永存动脉干疾病知识问答健康宣教

永存动脉干疾病知识问答健康宣教(一)永存动脉干的基础知识

什么是永存动脉干？永存动脉干是指心脏左、右心室都向同一根动脉干射血。病因是由于胚胎期发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下一条共同的动脉干。在先天性心脏病(先心病)中极为少见，占先心病的0.2%〜0.3%。永存动脉干有哪几种类型？Collett-Edwards分类法将其分为四型。(1)I型：肺动脉干起源于动脉干左侧。(2)n型：左右肺动脉起源于动脉干后方。(3)III型：左右肺动脉起源于动脉干两侧。(4)IV型：肺动脉起源于降主动脉。永存动脉干患儿有哪些临床表现？患儿出生后即有发劣、呼吸急促、生长迟缓、反复的呼吸道感染等充血性心力衰竭的表现。永存动脉干患儿常伴有不同程度的肺动脉高压和心力衰竭。听诊心脏杂音不明显，有时可在胸骨左缘第3〜4肋间听到收缩期和舒张期吹风样杂音。永存动脉干的危害是什么?患儿出生2周后随着肺血管阻力的降低，肺血流量增加，会导致大量肺淤血致肺动脉高压，甚至导致充血性心力衰竭。一般出生后6个月就会出现肺血管阻塞性病变，手术疗效明显降低。（二）术前健康教育知识永存动脉干术前要做哪些检查？（1）超声心动图：超声心动图可见一扩大的主动脉根部骑跨在室间隔之上，主动脉短轴上只可见到主动脉瓣。这样可以明确共干的类型与瓣膜功能。（2）胸部X线：可见肺血流量增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏明显扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。（3）右心导管检查：提示右心室压力增高；提示有心室水平自左向右分流；导管从右心室可同时进入到肺动脉和主动脉；右心室造影可见两者同时显影，肺动脉位于主动脉的左后方。这项检查可以测出肺动脉压力及阻力，有利于选择适当的手术方式。永存动脉干手术时机为何时？肺动脉阻力和压力是选择手术方式的关键，如果患儿肺动脉开口存在不同程度的狭窄，肺动脉压力不高，这样就大大提高了根治手术的成功率。其他存在的畸形多可以同时矫治，所以，一旦确诊患有永存动脉干就最好尽早手术治疗。手术治疗是唯一的治疗方法。患儿出生2周后随着肺血管阻力的降低，肺血流量增加，会导致大量肺淤血致肺动脉高压，甚至导致充血性心力衰竭。一般出生后6个月即可出现肺血管阻塞性病变，所以建议出生后2〜6周手术，效果最佳。最晚不超过1岁进行手术。手术前要做哪些准备？患儿一般都有严重缺氧症状，要定时给予患儿氧气吸入以减少缺氧，另一方面要保持病房环境干净，定时通风，预防小儿感染。减少患儿的哭闹，以免增加耗氧量。保证患儿的营养供应，少量多餐。永存动脉干的手术方式？永存动脉干患儿大多在1岁内死亡，其余多发生不可逆转性肺动脉高压而不能手术。姑息性手术死亡率仍较高，因而目前主张尽早实施根治手术。根治手术包括应用补片修补室间隔缺损和重建右心室和肺动脉的连续性。手术方法是运用外管道连接右心室到肺动脉，目前临床上已基本放弃使用人工管道而多采用同种带瓣管道。（三）术后健康教育知识永存动脉干的手术并发症有哪些？（1）肺动脉高压危象：表现为血压先持续升高，后突然下降甚至低于正常，同时伴有患儿面色、口唇发劣，血氧饱和度进行性下降，CVP增高，心率增快，四肢末梢湿冷，尿量减少，护士应立即通知医生并配合抢救。其发生与手术年龄大、术前部分肺血管梗阻有关。应积极镇痛镇静，并积极纠正酸中毒、低氧血症和高碳酸血症，给予万他维雾化，同时选用降低肺血管阻力的药物如米力农、西地那非、凯时等。（2）低心排血量综合征：常与术后有效血容量不足，体肺循环阻力增高有关，应严密监测中心静脉压，积极应用降低体肺循环阻力的药物，适当止痛镇静，保持末梢肢体温暖。（3）低氧血症：与右心室功能不全有关，应积极改善右心室功能，降低肺血管阻力，预防肺高压危象。（4）心律失常：与术中损伤传导束或严重低心排血量综合征有关，发生传导阻滞时可应用起搏器，发生心律失常时应及时纠正电解质紊乱并保持酸碱平衡。永存动脉干术后注意事项有哪些？（1）加强患儿心功能及循环支持治疗。患儿在术前多合并有肺动脉高压，加上手术复杂，阻断血流时间长，术后患儿多需要应用正性肌力药物如多巴胺，必要时选用血管扩张剂如硝酸甘油等，以减轻心脏后负荷。（2）辅助呼吸和防治肺部的并发症。术后呼吸机辅助时间适当延长，以保证供氧，减少患儿呼吸做功并减轻心脏负荷。（3）手术过程中安置人工血管的患儿术后常规抗凝3个月，要按时口服抗凝药如拜阿司匹林片。服药期间家长应注意观察患儿有无出血的表现，如牙龈出血、有无皮肤出血点和出血性紫瘢等。若有出血表现，应马上到医院就诊治疗。（四）出院健康教育知识永存动脉干患儿手术出院后的注意事项有哪些?停药。家长尽量少带患儿去人口密集的地方，以防感冒。注意多休息，每天保证