硬脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘定义流行病学发病机制分类临床表现诊断与鉴别诊断治疗定义硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistula,DAVF)：即硬脑膜动静脉畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。定义纯硬脑膜动静脉瘘均发生于硬脑膜上混合性硬脑膜动静脉瘘脑膜-皮下-颅骨动静脉瘘、脑膜-脑动静脉瘘基本构成:供血动脉、瘘口、引流静脉

分类病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅窝型Cognard分类:Ⅰ型,DAVF位于主要静脉窦内,血流是顺行的;Ⅱ型,DAVF位于主要静脉窦内,血流逆行入窦(Ⅱa);血流逆行入皮质静脉(Ⅱb);或是两者均有(Ⅱa+b);Ⅲ型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张;Ⅳ型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张;Ⅴ型,由脊髓静脉引流。供血动脉丰富：往往双侧对称性供血常见供血动脉危险吻合常见供血动脉枕动脉：常通过骨穿支、乳突后、下支供应横窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜脑膜中动脉：通过后支分布于小脑幕、乙状窦和横窦咽升动脉分支：可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血椎动脉：脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血颈内动脉：脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕区DAVF的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF的供血危险吻合危险吻合(dangerousanastomosis)：指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之间的异常通道,这些异常通道有时是造影可见的,有时是造影不可见的、潜在的,是血管内栓塞治疗中出现并发症的重要原因供血动脉除向DAVF供血外，常形成危险吻合。危险吻合

脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉吻合

枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区及上颈段存在广泛吻合

脑膜中动脉可与颈内动脉吻合，脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血

临床表现影响因素主要症状颅内杂音头痛蛛网膜下腔出血颅内压增高中枢神经功能障碍脊髓功能障碍其他

影响因素

静脉引流的方向、流速、流量

瘘口所处的部位

颅内杂音

约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉

杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到

压迫同侧颈动脉可使杂音减弱

头痛50%病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛主要原因:

硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激病变压迫三叉神经半月节向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉

蛛网膜下腔出血20%以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状主要原因：DAVF由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情况下,血管压力增高极易破裂出血颅内压增高主要原因：由于动静脉瘘存在,动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内,造成静脉窦压力升高,影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍继发性静脉窦血栓形成,导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应中枢神经功能障碍

癫痫、语言障碍、偏瘫、运动障碍、视野缺损等主要原因：动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高、正常脑静脉回流受阻

局部充血水肿扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织脊髓功能障碍主要原因：后颅窝DAVF向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻,脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓其他心功能不全：高流瘘，长期得不到有效的治疗,可增加心脏负担

诊断经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳。诊断DSA是诊断的“金标准”供血动脉瘘口位置引流静脉静脉窦扩张与闭塞脑循环异常诊断需明确部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在危险吻合危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻合通道，CT/CTADAVF本身极少显影继发性改变（如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其他血管,或是出血、脑积水，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状）MRI/MRA

MRI与CT存在同样的问题继发性改变:血栓形成的静脉窦,扩张的皮质静脉,急性和亚急性蛛网膜下腔、硬膜下或脑实质内出血M,54YHeadacheDSA供血动脉丰富

选择性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。迂曲扩张:供血动脉、引流静脉、弥漫性皮质静脉（静脉窦压力过高

皮质静脉回流不畅esp.直接由皮质静脉引流的DAVF)显影时间：引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。危险吻合：供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管。鉴别诊断脑内动静脉畸形：DAVF病变主要在硬膜,而脑内没有原发的血管病变,仅为继发增粗的供血动脉或引流静脉供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在是该病的特征,而非动静脉畸形所表现的供血动脉与引流静脉之间存在畸形血管团

治疗原则：闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口方法：保守治疗手术治疗介入治疗（血管内栓塞治疗）放射治疗

