2022年医学-子宫肉瘤

子宫肉瘤

〔sarcomaofuterus〕复旦大学附属肿瘤医院妇瘤科王华英教授第一页，共六十二页。子宫肉瘤的发病率不常见全球发病率0.5~3.3/10万占全部子宫恶性肿瘤的2~4%第二页，共六十二页。子宫肉瘤的发病因素高危因素〔RiskFactor):

高血压

糖尿病

肥胖

种族差异〔黑人高于白人〕第三页，共六十二页。子宫肉瘤的发病年龄(一)发病与年龄特征癌肉瘤：<40岁妇女很少发病，>40岁者随年龄增加发病率上升。平滑肌肉瘤：发病年龄较早，40~60岁发病率持续较高水平。第四页，共六十二页。子宫肉瘤的发病因素最近有较多研究将产次〔parity)列为发病因素，但还没有得出统一的结论。第五页，共六十二页。Kvale等报道29例子宫肉瘤/62000挪威妇女的生育史

危险因素〔RiskFactor):

经产〔parous)

早产(earlyageatfirstbirth)第六页，共六十二页。SchwartzandThomas:30例对照研究

〔case-controlstudy)

得出相反的结论：

经产妇的子宫肌瘤发病率下降第七页，共六十二页。子宫肉瘤的病程演变病程演变与子宫肉瘤的病理类型密切相关，病理类型不同，肿瘤的进展、治疗及预后截然不同。第八页，共六十二页。病程演变快速进展型缓慢生长型第九页，共六十二页。快速进展型子宫肉瘤有：癌肉瘤高级别的平滑肌肉瘤〔high-gradeLMS)高级别的子宫内膜间质肉瘤〔high-gradeendometrialstromalsarcoma)第十页，共六十二页。快速进展型子宫肉瘤的特征早期即可出现淋巴转移和血路播散总生存率〔overallsurvivalrate)很低常在确诊后1~2年内死亡第十一页，共六十二页。缓慢进展型子宫肉瘤低级别平滑肌肉瘤〔low-gradeLMS)低级别子宫内膜间质肉瘤腺肉瘤第十二页，共六十二页。缓慢生长型的主要特征有较长的无瘤生存期较高的治愈率即使复发也有较长的无瘤间期复发灶常局限并生长速度缓慢亦可带瘤生存数年第十三页，共六十二页。快速进展型子宫肉瘤作者病例数病理类型症状至诊断时间Doss等49癌肉瘤3.7月Hajinal,

Papp等325月Defusco等子宫间质肉瘤67天第十四页，共六十二页。快速进展型子宫肉瘤的淋巴结转移早期即有淋巴转移特别是癌肉瘤，淋巴转移是主要特征Doss报道18例广泛淋巴转移的分布：

盆腔淋巴结转移6例

腹主动脉旁淋巴结转移6例

腹股沟淋巴结转移1例

肠系膜淋巴结转移4例

锁骨上淋巴结1例第十五页，共六十二页。子宫肉瘤的淋巴结转移Chen等报道：

Ⅰ期66%有淋巴转移

各组淋巴结有转移说明在早期子宫肉瘤中，淋巴转移可以先于血路播散。第十六页，共六十二页。子宫肉瘤的尸检发现Flenming等报道病理类型淋巴结转移率中胚叶混合瘤65%平滑肌肉瘤44%第十七页，共六十二页。子宫肉瘤常见的转移部位

最常见的转移部位盆腹腔Morrig报道：

14例子宫外转移病例中

10例附件转移

2例阴道转移

6例腹腔内其他部位Show等报道

15例有转移的病例中7例为附件转移第十八页，共六十二页。子宫肉瘤的复发部位病理类型常见复发部位癌肉瘤盆腹腔平滑肌肉瘤肺、切口第十九页，共六十二页。子宫肉瘤的复发时间间期〔intervalfromdiagnosisofrecurrencetodeath)

与子宫肉瘤的组织类型密切相关，低级别的子宫肉瘤表现缓慢的自然病程初次诊断临床发现转移或复发的时间第二十页，共六十二页。癌肉瘤

高级别的LMS间期〔interval〕非常短高级别的ESS转移性混合性癌肉瘤的中位生存期<1年，>2年生存者极少见。HanniganandGomez等报道有子宫外转移的平滑肌肉瘤无1例生存达2年者。第二十一页，共六十二页。子宫肉瘤的远处转移以肺转移较常见低度恶性平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤的肺转移灶，手术切除后可获得较长的生存期。第二十二页，共六十二页。子宫肉瘤的复发GOG多中心临床研究说明手术分期〔surgerystage)stageⅢ癌肉瘤的复发率53%。

