大疱性皮肤病

Chapter12

BullousDermatosis

（大疱性皮肤病）精选课件Blister

classificationvesicle（疱疹）bulla（大疱）pustule（脓疱）精选课件ClassificationIntra-epidermisSub-epidermisAuto-immunePemphigus（天疱疮）Bullouspemphigoid大疱性类天疱疮CicatriciaIPemphigoid瘢痕性类天疱疮dermatitisherpetiformis疱疹样皮炎LinearIgABullousDermatosis线状IgA大疱性皮病epidermolysisbullosaacquisitaHereditybenignfamilialpemphigus家族性慢性良性天疱疮EBS;epidermolysisbullosasimplex单纯性大疱性表皮松解症JEDjunctionalepidermolysisbullosa交界性大疱性表皮松解EBD;epidermolysisbullosadystrophica营养不良性大疱性表皮松解OthersTENToxicepidermolysisnecrosisContactdermatitisSSSSerythemapolymorphe多形红斑acrodermatitisenteropathica肠病性肢端皮炎精选课件Pemphigus

天疱疮精选课件ClassficationPemphigusVulgarls寻常型天疱疮Pemphigusvegetans增殖性天疱疮pemphigusfoliaceus落叶性天疱疮pemphigoiderythematosus;（Senear-Ushersyndrome红斑性天疱疮）精选课件CLINICALFEATURES精选课件ⅠPemphigusVulgarls寻常型天疱疮Sex:mail＞femail，age：40-60bullaecharacterized：

thinwalledrelativelyflaccideasilyrupturedTheNikolsky’ssign(+)appearinguponeitherapparentlynormalskinandmucousmembraneserythematousbasesThefulledinthebullaclearatfirst，butmaybecomehemorrhagicorevenseropurulent·OutcomeThebullaesoonrupturetoformerosions,rawsurfaceswhichoozeandbleedeasilyThedenudedareassoonbecomepartiallycoveredwithcrusts，withlittleornotendencytoheal，andenlargebyconfluenceThehealedlesionsoftenleavehyperpigmenteapatches；however，thereisnoscarring．精选课件精选课件精选课件ⅡPemphigusvegetans增殖性天疱疮水疱→糜烂→增殖→边缘水疱大疱

TheNikolsky’ssign(+)尼氏症部位：皱褶处鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周迟发口腔粘膜损害精选课件Ⅲpemphigusfoliaceus落叶性天疱疮累及老年人疱壁薄→易糜烂→结痂→呈落叶状→臭味尼氏症阳性部位：头面及胸背部口腔粘膜很少受累精选课件精选课件精选课件精选课件Ⅳpemphigoiderythematosus（Senear-Ushersyndrome红斑性天疱疮）

是落叶性天疱疮的良性型Clinicalfeature：ScalplikesseborrheicdermatitisFacelikesLETrunklikesseborrheicdermatitis精选课件