保守治疗适应证：发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而较慢的患者方法：随访观察（因有些可自愈）颈动脉压迫法（用手指或简单器械压迫患侧颈动脉,每次30分钟,3周可见效,压迫期间,应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变）——同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成手术治疗适应证：合并颅内血肿，有占位效应；引流静脉呈瘤样扩张，有破裂可能关键:闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常沟通传统手术方式:单纯颈外动脉结扎术、开颅静脉窦孤立术、开颅手术切除动静脉瘘缺点：瘘口位置特殊（esp脑深部结构如小脑幕缘、环窦等处)完全切除是不可能的

效果不理想,创伤大,危险性高45y-oldmale,prefrontalhematomaOriginationoftheveinAneurismaldilationR-icaL-ecaL-icaPostneurosurgicaltreatmentclipPostoperationang.Postoperationang.介入治疗适应证禁忌证栓塞材料入路并发症

介入治疗--适应证

有出血或出血倾向如向皮质或深静脉引流、与充血有关的明显扩张的静脉

有难以耐受的颅内血管杂音

有进行性神经功能缺损

有局部压迫症状

颅内压增高

引流静脉或静脉窦己丧失正常的引流功能,不能成为大脑的正常静脉引流途径,向心引流闭塞,而且是通向皮质静脉的重要通道介入治疗--禁忌证

所有做血管造影的禁忌证

动脉入路超选择性插管无法避开潜在的“危险吻合”或正常脑组织供血分支介入治疗--栓塞材料固体栓塞剂：

1.聚乙烯醇(PVA或Ivalon),最常用2.冻干硬脑膜3.真丝线段4.水凝胶微球供血动脉较细小或瘘口较小液体栓塞剂：1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)为最常用的永久栓塞性，需根据血流速度配成合适浓度2.95%乙醇3.液体硅胶2.Onyx胶供血动脉细小可脱式球囊和微弹簧圈：瘘口较大、经静脉入路到达静脉窦直接闭塞瘘口

介入治疗--入路动脉入路静脉入路局部穿刺填塞硬脑膜窦

介入治疗--动脉入路适应证:①ECA供血为主,供血动脉与ICA、VA之间无危险吻合,或有危险吻合但超选择性插管可避开危险吻合②对ICA或VA的脑膜支,如超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉,亦可栓塞禁忌证:如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。对前颅窝区DAVF,其由眼动脉的筛前、后动脉供血,虽然有经动脉栓塞的成功报道,但其往往会误栓眼动脉而致失明,故大多数学者认为栓塞是禁忌的介入治疗--动脉入路

仍是目前应用最多的入路。

通过超选择技术将导管尖端送到供血动脉远端的瘘口附近,根据具体情况选用不同的栓塞材料来闭塞瘘口,栓塞材料越接近瘘口越好！注意：在行颈外动脉栓塞时,应特别注意颈外动脉与颈内动脉或椎动脉之间的“危险吻合”,有的栓塞材料可通过“危险吻合”进入颈内动脉或椎基底动脉,导致误栓塞产生并发症,甚至会危及病人生命45y,m,lefttemporalhematomaL-ecaL-ecaTippositionOnyxinjectionCastA-PLateral47y-old-femaiePosteriorfossahematoma

CT+R-icaR-ecaR-ecaR-vaTrans-r-mma,thetippositionwasverynearthefistulaOnyxinjectionA-pviewLateralviewFinalcastTotalocclusionofthefistulae介入治疗--静脉入路适应证:无法由动脉入路到达供血动脉瘘口处;供血动脉极为复杂,难以将所有供血动脉闭塞;静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者;可耐受静脉窦球囊阻塞试验者;Djindjian分型Ⅲ、Ⅳ型或Cognard分型Ⅲ-Ⅴ型者。介入治疗--静脉入路具体方法:

经颈内静脉或股静脉途径（股静脉颈内静脉岩上窦/岩下窦海绵窦/侧窦）经眼上静脉途径（CS区DAVF）

越来越多的医生认为DAVF从病因来看,是静脉源性的,其临床表现也取决于引流静脉的类型,故治疗上也应从静脉着手MicrocathetertipshouldbeveryneartheoriginofthedrainageveinSuper-s