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溶血性贫血发病机理……红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血(extravascul即巨噬细胞(单核一噬细胞统)吞后破坏血管内血(intravascul是中破裂,红细胞的容(血蛋白)接被释入血浆。一、血管外溶血红细胞在巨噬细胞中破坏后血红蛋白被释放出来就在巨噬细胞内分解成珠蛋白(globin红素(hematin),为铁,一氧化碳,碳氧血红蛋白(Carboxyh,胆绿素obin(biliv后变成胆红素(bili运至葡直。素,原骨,在除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。I补体二者致敏的红细胞很容易在肝脏被有C体的肝巨噬细胞除去反之IgM第1页致敏而没有补体成分附着的红细胞其生存期正常因为巨噬细胞没有I敏的红细胞可激活或不激活补体因红细胞表面I许多分子只与一个补体分子结合。而I敏的红细胞,即使没有补体也能被巨噬细胞清除I敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞(有IgG,还有C体)清除。IG补体二者同时致敏的红细胞的清除较迅速因为吞噬作用受二种受体介导所以血管外溶血的部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞,导致无效红细胞生成如地中海贫血和巨幼细胞性贫血遗传性红细胞膜血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血都有一定程度的无效红细胞生成。二、血管内溶血发生血管内溶血时血红蛋白直接被释放入血浆与血浆中的结合珠蛋白(haptoα糖蛋白一结合,由于其分溶中。分解出的血红素能与血结(hemo-一种β,。血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白(methem,lobin再分解为高铁血红素(methe)血浆中白蛋白结合第2页成高铁血红白蛋白(methemlbumin素结合而被细胞摄取血浆如有较多游离的血红蛋白,血可粉色由于高血白白棕铁红白色其红色被掩而易出。当血中蛋质血蛋的合达和未合血红蛋
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