贫血广州医学院第一附属医院课件

贫血广州医学院第一附属医院

1贫血概述【定义】

外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。贫血概述2平原地区成人贫血的诊断标准：

男性女性HB(g/L)<120110RBC<4.54.0(×1012/L)HCT<0.420.37平原地区成人贫血的诊断标准：3【分类】一、根据红细胞形态特点分类类型

MCV（fl)MCHC(%)

常见疾病大细胞性>10032-35巨幼贫正细胞性80-10032-35AA、HA、失血小细胞<80<32IDA、铁粒幼、珠蛋白生成障碍性贫血低色素性【分类】4二、根据贫血的病因和发病机制分类1、RBC生成减少1）造血干细胞增生和分化异常：

AA、PRCA、MDS、

甲减及肾衰;

二、根据贫血的病因和发病机52）骨髓被异常组织浸润：白血病、MM、转移癌、

MF、MH;3）细胞成熟障碍：

DNA合成障碍巨幼贫

Hb合成障碍IDA、铁粒幼2）骨髓被异常组织浸润：6

2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷：膜异常：HS、HE、PNH

酶异常：G6PD、PKHB异常：HB病、珠蛋白生成障碍性贫血2、RBC破坏过多72）RBC外在因素：

免疫性溶贫：AIHA、血型不合输血、药物等机械性溶贫：人工心瓣膜、

DIC、行军等其它：理化、生物、脾亢3、失血

急性、慢性失血性贫血（IDA）2）RBC外在因素：8【临床表现】临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现：

疲乏无力、低热、苍白【临床表现】92、心血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭

3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大

2、心血管系统表现：105、泌尿生殖系统表现：

尿量、常规化验异常、性欲及月经异常

6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】包括贫血程度、类型、病因1、病史询问2、体格检查5、泌尿生殖系统表现：113、实验室检查：血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】1、病因治疗2、药物治疗：铁剂、VitB12、叶酸、

VitB6、

糖皮质激素、雄激素、EPO等3、实验室检查：123、输血：成分输血4、脾切除5、干细胞移植：

Allo-BMT、Allo-PBSCT、脐血移植3、输血：成分输血13缺铁性贫血

IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血14

【发病情况】

是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布成人男性50-55mg/kg女性35-40mg/kg

【发病情况】15

分布：2/3在HB内15%在MB内血浆结合铁3-4mg

细胞酶含铁<10mg余为贮存铁男性1g，女性300-400mg功能铁和贮存铁分布：16

二、铁的来源和吸收1、每天需要补充量为1-1.5mg，孕妇、哺乳妇女2-4mg2、动物类食物含Fe++,易吸收3、维C、蛋白质分解物促吸收4、体内贮存铁量与吸收负相关5、吸收部位为十二指肠及空肠上段，多为主动吸收二、铁的来源和吸收17三、铁的运输

进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→Fe

+++，与转铁蛋白（2：1）结合→组织、幼红细胞受体→胞内→Fe++，用于合成HB等

三、铁的运输18四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁<1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存

铁蛋白：可溶于水，易被利用含铁血黄素：不溶于水四、铁的再利用和排泄19【病因和发病机制】一、铁摄入不足1、需要增加（相对不足）2、摄入减少3、吸收障碍：食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统

【病因和发病机制】20【临床表现】一、贫血的表现缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性↓：代谢异常2、骨骼肌内乳酸↑：乏力3、MAO活性↓：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性【临床表现】21三、体征

苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象

小细胞低色素性贫血

网织红正常或增多

WBC、BPC正常或减少三、体征22二、骨髓象1.增生活跃；2.红系增生，幼红细胞的浆发育落后于核；3.粒、巨核系正常；4.铁染色示内、外铁减少或消失二、骨髓象23缺铁性贫血骨髓象缺铁性贫血骨髓象24小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血25缺铁性贫血

骨髓细胞内、外铁染色均阴性缺铁性贫血骨髓细胞内、外铁染色均阴性26三、生化检查1、血清铁↓

<8.95umol/L(50ug/dl)总铁结合力↑

>64.44umol/L(360ug/dl)

铁饱和度↓（<15%)2、铁蛋白↓(<12ug/L)3、FEP↑（>4.5ug/gHb)三、生化检查27【诊断与鉴别诊断】一、诊断病因+IDA1、缺铁：贮存铁消耗2、缺铁性红细胞生成：

