骨肿瘤病理诊断-课件

骨肿瘤病理诊断骨肿瘤病理诊断1骨肿瘤病理诊断--课件2骨肿瘤诊断必须结合临床、影像学和病理学三方面资料骨肿瘤诊断必须结合临床、影像学和病理学三方3骨的组织发生膜内成骨软骨内成骨骨的组织发生膜内成骨4骨肿瘤病理诊断--课件5骨肿瘤病理诊断--课件6骨肿瘤病理诊断--课件7临床资料年龄和病变部位在骨肿瘤诊断中最重要骨肿瘤病人的性别、年龄、病变部位、症状和体征以及实验室检查都有助于诊断临床资料年龄和病变部位在骨肿瘤诊断中最重要8恶性肿瘤发病高峰年龄<4岁：神经母细胞瘤10-19岁：骨肉瘤、Ewing肉瘤20-39岁：巨细胞瘤30-59岁：软骨肉瘤、纤维肉瘤、脊索瘤、造釉细胞瘤40-69岁：转移性癌、骨髓瘤、恶性淋巴瘤恶性肿瘤发病高峰年龄<4岁：神经母细胞瘤9骨的类型与肿瘤长骨大多数肿瘤和瘤样病变短骨内生性软骨瘤不规则骨和扁骨骨母细胞瘤软骨肉瘤Ewing肉瘤骨髓瘤恶性淋巴瘤纤维结构不良动脉瘤性骨囊肿单纯性骨囊肿骨的类型与肿瘤长骨不规则骨和扁骨10形成骨为主的骨疾患

骨样骨瘤骨母细胞瘤侵袭性骨母细胞瘤骨肉瘤形成骨为主的骨疾患

11骨肉瘤（Osteosarcoma）特点，20岁以下，年长者为继发性骨肉瘤如继发于Paget病，特发性骨髓炎，骨巨细胞瘤等好发部位：四肢长骨尤以股下和胫上X线：骨质破坏，日光射线、Codman三角诊断应三为一体（骨外科、x光、病理）骨肉瘤（Osteosarcoma）特点，12骨肿瘤病理诊断--课件13镜下特点①恶性肿瘤细胞、多形性、异型性②肉瘤性骨小梁（边缘不齐、梁内骨细胞不成熟梁周骨母细胞为恶性。可见瘤巨细胞曾分类为：①硬化型：骨小梁多②溶骨型：破坏溶解为主③混合型：二者兼有镜下特点14骨肿瘤病理诊断--课件15骨肿瘤病理诊断--课件16现分类1、中心性（髓内）骨肉瘤（1）普通中心性骨肉瘤（ConventionalCentralOsteosarcoma）（2）血管扩张型骨肉瘤（TelangiectaticOsteosarcoma）（3）骨髓内高分化（低恶性）骨肉瘤（4）园细胞骨肉瘤（Round-cellosteosarcoma）2、骨表面骨肉瘤：较中心型骨肉瘤少见。（1）骨旁（皮质旁）骨肉瘤（ParostealJuxtacorticalosteosarcoma）（2）骨膜骨肉瘤(PerioctealOsceosarcoma)（3）高恶性骨表面骨肉瘤（High-gradeSurface现分类17

1、中心性（髓内）骨肉瘤

（1）普通中心性骨肉瘤：该肿瘤最常见又称经典型骨肉瘤特点：①瘤体，主要位于骨髓腔内，x线可见Codman三角；②骨肉瘤细胞具有多形性、异型性的特点；③根据组织学形态多样，可分为：成骨型、成软骨型和成纤维型骨肉瘤

1、中心性（髓内）骨肉瘤

（1）普通中心性骨肉瘤：18骨肿瘤病理诊断--课件19骨肿瘤病理诊断--课件20鉴别诊断1）侵袭性骨母细胞瘤2）骨痂：骨小梁有方向性，骨母细胞成分单一无异型性，间质呈疏松血管状3）骨巨细胞瘤Ⅲ级：成分单纯、无直接成骨、多核巨细胞分布较广泛4）伴成骨的转移癌（前列腺，乳腺等）年龄、部位、免疫组化，CK、EMA、PSA鉴别诊断21（2）血管扩张型骨肉瘤