Ⅴ疱疹样天疱疮

1天疱疮的异型,预后好.2多见于中老年人

3豆粒大小的水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性.4粘膜损害偶见

5好发于胸、背、腹、臀部及四肢近端.6剧烈瘙痒

7棘层中部棘刺松解.精选课件Ⅵ

特殊类型天疱疮药物保泰松利福平长效青霉胺巯甲丙脯酸等副肿瘤天疱疮伴发肿瘤精选课件Pathology表皮内裂隙水疱棘刺松解寻常型天疱疮疱较深---基底层上方增殖型类似寻常型,有表皮肥厚炎细胞浸润落叶性及红斑性疱较浅---位于颗粒层精选课件精选课件精选课件精选课件Etiopathogenisis&pathogenesyautoimmunemechanismIntercellularantibodies(IC)aredemonstrablethroughouttheepidermisortheoralepithelium，andcirculatingintercellularantibodiesarepresentinthepatient’sserum桥粒芯糖蛋白(desmoglein，Dsg)1与落叶性天疱疮相关桥粒芯糖蛋白(desmoglein，Dsg)3与寻常型天疱疮相关精选课件精选课件精选课件精选课件精选课件Desmosomalstructure桥粒由两类蛋白质构成：跨膜蛋白位于桥粒芯(desmosomalcore)包括桥粒芯糖蛋白(desmoglein，Dsg)桥粒芯胶蛋白(desmocollin，Dsc)构成，它们形成桥粒的电子透明细胞间隙和细胞间接触层；胞质内的桥粒斑(desmosomalplaque)蛋白盘状附着板的组成部分，主要成分为桥粒斑蛋白(desmoplakin，DP)桥粒斑珠蛋白(plakogloubin，PG)。精选课件pathogenesy天疱疮抗原+自身抗体（天疱疮抗体）抗原（桥粒）溶解天疱疮形成精选课件DiagnosisClinicalfeaturePathology精选课件DifferentialDiagnosisStevens-Johnsonsyndrome重症多形红斑TEN大疱性表皮坏死性药疹benignfamilialpemphigus家族性良性天疱疮Bullouspemphigoid大疱类天疱疮dermatitisherpetiformis疱疹样皮炎LinearIgABullousDermatosis线状IgA大疱性皮病精选课件Stevens-Johnsonsyndrome

重症多形红斑药物过敏史虹彩状红斑粘膜损害重且较广泛病理表皮下疱，精选课件精选课件TEN大疱性表皮坏死性药疹药物过敏史皮肤绛紫色大疱、松解尼氏症阳性粘膜损害重且较广泛精选课件精选课件湿疹皮炎精选课件2benignfamilialpemphigus

家族性良性天疱疮精选课件Clinicalfeature常染色体显性遗传，有家族史青年发病临床类似增殖型天疱疮精选课件3.Bullouspemphigoid

大疱性类天疱疮精选课件Clinicalfeature比寻常型多见,好发于老年人,预后好.于红斑或正常皮肤上起水疱,疱壁厚,不易破裂,尼氏征阴性.发病过程中见有红斑、丘疹、风团或环形红斑上发生水疱.多见于胸腹、腋下、四肢屈侧.无粘膜受累,伴明显瘙痒.病理示表皮下大疱，无棘刺松解细胞精选课件精选课件精选课件精选课件精选课件精选课件大疱性类天疱疮的病因及发病机理Autoantibody-基底膜带，其靶位在半桥粒BPAG1（大疱类天疱疮抗原1）胞质内蛋白BPAG2（大疱类天疱疮抗原2）跨膜蛋白Ag+Ab+C→白细胞趋化→释放酶→表皮下大疱精选课件4.dermatitisherpetiformis

疱疹样皮炎精选课件Clinicalfeature有麸质肠过敏青年发病多形损害，环状红斑上、水疱、风团、丘疹分布于四肢伸侧：膝、肘、臀嗜酸细胞增高达40%病理表皮下疱，有垂饰精选课件5.线状IgA大疱性皮病

LinearIgABullousDermatosis精选课件Clinicalfeature儿童型常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩最常见的特征性损害为红斑基础上的张力性水疱，发病突然这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤常呈丛状排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样改变患者常感瘙痒或灼痒，水疱破裂可继发感染。常伴有黏膜损害，口腔表现为溃疡和糜烂，鼻黏膜受损表现为鼻塞和鼻出血，眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。精选课件精选课件Clinicalfeature成人型可发生在青春期后到90岁间的任何时期，最常见于60岁以后发病。起病隐匿，皮损为多形性，可呈环形或成群红斑、丘疹、水疱和大疱好发于躯干、四肢、面部、头皮、手足常可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。精选课件病理检查组织病理检查结果显示，皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。精选课件6.角层下脓疱病精选课件Clinicalfeature类似红斑性天疱疮临床表现病理为角层下脓疱精选课件精选课件Therapy一般治疗注意休息及支持疗法