主要的相关因素有：附件转移、肉瘤的组织类型、癌成分的分化程度。StageⅢ的LMS的复发率71%

LMS的复发相关因素只有一个：有丝分裂指数第二十三页，共六十二页。子宫肉瘤的临床表现：病症阴道出血是最常见的病症，占77~95%疼痛〔血块，脱出肿瘤〕，占20~43%进行性增大的下腹肿块阴道分泌物增多第二十四页，共六十二页。扪及子宫增大或盆腔肿块20~50%扩大手术和局部切除术〔debulking)都不改善预后7%〔10/1432〕第三十三页，共六十二页。子宫肉瘤的临床表现：病症Sarcomaconfinedtouterinecorpusandcervical子宫肉瘤的发病年龄(一)子宫肉瘤的临床表现：体征第三十页，共六十二页。即使复发也有较长的无瘤间期第三十页，共六十二页。第十四页，共六十二页。子宫肉瘤术后盆腔外照射子宫肉瘤的临床表现：体征扪及子宫增大或盆腔肿块20~50%宫颈口可见肿瘤组织，尤其是癌肉瘤可达73%。第二十五页，共六十二页。与子宫肌瘤的鉴别诊断约有17~48%诊断为平滑肌肉瘤〔LMS〕的患者术前诊断为子宫肌瘤快速生长者需要高度疑心LMS。快速生长的定义：3~6个月内肌瘤体积增加一倍。但事实上“快速生长〞者行全子宫切除术后，病理确诊为LMS者仅0.27~2.6%第二十六页，共六十二页。子宫肌瘤行全子宫切除术后

发病率作者 LMS发生率Corsadenandsingh 0.21%(32/15000)Montague等0.29%〔38/13000〕

Leibsohn等0.7%〔10/1432〕第二十七页，共六十二页。子宫肌瘤行全子宫切除术后

LMS发病率作者LMS发生率Corsadenandsingh0.21%(32/15000)Montague等0.29%（38/13000）Leibsohn等0.7%（10/1432）LMS的发生率随年龄增加而增加年龄40岁50岁60岁70岁发生率0.2%0.9%1.4%1.7%第二十八页，共六十二页。子宫肉瘤的诊断癌肉瘤、内膜间质肉瘤易诊断

宫颈口肿瘤组织活检或诊刮平滑肌肉瘤25~50%术前能确诊

起源于肌层行刮宫者少第二十九页，共六十二页。辅助检查有助于诊断和分期胸片

CT〔computertomography)

MRI(magneticresonanceimaging)了解肌层浸润深度

对局部快速生长〔repidlyenlarging)子宫肌瘤可区别良恶性第三十页，共六十二页。FIGO分期

conventionalstagingofuterinesarcomastagecharacteristicⅠSarcomaconfinedtouterinecorpusⅡSarcomaconfinedtouterinecorpusandcervicalⅢSarcomaconfinedtothepelvisⅣExtrapelvicsarcoma第三十一页，共六十二页。子宫肉瘤的病理纯肉瘤同源性平滑肌肉瘤、间质肉瘤

异源性骨肉瘤、横纹肌肉瘤混合肉瘤上皮成分良性：腺肉瘤

恶性：癌肉瘤

间质成分良性：癌纤维瘤

〔实际不存在〕第三十二页，共六十二页。子宫肉瘤的分子生物学改变核形分析染色体异常FCMDNA倍体异常20~70%P53突变多见于癌肉瘤第三十三页，共六十二页。子宫肉瘤的FCM分析病理类型病例数异倍体率%癌肉瘤1464%LMS1850%ESS2520%其他3357%第三十四页，共六十二页。子宫肉瘤的治疗手术治疗

唯一首先的治疗方式，术式和范围在不同的病理类型之间有所区别。辅助放疗化疗和激素治疗第三十五页，共六十二页。子宫肉瘤的手术治疗腹部直切口术中仔细探查：子宫外病灶及部位术后标本病理检查：明确病理类型、级别、浸润范围、淋巴结转移必要时行ER、PR检测第三十六页，共六十二页。平滑肌肉瘤的手术治疗标准术式：次广泛全子宫+双附件切除术腹膜后淋巴结：不需活检