特点：①下肢长骨，髓腔内溶骨性病灶，似动脉瘤样骨，囊肿改变。②镜下，囊壁，间隔处有间变的肿瘤细胞，核呈碳块状。③少量花边状骨样组织。（2）血管扩张型骨肉瘤

特点：22骨肿瘤病理诊断--课件23鉴别诊断动脉瘤样骨囊肿：x线病灶界不清，骨皮质虫蚀样破坏，软组织包块，有恶性迹象时应充分职材，寻找间变细胞，病理性核分裂及肿瘤性坏死鉴别诊断24（3）骨髓内高分化（低恶性）

骨肉瘤特点：①少见，患者多为30岁左右，女性，好发长骨干骺②棱形细胞富于胶原，骨母样细胞轻度间变，其间可见数量不等的较成熟的骨组织（3）骨髓内高分化（低恶性）

骨肉瘤25骨肿瘤病理诊断--课件26鉴别诊断1）纤维结构不良：编织骨小梁细、弯曲鱼钩样、胶原纤维少，间质疏松水肿2）骨性纤维结构不良：病变：位于胫骨骨干的骨皮质内。病灶小，边界清，伴胫骨前凸，细胞无异型鉴别诊断273）促结缔组织增生性纤维瘤。镜下，缺少细胞间数量不等的成骨4）骨旁骨肉瘤：肿瘤从骨皮质向外生长，其髓腔累及病灶远小于骨旁肿瘤主体，而髓内高分化骨肉瘤则相反，二者镜下无法区分3）促结缔组织增生性纤维瘤。镜下，缺少28（4）园细胞骨肉瘤

特点：①较少见，半数患者30岁以上，属高度恶性②镜下：弥漫密集小园形肿瘤细胞间可见少量细针状或花边状粉梁的骨样组织③对放化疗敏感（4）园细胞骨肉瘤

特点：29骨肿瘤病理诊断--课件30鉴别诊断1）尤文肉瘤：年龄偏小，20岁以下，无肿瘤性成骨，CD99（+）鉴别诊断312、骨表面骨肉瘤

（1）骨旁（皮质旁）骨肉瘤特点：①高峰年龄21-40岁，女性多见，好发部位：股骨远端后侧，手足小骨诊断应慎重②肿块分叶状广基附于骨皮质上，表面常有一层纤维包膜，中心及基底部坚硬2、骨表面骨肉瘤

32③x线：狭窄透亮带④镜下：丰富的梭形细胞或分叶状软骨灶间见较成熟的骨少梁，表面衬以骨母细胞⑤愈后好，10年生存率55%。如切除不彻底几乎全部复发，而发生转移或去分化为高度恶性骨肉瘤③x线：狭窄透亮带33骨肿瘤病理诊断--课件34骨肿瘤病理诊断--课件35骨肿瘤病理诊断--课件36鉴别诊断1）骨化性肌炎：病史短：3-5周。X线呈现肿瘤周边密度高，中心较透亮，镜下分带现象2）骨软骨瘤：x线骨软骨瘤骨柄部分与骨皮质及髓腔相延续，镜下：软骨细胞排列规则，松质骨处的骨小梁间为骨髓成分鉴别诊断37（2）骨膜骨肉瘤

特点：①发生于骨外膜，好发部位为长骨骨干。尤以胫骨中段为典型部位②瘤体较骨旁骨肉瘤小呈梭形结节状③镜下，常为成软骨型骨肉瘤，软骨基质伴骨化，周边间变的梭形细胞有肿瘤性成骨（2）骨膜骨肉瘤

特点：38骨肿瘤病理诊断--课件39骨肿瘤病理诊断--课件40骨肿瘤病理诊断--课件41鉴别诊断骨膜软骨肉瘤二者影像大体无区别，该瘤无肿瘤细胞直接成骨的证据鉴别诊断42（3）高恶性骨表面骨肉瘤

特点：①组织学特征，生物学行为与中心普通裂骨肉瘤相似②镜下以骨母细胞为主的骨肉瘤，细胞异型性及多形性明显（3）高恶性骨表面骨肉瘤

特点：43骨肿瘤病理诊断--课件44骨肿瘤病理诊断--课件45形成软骨为主的骨疾患

软骨瘤（Chondroma）较常见，发生于软骨内成骨的骨骼形成软骨为主的骨疾患

软骨瘤（Chondroma）46骨肿瘤病理诊断--课件47骨肿瘤病理诊断--课件48

（1）内生性软骨瘤

（enchondroma）

部位：短管状骨，始于干骺部，年龄：20-39岁病程：缓慢生长临床特点：畸形肿胀，病理性骨折大体：软骨样肿块，杂有浅黄色钙化区或呈粘液样。镜下：由分叶状透明软骨构成，细胞小，无间变，大量粘液样基质，偶见钙化骨化。于长骨（股骨、肱骨）提示恶变

