肝移植治疗小儿终末期肝病5例报告

肝移植治疗小儿终末期肝病5例报告

中国是一个患有先天性肝脏疾病和胆道畸形的高发国。在本研究中，我们讨论了移除了尸体肝脏的方法以及儿童末年的肝疾病。肝移植手术方法我院分别于2002年4月~2002年12月对5例终末期肝病的患儿(表1)进行肝移植术,患儿年龄6个月至5岁。减体积肝移植3例,割离式肝移植2例。对受体术前均做腹部彩色多谱勒和肝脏CT扫描检查,了解肝脏的血管解剖情况。一、肝脏组织内注b供体均为成人,脑死亡后尽快以4℃UW液(威斯康星大学器官体存液)经腹主动脉和门静脉插管,同时灌注肝脏,然后连同膈肌、胰腺和肠系膜上血管切取肝脏,放于充满4℃UW液的塑料容器中于冰箱内保存。移植前修减去除肝脏周围组织,保留其进出血管及胆管。1.肝组织破碎液0hz沿保留肝叶边缘及所要保留的血管画线(图1),用超声吸引刀(功率20~30Hz)沿切线破碎肝组织,剩余的索条仔细一一结扎,其内含有血管和胆管。为了杜绝保留侧肝叶门静脉、肝动脉和胆管主干的损伤,在割离肝实质后再断离肝内管道。最后在肝实质的断面上喷涂一层纤维蛋白生物胶以预防小血管渗血。2.肝左动脉和右动脉分别从门静脉、肝动脉主肝和胆总管注入造影剂行血管和胆管造影,以了解其解剖。从肝门的后侧入路,分离门静脉的左支和右支,分离肝左动脉和肝右动脉。离断门静脉的左支和肝右动脉,肝总管保留在右半肝。肝实质的分离线分别位于肝镰状韧带的右侧和右肝静脉走行的左侧,将下腔静脉保留于右后肝;左肝静脉保留于左外侧叶(图1)。去除Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅷ段,取右后叶(Ⅵ+Ⅶ段)和左外后叶(Ⅱ段)分别移植给2个患儿。二、第3例受体的肝功能损害救济将Roux-Y的空肠袢从肝门部松解,解剖游离门静脉及肝动脉。对于良性疾病,为了保留较长的肝动脉和门静脉,尽量向肝内游离,在左右肝动脉及门静脉的分叉处以远断离血管,结扎远端。对于门静脉近端游离到肠系膜上静脉与脾静脉的汇合处,断离肝短静脉,保留肝后下腔静脉完整,切除肝脏。第2例和第3例受体分别因为肝恶性肿瘤和硬化的肝实质紧密包绕下腔静脉,连同病肝一并切除肝后下腔静脉。对于保留下腔静脉的受体,将移植肝的肝静脉与受体下腔静脉扩大开口相吻合;而对于切除下腔静脉的受体,将保留的供肝下腔静脉与受体的肝上和肝下下腔静脉行端端吻合。为增加受体门脉吻合端的直径,在其左右分叉处切断,然后修剪成喇叭口状。受体门静脉的口径在4mm以上,均可与移植肝的门静脉直接端端吻合。例3和例4受体门静脉存在狭窄,直径仅为3mm,切除之以供体的髂外静脉替代,其近端与供肝的门静脉主干相吻合,远端与受体的脾静脉与肠系膜上静脉汇合处的扩大切口相吻合。肝静脉和门静脉后壁以6-0prolene或PDS线吻合,而前壁间断缝合,针距和缘距为1mm。在5至10倍的外科显微放大镜下吻合肝动脉,胆道的重建采用胆总管-胆总管端端吻合1例,Roux-Y肝管空肠吻合术4例。术后采用FK506,硫唑嘌呤和皮质激素三联免疫抑制剂控制排斥反应。术后处理及随访5例患儿分别移植肝重254g、350g、492g、260g和430g,分别占体重的比值(GW/RW)为4.23%、1.94%、5.46%、4.72%和3.91%。供体脑死亡后切取肝脏,供肝热缺血时间5~8min,冷缺血时间7h36min~13h10min。手术时间11h25min~18h34min。受体术后体重均迅速增加,4例术后已经分别健康存活7~15个月,例2术后2个月恢复幼儿园生活。割离式肝移植的2例受体中1例于术后5d死于心功能衰竭,另1例已经存活7个月。