Leibsohn3/10LN(+)有明显临床转移征象

Goff4/15LN〔+〕第三十七页，共六十二页。子宫肌瘤剔除术后的LMS的治疗关键核分裂数

≥10/10HPF补充手术

全子宫+双附件切除术

5~9/10HPF密切随访第三十八页，共六十二页。复发性LMS的手术治疗个体化〔individualized)局部复发灶力争手术治疗

可切除的肺转移灶回忆性资料说明

LMS肺转移灶切除术后5年生存率达33~50%单侧转移预后较双侧好第三十九页，共六十二页。癌肉瘤的手术治疗特征

分期升级

临床Ⅰ、Ⅱ期术中晚期12~40%扩散特征

类似低分化子宫内膜癌

直接浸润达浆膜

附件转移腹腔内播散第四十页，共六十二页。癌肉瘤的手术治疗需采用子宫内膜癌的手术分期法腹部直切口腹腔冲洗液细胞学检查仔细探查术后标本的病理检查后腹膜淋巴结活检

GOG报道癌肉瘤手术分期发现淋巴结转移率为17%第四十一页，共六十二页。手术分期〔surgerystage)stageⅢ癌肉瘤的复发率53%。宫颈口可见肿瘤组织，尤其是癌肉瘤可达73%。21%(32/15000)第二十七页，共六十二页。放射野大小野各半，盆腔淋巴引流区

全盆腔

盆腔分隔野即使复发也有较长的无瘤间期Morrig报道：

14例子宫外转移病例中

10例附件转移

2例阴道转移

6例腹腔内其他部位第五十四页，共六十二页。第三十五页，共六十二页。了解肌层浸润深度

对局部快速生长〔repidlyenlarging)子宫肌瘤可区别良恶性放射野大小野各半，盆腔淋巴引流区

全盆腔

盆腔分隔野早期即可出现淋巴转移和血路播散核形分析染色体异常LMS和癌肉瘤的敏感药物不同第四十一页，共六十二页。癌肉瘤晚期和复发的手术治疗不能切除者探查和手术分期肠梗阻者改道手术扩大手术和局部切除术〔debulking)都不改善预后第四十二页，共六十二页。子宫间质肉瘤(ESS)的手术治疗低度恶性ESS手术可以到达根治术式广泛全子宫+双附件切除术+盆腔淋巴清扫术强调双卵巢不能保存

ER、PR阳性高

激素治疗有效第四十三页，共六十二页。低度性ESS保存卵巢者复发率高

回忆性资料复发率初次手术保留卵巢100%（6/6）初次手术切除卵巢43%（6/13）第四十四页，共六十二页。子宫肉瘤的辅助放射治疗指征：病灶局限于盆腹腔

手术已切除疗效：肯定可减少复发50%

不肯定生存率

(overallsurvivalrate)

无瘤生存率

(disease-freesurvivalrate)

第四十五页，共六十二页。术后辅助放疗可改善约半数患者的生活质量可减少复发产生的一序列病症

疼痛

阴道出血

压迫病症：肠梗阻

输尿管受压等第四十六页，共六十二页。ESS的术后辅助放疗盆腔复发率单纯手术组55%手术+放疗组4%不同于LMS的是低度恶性ESS术后都需放疗

高度恶性ESS第四十七页，共六十二页。子宫肉瘤术后放疗技术全盆腔外照射全腹照射姑息性放疗第四十八页，共六十二页。子宫肉瘤术后盆腔外照射放射野大小野各半，盆腔淋巴引流区

全盆腔

盆腔分隔野肿瘤量45~50GY

分次剂量1.8~2.0GY第四十九页，共六十二页。子宫肉瘤术后全腹照射指征：腹腔内有转移灶已切除放射野：包括全部腹膜肿瘤量：30GY

分次剂量：1.5GY

肾区挡铅保护，耐受量20GY肝区挡铅保护，耐受量25GY

完成30GY后继续盆腔野照射至45~50GY第五十页，共六十二页。子宫肉瘤的姑息性放射治疗指征：盆腔内巨大固定病灶无法切除，已有远处转移不适宜广泛手术目的：缓解病症〔疼痛、出血和压迫病症〕方案：3.7GYBid×2天

休2~4周可继续

总剂量44.4GY放射野：上界最高L4

随肿瘤的退缩逐渐缩野第五十一页，共六十二页。子宫肉瘤的化疗理由:复发率高,Ⅰ期的复发率高达50%

易有远处转移主要用于晚期和复发患者第五十二页，共六十二页。子宫肉瘤化疗药物的选择两种常见的病理类型敏感药物不同

癌肉瘤:IFODDP

LMS:ADM第五十三页，共六十二页。癌肉瘤的化疗

Sutton等报道28例

IFO1.58/m2/day×5天间隔4周

CR5例,PR4例,有效率32%Thigpen等报道63例

DDP50mg/m2间隔3周

CR5例,PR7例,有效率19%第五十四页，共六十二页。癌肉瘤的单药化疗的有效率药物有效率

IFO32%第五十五页，共六十二页。LMS的化疗药物的选择药物用法反应率D