（1）内生性软骨瘤

（enchondroma）

部位：49骨肿瘤病理诊断--课件50骨肿瘤病理诊断--课件51骨肿瘤病理诊断--课件52鉴别诊断低度恶性软骨肉瘤如长骨中软骨性肿瘤发生在40岁以上，x线病变>5cm，骨膜呈腐蚀扁平缺损应高度疑软骨肉瘤鉴别诊断53（2）单发性骨软骨瘤（Solitary

osteochondroma）

特点：①部位：四肢长骨干骺部尤以股骨下端胫骨上端多见②占全部骨肿瘤17%，居首位，每月都可见。③多发于儿童，恶变罕见④瘤体蘑菇状或山丘状，镜下三层结构即软骨膜、软骨帽，骨小梁及其间骨髓成分⑤年龄大，患者软骨帽消失仍可诊断（2）单发性骨软骨瘤（Solitary

osteochond54骨肿瘤病理诊断--课件55骨肿瘤病理诊断--课件56鉴别诊断（1）骨旁骨肉瘤：软骨及骨小梁之间为肿瘤性纤维成分，细胞有异型性（2）软骨帽恶变成软骨肉瘤：x线见软骨帽厚且不规则，内有透亮区；肉眼见软骨帽厚度>3cm；镜下，软骨细胞出现双核，多核，巨核，向周围组织浸润性生长。应考虑恶变可能鉴别诊断57骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤，较多见，国内居第三位，仅次于骨软骨病和骨肉瘤。特发部位是长骨骺端，尤以股骨下端，胫骨上端多见，还可见脊柱，骶骨等。病灶一般>5cm，常伴出血，坏死，囊性变骨巨细胞瘤58骨肿瘤病理诊断--课件59骨肿瘤病理诊断--课件60镜下特点：①单核基质细胞呈梭形或卵园形，胞浆红染。边界不清②多核巨细胞类似破骨细胞，核一般15-20个或更多，数量多，且均匀分布③继发性改变：出血、坏死，囊性变，纤维化，泡沫细胞增生④预后：曾按单核基质细胞分化程度分三级，I级属良性，具低度侵袭性，可局部复发，恶变。II级属低度恶性，具高度侵袭性，可复发，恶变，转移。III级，为恶性骨巨细胞瘤。现认为分级意义不大镜下特点：61骨肿瘤病理诊断--课件62鉴别诊断（1）软骨母细胞瘤：发病年龄小，瘤体小，周边常见硬化，中心见钙化，镜下软骨母细胞似蛙卵，可见格子钙化（2）动脉瘤样骨囊肿：好发青少年，小型多核巨细胞沿宽带状囊壁分布（3）非骨化性纤维瘤：好发青少年，长骨干骺部，病灶较小，梭形细胞呈车辐状排列，小型多核巨细胞及黄瘤细胞灶性分布鉴别诊断63（4）棕色瘤：多骨受累，广泛骨质疏松，高钙低鳞。镜下：出血囊性变及纤维结缔组织反应性增生（5）富含巨细胞的骨肉瘤：好发青少年长骨干骺部，镜下，间变肿瘤细胞直接成骨，多核巨细胞散在分布不均（4）棕色瘤：多骨受累，广泛骨质疏松，64软骨肉瘤

（Chondrosarcoma）

年龄特点：较大，多在30-60岁。部位：髂骨，股骨，肩甲骨等。镜下：瘤细胞软骨样，异型性明显，具有软骨细胞特点，核分裂象不多见免疫组化：肿瘤细胞S-100（+），cerbB-2基因蛋白产物90%（+）而良性成软骨肿瘤仅11%（+）正常软骨（-）。软骨肉瘤

（Chondrosarcoma）

年龄特点：较大，65骨肿瘤病理诊断--课件66骨肿瘤病理诊断--课件67骨肿瘤病理诊断--课件68软骨肉瘤分类

骨髓内肉生性软骨瘤或软骨瘤病（Ollier）病或Maffucci综合纤维结构不良佩吉特病骨表面孤立性骨软骨瘤或多发性骨软骨瘤病骨髓内普通型间叶型去分化性透明细胞型骨表面近骨皮质(骨膜型)原发性继发性PDF文软骨肉瘤分类

骨髓内69软骨肉瘤的组织学分级

软骨肉瘤