【实用资料】乳糜性腹水PPT

乳糜性腹水72岁男性,既往:肝炎病史30余年，脑血栓病史1年。主诉：“黑便30天，腹痛伴腹胀7天”。患者1个月前无明显诱因出现间断黑便，为柏油样，略有头晕及心慌，未在意。7天前患者上述症状未见好转，并出现腹痛，为上腹部间断性隐痛，无放射，并自觉腹胀明显，进食后加重，无反酸、烧心，无恶心呕吐，就诊于我院门诊，查腹部彩超提示盆腹腔大量积液，现患者为求进一步诊治收入我科。患者病来无发热，无头晕头痛，无心前区疼痛,无咳嗽咳痰，尿量少，饮食及睡眠差，体重减轻约5公斤。查体:血压128/84mmHg,脉搏102次/分，心率102次/分,神志清，言语不利，颈软，皮肤、巩膜无黄染，睑结膜苍白，双下肺呼吸音弱，未闻及干湿啰音，腹膨隆，腹软，全腹压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/分，双下肢水肿。-10-08我院门诊肝胆脾彩超脾内不均匀回声灶，肝实质回声略粗糙，双肾实质回声稍强，建议肾功能，腹盆腔大量积液，左侧胸腔积液；生化常规：谷丙13U/L，谷草16U/L，总胆红素8.5umol/L，直接胆红素4.7umol/L，间接胆红素3.8umol/L，白蛋白31.6g/L，肌酐119.3umol/L,尿酸541umol/L.血常规:WBC13.37×10^9/L，NE%90.2%，Hb59g/L，血小板320×10^9/L；入院后辅助检查复查血常规：血常规：白细胞11.7×10^9/L，中性粒细胞百分率90.2%，血红蛋白55g/L，血小板270×10^9/L。腹水生化：胸腹水糖4.82mmol/L，胸腹水蛋白36.7g/L，胸腹水氯化物101mmol/L。腹水常规：透明度混浊，凝固性不自凝，粘蛋白定性试验4，有核细胞计数3414010^6/L，中性粒细胞95%。CEA39.42ug/L，CA_19-9>1000U/mL。凝血五项：凝血酶原时间16.1s，纤维蛋白原4.1ml，溶酶二聚体3.75ug/mL。尿常规：比重(干化)>=1.030。腹水CEA564.8ug/L。肝炎阴性上腹CT：肝内多发低密度灶，胰尾-脾门区病变，肝硬化，脾大，门静脉高压，考虑双肾多发囊肿，左侧肾盂小结石或盂旁钙化灶，腹水，腹膜增厚，胃壁增厚，结合胃镜检查。肺CT：右肺中叶内侧段病灶，双肺下叶胸膜下多发小结节，间隔旁型肺气肿，双肺局限性纤维化，左室大，冠状动脉及主动脉壁钙化。诊断上消化道出血胰腺癌可能性大肝硬化可能性大肾功能不全低蛋白血症冠心病肾囊肿脑血管病后遗症乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液

,富含甘油三酯

,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一

。乳糜性腹水的病因尚不完全清楚，可能是多种因素共同作用的结果。1．原发性淋巴管疾病：

在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。2．继发性淋巴管疾病①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤．或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。Lentz等15l报道Mayo临床中心对207例妇科恶性肿瘤患者行腹腔放疗．3％并发乳糜性腹水，临床上乳糜性腹水多发生于放疗后平均12个月。④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微

粒的渗出有关。

发生机制乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一般可分3种基本机制：

①由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。

②肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出．通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。

③外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。临床表现

临床主要表现为腹胀、

腹痛、

腹围增大、

体重增加、

呼吸困难、

厌食、

呕吐等。

腹部膨隆。营养不良，病程迁延数周至数月。行胸部和腹部手术的患者可发生急性乳糜性腹水，患者体重增加。气短或呼吸困难。非特异性腹痛、体重降低、腹泻和脂肪泻、低蛋白血症、水肿、恶心、淋巴结肿大、进食饱胀、发热、夜汗等其他症状。因在行腹部穿刺前甚少考虑乳糜性腹水而常被误诊为其他疾病。乳糜性腹水常见体征包括腹水、胸腔积液、下肢水肿、淋巴结肿大、恶液质、暂时性腹部包块。诊断

对任何有腹水的患者，应仔细询问病史并行全面体检。病史包括体质量的增减、恶性肿瘤症状和家族史、最近的外科手术史、旅行史、腹部外伤史、原有肝肾疾病史以及一般症状，包括食欲减退、衰弱、不适等。

1．病史、症状和体征

腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观完全不同。

3.实验室检查：外观呈乳白色；呈碱性，比重大于1.012，静置后分三层，上层呈乳状，中间如水样，下层为白色沉淀乙醚试验阳性，苏丹皿脂肪染色呈阳性反应；脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带；红细胞及白细胞含量高，要为淋巴细胞；腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯＞2.2mmol/L(200mg/dL)，是血浆的2-8倍，有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。

