眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理

重症肌无力重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力1突触前膜神经末梢Lambert-Eaton综合征(抗体)突触囊泡Ca2通道氨基糖甙类抗生素肉毒毒素突触间隙感ACAChR重症肌无力(AChR-Ab)产突触后膜图19-1神经-肌肉接头的突触结构示意图突触前膜神经末梢2分型改良Osserman分型法1型(眼肌型):单纯眼外肌受累,无其他肌群受累,肾上腺皮质激素有效,预后好。·型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗好,预后好。·la型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,常伴眼外肌无力,一般无咀嚼、吞咽和构音困难,生活能自理,对药物治疗反应及预后好Ib型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌无力般有咀嚼,吞咽和构音困难,生活难自理,对药物治疗反应和预后一般。分型3分型Ⅲ型(重度激进型):急性起病,进展较快,多于数周或数月后出现球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年内出现呼吸麻痺,对药物治疗反应差,预后差。Ⅳ型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢多于2年内逐渐由l、la、‖b型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺,起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型,对药物治疗反应差,预后差V型(肌萎缩型):指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩,因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。分型4分型MGFA分型·2000年美国重症肌无力协会(MGFA)提出新临床分型,比○sserrman分型更细致客观分型5分型临床表现1型任何眼肌无力,可伴有眼闭合无力,其他肌群力正常Ⅱ型无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力Ia主要累及四肢或(和躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Ib主要累及咽喉肌(和呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)躯干肌受累I型无论眼肌无力的程度,其他肌群中等无力Ⅲl主要累及四肢肌和躯干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累Ⅲb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)躯干肌受累ⅣV型无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力Ⅳa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Vb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)躯干肌受累ⅣV型气管插管伴或不伴机械通气(除外术后常规使用),无插管的鼻饲病例为b期分型6分型表2定量重症肌无力评分QMC表检查项目计分复視;左、右外側凝視,出現复视时间,秒脸下垂t向上凝视,出现脸下垂时间,秒面肌:双唇闭合及其力量正常闭合可以闭合、有阻力可以闭合,但无阻力不能闭合吞咽:快速吞服100m水常轻度唆嗽、或清噪重度嗽、经鼻反流不能吞咽发音:大声报数1-50,出现构音困难右上肢:坐位,持续外展,秒左上肢:坐位,持续外展,秒肺活量:占预计值右手捏力kg男15-44左手握力kg抬头:平卧头持续前45°,秒50550030-119右腿:平卧、持线外展45,秒计-9左腿:平卧持续外展45,秒3-9总计QMG评分(0-39)分型7眼外肌无力眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状(见于50%以上的MG患者)眼外肌无力8眼外肌神经眼外肌中AChR包括胚胎型和成熟型骨骼肌中仅有成熟型不同的型说明眼外肌可能存在不同于骨骼肌的抗原眼外肌神经9眼外肌神经80%以上眼外肌纤维由单神经支配(SFs)·约20%眼外肌由多终末神经纤维支配(MFs):不具备动作电位,运动幅度取决于终板电位所致突触后膜去极化程度,因此终板AchR减少会降低终板电位,进而影响MFs收缩眼外肌神经10眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理11眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理12眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理13眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理14眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理15眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理16眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理17眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理18眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理19眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理20眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理21眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理22眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理23眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理24眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理25眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理26眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理27眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理28眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理29眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理30眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理31眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理32眼肌型重症肌无力治疗进展课件整理33眼肌型重症肌无力治疗进