铁代谢异常3、缺铁性贫血：

HB明显减少，红细胞减少【诊断与鉴别诊断】28二、鉴别诊断

1、珠蛋白生成障碍性贫血2、慢性病性贫血3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂1、口服：亚铁150-200mg/d，餐后服用，HB正常后继续3~6月或铁蛋白>50ug/L才停药二、鉴别诊断292、肌注铁剂：总量(mg)=[150-患者HB（g/L）]×体重（kg）×0.33或=[正常Hbg/dl-病人Hb

g/l]×300+500【预防】营养宣教；防治疾病【预后】取决于原发病2、肌注铁剂：30再生障碍性贫血再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。再生障碍性贫血31【病因和发病机制】一、病因1、多数病例原因不明2、可能的原因化学因素、物理因素、生物因素【病因和发病机制】32二、发病机制1、造血干细胞缺陷（种子异常）2、免疫异常3、造血微环境缺陷（土壤异常）4、遗传倾向二、发病机制33【临床表现】

贫血、出血、感染根据症状发生的急缓和严重程度分为重型再障慢性再障【临床表现】34【实验室检查】一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。【实验室检查】35再障骨髓活检再障骨髓活检36急性再障造血岛急性再障造血岛37有核细胞增生极度减低有核细胞增生极度减低38【诊断和鉴别诊断】一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准：

Ret<0.01；绝对值<15×109/L；N绝对值<0.5×109/L；BPC<20×109/L。【诊断和鉴别诊断】39二、鉴别诊断1、PNH：血红蛋白尿、黄疸、脾大；Ham（+）、

Rous（+）、CD55和CD59阳性率减低；骨髓增生、NAP阳性率和积分减低征明显。2、MDS：血象1~3少；骨髓增生伴三系病态造血。3、MH：持续高热；浸润。二、鉴别诊断40【治疗】一、支持及对症治疗

1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂

ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子

G-CSF、GM-CSF、EPO等【治疗】41五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期【预后及预防】

一、预后与分型、年龄、治疗情况有关二、预防避免有害的理化、生物因素五、骨髓移植（Allo-BMT)42溶血性贫血溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血。溶血性贫血43溶血性疾病：有溶血，无贫血。【临床分类】一、RBC内部异常（先天性占多数）1、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：HS、HE溶血性疾病：442、遗传性红细胞内酶缺乏：

G6PD缺乏、PK缺乏3、遗传性血红蛋白病：

珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血）、珠蛋白肽链质的异常（异常血红蛋白病）4、获得性红细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：PNH2、遗传性红细胞内酶缺乏：45二、红细胞外部因素（后天获得性为主）1、物理与机械因素：人工瓣膜、微血管病性溶血、行军性血红蛋白尿2、化学因素：苯肼等二、红细胞外部因素46

3、生物因素：

感染（原虫、细菌、支原体、病毒）；蛇毒4、免疫因素：

新生儿溶贫、血型不合的输血反应、自身免疫性溶贫（AIHA）、药物性免疫性溶贫3、生物因素：47【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加

1、膜异常；支架异常；通透异常；抗体吸附；成分改变2、血红蛋白异常3、机械性因素【发病机制】48二、异常红细胞破坏的场所

1、血管内溶血如输血、低渗、PNH等起病急，全身症状重，FHb

增高2、血管外溶血如HS、AIHA等起病缓，贫血，脾大，黄疸二、异常红细胞破坏的场所49

三、异常红细胞的清除1、血管内溶血：

FHb↑>结合珠蛋白的结合量→Hb尿或含铁血黄素尿三、异常红细胞的清除502、血管外溶血：

单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血红素珠蛋白分解成AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe++和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）2、血管外溶血：51【临床表现】一、血管内溶血：

急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血：

缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损【临床表现】52【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：

高胆红素血症，粪胆原排出↑，尿胆原排出↑

2、血管内溶血：

Hb血症、血清结合珠蛋白降低、

Hb尿、含铁血黄素尿【实验室检查】53

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查

1、网织红细胞增多2、血中出现幼红细胞

3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查二、提示骨髓幼红细胞代偿性541、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短【诊断和鉴别诊