFangHospital1：临床表现“牛肉舌”、“镜面舌”——舌乳头萎缩神经系统症状25NanFangHospital1：临床表现“牛肉舌”、2526NanFangHospital2：检查血象：大细胞性，严重者全血细胞减少骨髓象：红系增生，各系均可巨幼样变血清维生素B12、叶酸水平下降寻找巨幼贫血原因的相关检查（正常RBC）（巨幼贫RBC）26NanFangHospital2：检查血象：大细胞性，2627NanFangHospital3：治疗1、补充维生素B12、叶酸2、疗效观察：2～3天全身症状、精神症状改善巨幼细胞性贫血的患者不应该接受单纯叶酸的经验性治疗，如果同时缺乏维生素B12，单纯叶酸治疗可能发生脊髓亚急性联合变性特别注意！27NanFangHospital3：治疗1、补充维生素B2728NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血

缺铁性贫血28NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫2829NanFangHospital定义

由于骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。29NanFangHospital定义2930NanFangHospital1：发病机制种子造血干细胞增值、分化障碍虫子免疫因素土壤造血微环境异常30NanFangHospital1：发病机制种子虫子土壤3031NanFangHospital2：临床表现急性再障：严重的贫血出血感染慢性再障：贫血为主要表现，感染、出血轻一般无肝、脾、淋巴结肿大31NanFangHospital2：临床表现急性再障：严3132NanFangHospital3：病因原发性病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19继发性化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素、苯、杀虫剂电离辐射：X线，放射性同位素内分泌：腺垂体功能减退、妊娠32NanFangHospital3：病因原发性3233NanFangHospital4：检查血象＋网织红全血细胞减少，网织红细胞减少正细胞正色素性贫血：MCV、MCHC正常骨髓涂片、活检造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞减少，AKP积分高造血面积减少，脂肪组织代之33NanFangHospital4：检查血象＋网织红3334NanFangHospital骨髓活检34NanFangHospital骨髓活检3435NanFangHospital5：鉴别诊断除外引起全血细胞减少的其他疾病：

PNHMDS

急性造血停滞骨髓纤维化急性白血病等35NanFangHospital5：鉴别诊断除外引起全血3536zhangyihuangfen@NanFangHospital6：治疗支持疗法

输血、控制感染刺激骨髓造血

雄激素（2～3个月网织红细胞上升）造血生长因子：G-CSF、GM-CSF、EPO免疫抑制剂

抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺球蛋白环胞素A骨髓移植36zhangyihuangfen@37NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血

缺铁性贫血37NanFangHospital贫血个论1234溶血性贫3738NanFangHospital分类红细胞自身的异常膜缺陷酶缺陷珠蛋白和血红素异常周围环境异常免疫性血管性生物因素理化因素38NanFangHospital分类红细胞自身的异常3839NanFangHospital血管内：外周血循环中破坏血管外：单核-巨噬细胞系统破坏自身免疫性溶贫：温抗体型——多见冷抗体型脾大39NanFangHospital脾大3940NanFangHospital1：临床表现急性溶血：严重的四肢腰背痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白、茶色/酱油色尿，严重者可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭慢性溶血：发病缓慢，表现贫血、黄疸、脾大三大症状血红蛋白尿40NanFangHospital1：临床表现急性溶血：严4041zhangyihuangfen@NanFangHospital2：实验室检查提示RBC破坏的检查血管内溶血血管外溶血血红蛋白升高间接胆红素升高血清结合珠蛋白降低粪胆原上升血红蛋白尿尿胆原上升含铁血黄素尿41zhangyihuangfen@42zhangyihuangfen@NanFangHospital骨髓代偿增生的检查网织红细胞增高（可达0.05~0.2）骨髓红系增高，主要为中、晚幼粒上升，形态多正常周围血可见晚幼粒（1%）42zhangyihuangfen@43zhangyihuangfen@NanFangHospital血管内溶血血管外溶血病因RBC在血循环中破坏RBC在单核吞噬细胞系统破坏血红蛋白尿有无血红蛋白血症有无含铁血黄素尿有无游离胆红素正常升高黄疸轻重疾病血型不合输血，PNH，输低渗溶液遗传性球形红细胞增多症，温抗体自免溶贫起病急缓慢症状43zhangyihuangfen@44zhangyihuangfen@NanFangHospital实质疾病Howell-Jolly小体RBC内1um暗紫色小体，为细胞分裂中的核碎片切脾后/无脾/脾萎缩/脾功能低下；红白血病；巨幼细胞贫血Heinz小体1~2um包涵体，为血红蛋白之球蛋白变异成熟RBC内；偶见于网织红细胞内；溶血性贫血；脾切除后；新生儿黄疸外周RBC44zhangyihuangfen@45NanFangHospital阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）1、获得性红细胞膜缺陷2.缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质3.该种膜蛋白共10余种，统称GPI锚连膜蛋白，其中衰变加速因子CD55、CD59最重要4、红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞上均可部分或全部缺失GPI锚连蛋白5、临床特点：间歇性血红蛋白尿，常发生在睡眠后第二天。可并发血栓形成。6、实验室检查：半数三系减少，酸溶血试验阳性，CD55、CD59表达下降5、治疗：对症支持45NanFangHospital阵发性睡眠性血红蛋白尿症4546zhangyihuangfen@NanFangHospitalG-6-PD酶缺乏症（蚕豆病）1、X染色体连锁不完全显性遗传性疾病；2、男性杂合子和女性纯合子发病3、云南、广西、广东多发，多发小儿4、药物诱发溶血：抗疟药、解热镇痛药、磺胺类等5、感染诱发溶血：细菌、病毒肝炎、伤寒6、检查：高铁血红蛋白还原试验<75%46zhangyihuangfen@47NanFangHospital珠蛋白生成障碍性贫血

一种或几种珠蛋白肽链合成部分或全部缺如引起的遗传性溶血性疾病。我国集中在广东广西、四川等地，长江以南如浙江、福建、贵州、江西等地也多发。47NanFangHospital珠蛋白生成障碍性贫血4748NanFangHospital常染色体遗传性疾病纯合子——重型杂合子——轻型