儿童颈段原发性气管恶性肿瘤5例诊治分析

儿童颈段原发性气管恶性肿瘤5例诊治分析

核电站肿瘤是指核电站在气管内的良性和恶性肿瘤。头部段约为0.05%，约为同期肿瘤的0.05%。大多数患者没有明显的症状，早期很难通过放射线检查发现，早期也没有特定的临床表现。因此，临床诊断和漏诊率较高。为提高对原发性气管恶性肿瘤的认识,现将我科1998年以来收治的5例患儿的资料报告如下。1数据和方法1.1新生儿和患者反应5例中,男4例,女1例;年龄8～13岁,平均10.6岁。均表现为吸气性呼吸困难活动后加重,部分伴有喉鸣、反复发作性喉喘鸣、咳嗽、胸闷、气短、咯血,解痉抗感染治疗,症状可短暂缓解,但停药症状逐渐加重。3例患儿出现呼吸困难Ⅱ～Ⅲ度,发绀。颈侧位X片及CT扫描均发现颈段气管内有新生物阻塞管腔,3例超过管径2/3,另2例已达管径的1/2;4例患儿显示肿瘤位于第5颈椎平面,1例位于第6～7颈椎平面之间。胸片2例未见明显异常,3例有支气管炎。病理检查:1例平滑肌母细胞瘤,2例低度间叶组织肿瘤,1例乳头状瘤恶变,1例腺样囊性癌。1.2术后辅助放疗4例患儿在局部麻醉下行低位气管切开后,避开肿瘤插入气管导管采用全身麻醉;1例气管插管后气管切开。气管切开处气管导管上方逆行置入鼻内镜,同时经口置入硬管气管镜检查肿瘤,在两镜联合下完全摘除肿瘤,其中1例患儿术中快速病理检查为乳头状瘤,摘除后术中加CO2激光治疗,术后常规石蜡切片检查为乳头状瘤恶变再辅以放疗;3例患儿术后加放疗;1例患儿切除部分胸骨上端后行气管切开,摘除肿瘤后行放疗,7个月后症状复发,内镜检查,原发灶无复发,隆突近右支气管口有肿瘤,腔内置入钛合金记忆支架且同时放疗。2结果术后随访3～8年,平均5.8年,肿瘤无复发,呼吸正常。3术后局部放疗例1男,13岁,突然出现吸气性呼吸困难且进行性加重,伴明显的喘鸣、气促,无畏寒、发热、声嘶、咳嗽和血痰等现象,于2000年5月就诊。颈侧位X片示气管有新生物阻塞管径的2/3,CT检查显示气管仅3mm通气道,肿瘤位于第五颈椎平面。先行低位紧急气管切开术,在全身麻醉下于气管导管上方逆行置入鼻内镜,在支撑喉镜下置入硬管气管镜,联合将肿瘤完全摘除。术后血氧无法达到正常,发现右侧气胸,行闭式引流治愈。术后病理检查为平滑肌母细胞瘤(图1)。术后2周局部接受40Gy放疗。随访8年无复发。例2男,8岁,吸气性呼吸困难进行性加重,伴咳嗽、喉鸣、气促,在某省多家医院诊断未明。于2004年6月行纤维喉镜检查发现颈段气管内有肿瘤。呈吸气性呼吸困难Ⅱ～Ⅲ度,三凹征明显,口唇、肢端发绀,明显喉鸣音,两肺呼吸音粗,CT检查示颈段气管明显变狭。患儿取坐位于肿瘤下方行紧急气管切开,鼻内镜检查气管管腔仅有3mm空隙。鼻内镜和硬管气管镜联合将肿瘤完全摘除,病检报告为低度恶性间叶组织肿瘤(图2)。术后局部照射30Gy放疗。随访4年无复发。4气管并发症的治疗原发性气管肿瘤发病隐匿,当管腔被重度阻塞时才引起症状。气管肿瘤较少见,成人恶性多于良性,蔡瑞君等报告27例中,24例为恶性,3例为良性。良性者有乳头状瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等,恶性者中以鳞状细胞癌最多。儿童以良性为多,恶性少见。气管的横径随年龄增长而增大,有气管环支撑,气管内肿瘤初期对通气影响不大,症状不明显。随着瘤体增大,逐渐出现刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活动后胸闷、气促、痰中带血等非特异性症状。一般当瘤体占气管内径的1/2～2/3以上时才出现严重的呼吸困难。本组5例均伴有呼吸困难,其中3例气管内径狭窄2/3致呼吸困难Ⅱ～Ⅲ度,因此原发性颈段气管肿瘤出现明显症状时大多数并非早期。