例1患儿术后第5d超声检查发现门静脉血流信号消失,探查显示供肝门静脉主干内血栓,行门静脉主干切除受体门静脉与供肝左门静脉端端吻合术。例3分别于术后4个月出现肝静脉和肝上下腔静脉吻合口狭窄,球囊扩张治愈。例5患儿术后第5d出现空肠Roux-Y吻合口漏,修补治愈。术后肺炎、肾功能不全和消化道出血是最常见的并发症,发生率分别为80%、60%和60%,但是精细严格的术后管理均可以有效的控制病情。肾功能衰竭合并心功能衰竭1例导致受体于手术后第5d死亡。分别有1例受体出现急性排斥反应和EB病毒感染,采用甲基强地松龙冲击和更昔洛韦治愈。讨论一、最低移植肝重量小儿移植肝的重量受患儿的体重,腹腔情况,身体状况和供肝质量等因素的影响,例如合并门静脉高压或者肝功能晚期危重的受体比一般的受体需要的肝脏要大,供肝合并脂肪肝或者缺血时间过长时,需要的肝脏也要相应增大。日本京都大学在实验和临床研究的基础上提出了最低移植肝重量的标准是GW/RW值大于或等于1.0%,这个重量相当于受体标准肝重量的50%。也有人提出移植肝重量不应该低于标准肝重量的40%。本组GW/RW为1.94%~5.46%(平均4.05%),术后肝功能恢复良好,移植后早期肝体积均增大,术后2至4个月内肝体积缩小到与受体体重相适应程度。婴幼儿腹腔小,移植肝体积不可过大,因为术后早期移植肝肿胀,肠功能恢复不良肠管胀气等因素,会使腹压升高,膈肌抬高,回心血流减少,直接影响到呼吸和循环功能。二、土地肝移植手术的手术方法选择受到腹腔容积的限制,决定了小儿肝移植技术不同于成人,切取供体的部分肝脏进行移植是小儿肝移植技术的特点。根据器官的来源不同,分为活体(亲体)部分肝移植和尸体部分肝移植,从理论上讲,亲体肝移植目前是小儿肝移植的最佳术式,然而亲体部分肝移植供体的手术难度高,对供体造成一定伤害,有手术并发症风险。尸体肝移植目前有减体积和割离式两种术式。减体积肝移植手术于1984年首次报告,用于小儿以解决合适儿童移植供肝匮乏的矛盾。可以根据受体的需要保留肝实质和血管,技术相对简单,增加受体手术的安全性。其缺点是离体状态下切割肝脏无法看到肝断面上是否有开放的细小血管和胆管,术后创面容易渗血,浪费了另一半肝脏。割离式肝移植首次报告于1988年是将一个成人肝脏分割成左右二部分,分别移植给二个受者,较大的右叶移植给成人,较小的左叶往往移植给小儿。它最大限度地利用了供肝,增加了供肝的总数,必将取代减体积肝移植手术术式。本例是首例受体均为婴幼儿的割离式肝移植报告。三、长期给药和手术治疗先天性胆道闭锁常常合并门静脉血管畸形,本组4例胆道闭锁患儿中3例合并门静脉狭窄,利用此血管手术后会出现移植肝供血不良和门脉高压等并发症,同时其与尸体供肝的门静脉直径相差悬殊,会造成血管吻合困难。我们体会要切除病变的门静脉,而保留供体的门静脉和肠系膜上静脉,行供肝门静脉或肠系膜上静脉与受体肠系膜上静脉-脾静脉汇合部端端吻合或与肠系膜上静脉端侧吻合,避免血管扭曲,涡流和肝血流灌注不足现象存在。如果供肝血管长度不足,可以选择的髂静脉间置完成吻合。术后每日行多谱勒监测,一旦门静脉血流信号消失,必须立即通过手术治疗。婴幼儿的肝动脉细,要在放大镜或显微镜下确切吻合,预防术后狭窄和血栓的发生。小儿的肝脏血管细小,壁薄,为了避免吻合口狭窄特别是考虑到日后生长的需要,在做血管吻合时吻合线要细,配以间断缝合。小儿肝移植多采用空肠Roux-Y吻合重建胆道,术中尽量靠近肝门在血运良好的肝管做吻合,不必保留供肝的胆总管。四、手术前预防感染的方法及时机本组病例显示小儿肝移植术后肺炎肺不张,肾功能不全,消化道出血和心功能不全的发生率极高,分别为80%、60%、60%和20%,是预后的主要影响因素,其病因复杂,与患儿体重低,耐受力差和手术前营养状态不良及感染存在有关。