治疗1．治疗原发病：如抗结核治疗、对恶性肿瘤进行放疗、化疗等。

2.保守治疗：

①引流腹水，可减轻压迫症状和炎症反应，但多次穿刺易导致蛋白质大量丧失而造成营养不良，并增加腹膜炎的发生率．因此，建议除乳糜液检查外，尽量避免穿刺放液，不放置引流．以利尿、积极低脂饮食、全胃肠外营养(TPN)等方法控制腹水的形成。

②减少淋巴液漏出，促进淋巴管破裂口愈合，饮食以低脂、低钠、高蛋白为主。由于国内还没有不含脂肪的成品肠内营养制剂，禁食可保持胃肠道充分休息。大大减少淋巴液产生和丢失。缩短破裂口闭合时间。禁食状态淋巴流量为0.93

ml／min．而餐后为225

ml／min。肠外营养通过静脉途径而非胃肠道提供人体每天的必需营养。从而减轻营养不良的发生，甚至可改善营养状态。其中长链三酰甘油经肠淋巴管吸收，经胸导管进入静脉系统．而中链和短链脂肪酸则直接进入门静脉系统，因此，在选择营养素时．应注意选择短链和中链的三酰甘油而避免长链脂肪乳。③生长抑素的使用：生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量。减少经肠道吸收入间质的液体量。从而减少肠道淋巴液的产生。此外，生长抑素通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异受体。抑制淋巴液的分泌。

④抗菌素的应用

必要的抗感染治疗是必需的。

⑤静脉输入晶胶体液：腹膜炎禁食患者必须通过输液以纠正水电解复和酸硷失调。对严重衰竭病人应多输点血和血浆，白蛋白以补充因腹腔渗出而丢失后蛋白防止低蛋白血症和贫血。Lentz等15l报道Mayo临床中心对207例妇科恶性肿瘤患者行腹腔放疗．3％并发乳糜性腹水，临床上乳糜性腹水多发生于放疗后平均12个月。由于国内还没有不含脂肪的成品肠内营养制剂，禁食可保持胃肠道充分休息。④抗菌素的应用

必要的抗感染治疗是必需的。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带；腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一

。早期活动，以促进术后恢复，防止粘连性肠梗阻。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。行胸部和腹部手术的患者可发生急性乳糜性腹水，患者体重增加。③行胰头、十二指肠降部、右肾区域的手术时．在右肾动脉下方常有较大的淋巴管存在，应注意防止伤及。目前仍没有特殊的预防方法，但对手术引起的乳糜性腹水．应注意

①行腹腔淋巴结、肠系膜根部和肠系膜上淋巴结清扫时，应注意结扎其远端(深部)的淋巴输出管。腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。从而减轻营养不良的发生，甚至可改善营养状态。病史包括体质量的增减、恶性肿瘤症状和家族史、最近的外科手术史、旅行史、腹部外伤史、原有肝肾疾病史以及一般症状，包括食欲减退、衰弱、不适等。3．手术治疗：经腹水检验确诊后，先行非手术治疗。以低脂+中链三酰甘油饮食(3周)或TPN(4—6周)为主，如无效，考虑手术治疗。患者情况良好，行淋巴管造影，找到病因，针对处理：如病变局限。切除病变肠段，结扎病变的淋巴管或闭合淋巴管瘘口。

乳糜性腹水的预防

对于原发性淋巴管疾病和外伤性乳糜性腹水。目前仍没有特殊的预防方法，但对手术引起的乳糜性腹水．应注意

①行腹腔淋巴结、肠系膜根部和肠系膜上淋巴结清扫时，应注意结扎其远端(深部)的淋巴输出管。②行脾．肾静脉吻合术、腹膜后区手术时，在降主动脉左侧、肠系膜下静脉末端的右侧、左肾动脉上或下方的区域内分离组织或清扫淋巴结时，应防止伤及肠干较大的属支或肠干。③行胰头、十二指肠降部、右肾区域的手术时．在右肾动脉下方常有较大的淋巴管存在，应注意防止伤及。④在T12一L2椎体前(特别是L2椎体的右前方)，应防止伤及肠干或左腰干。②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。复查血常规：血常规：白细胞11.营养不良，病程迁延数周至数月。8umol/L，白蛋白31.在儿童中最为多见。早期活动，以促进术后恢复，防止粘连性肠梗阻。肠外营养通过静脉途径而非胃肠道提供人体每天的必需营养。对任何有腹水的患者，应仔细询问病史并行全面体检。⑤静脉输入晶胶体液：腹膜炎禁食患者必须通过输液以纠正水电解复和酸硷失调。5umol/L，直接胆红素4.以低脂+中链三酰甘油饮食(3周)或TPN(4—6周)为主，如无效，考虑手术治疗。从而减轻营养不良的发生，甚至可改善营养状态。腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。42ug/L，CA_19-9