张利等(2002)报道9例原发性气管内肿瘤皆延误诊断2～6个月。除误诊为慢性喘息型支气管炎和支气管哮喘,还易误诊为支气管异物和喉部肿瘤,特别发生在儿童患者。本文5例中2例分别误诊为支气管炎与支气管异物,2例误诊为喉乳头状瘤,1例误诊为结核。由于患儿先就诊于小儿科,而儿科医生对气管肿瘤缺乏警惕,遇到咳嗽、憋喘、吸气性呼吸困难,片面依赖胸部X片,一旦胸片未见占位病变,就按支气管哮喘或支气管炎处理,给予抗感染、平喘和类固醇激素等治疗。支气管哮喘是由于支气管痉挛而致管腔变窄,与原发性气管肿瘤具有相同的表现,两者鉴别是:支气管哮喘是一种变态反应性疾病,一般年龄30岁以下,诱原为接触过敏原及上呼吸道感染,发作有前兆症状,检查肺示过度膨胀征,有小气道阻塞表现:呼气时间长,吸气时间短,双肺有哮鸣音,解痉药有效;原发性气管肿瘤有上气道阻塞表现:呼气时间短,吸气时间长,抗感染和解痉药无效,症状进行性加重。内镜检查是诊断气管肿瘤最直接和最客观的方法,且可取组织做病检,然就诊时多数有呼吸道梗阻,内镜检查有一定困难,当肿瘤占据气管腔径较大时,内镜作用有限,因而气管CT扫描及三维成像非常重要。气管内肿瘤CT横断位及冠状位扫描一般显示气管腔内肿块形态不规则,密度均匀,增强后CT值增加约15HU,螺旋(T透明法)气管侧位重建能显示气管管腔不规则充盈缺损。气管肿瘤一旦出现症状,病情危急,多数并发气管、支气管及肺部感染,加重患者吸气性呼吸困难,因而需首先解决呼吸道梗阻。顾连兵等主张成人气管肿瘤局部麻醉下先行气管切开,再手术切除肿瘤。我们对儿童患者治疗方法包括两方面:①对症治疗,解除呼吸困难,在肿瘤下方行气管切开,保持气道通畅;肿瘤位置较低无法行低位气管切开时即行气管插管;肿瘤范围大者可将胸骨上端切除部分,再行低位气管切开。②鼻内镜和硬管支气管镜联合尽量切除管腔内肿瘤。手术麻醉至关重要,因患儿随时可能发生缺氧、CO2蓄积甚至窒息,故应尽快解除气道梗阻,缩短麻醉危险期。对于颈段气管较大肿瘤,危急时经口腔插管可能触损肿瘤、引起出血、瘤体脱落等致气道梗阻加重,只宜在局部麻醉下低位气管切开插入导管后行全身麻醉控制呼吸。患儿呼吸道梗阻较重,手术操作应敏捷,低位气管切开时,应避免损伤胸膜顶和纵隔组织,以防张力性气胸或纵隔气肿。例1因气道梗阻严重,气管切开肿瘤摘除后血氧仍低于正常,经检查右侧气胸,即行胸腔闭式引流。因此,呼吸道梗阻重,肿瘤阻塞气管腔径2/3以上者,术中应多科协同治疗。颈段原发性气管恶性肿瘤综合治疗中以手术解决气道梗阻为主,体积较小的肿瘤可考虑内镜下行肿瘤摘除和CO2激光治疗,也可考虑行气管开窗肿瘤切除,用吸收线直接缝合气管;肿瘤较大,手术以切除肿瘤、解除气道梗阻和重建气管为原则。小儿患者手术应相对保守,尽可能多保存正常组织。在切除病变后保留的气管软骨环,通过组织上皮细胞修复,再生假复层柱状纤毛上皮能部分覆盖创面,通气和排痰功能可恢复。Gaissert等、李正江等手术治疗气管肿瘤方法是气管袖状切除或气管壁部分切除,这两种方法不适于儿童原发性气管恶性肿瘤,因术后影响气管发育,且更易导致气管环形狭窄,需终生带管。我们对5例儿童原发性气管恶性肿瘤主要是尽量摘除肿瘤,保留气管壁完整和正常气管黏膜,术后小剂量辅助放疗,随访均未出现气管狭窄,Harms等亦持相同看法。气管肿瘤很难在裸视下完全摘除,需借助鼻内镜和硬管支气管镜检在放大明视下联合完全摘除肿瘤,鼻内镜下摘除颈段气管内肿瘤起关键作用。文献普遍强调气管良恶性肿瘤的手术原则有别,处理方式不同,术前应尽可能明确肿瘤性质,以指导术中手术原则,必要时在术中应行快速病理检查。然本组1例乳头状瘤术中快速病检,不能完全排除恶变,术中加用CO2激光治疗,