木村病教学讲解课件

木村病1木村病1Kimura病（Kimura’sDisease,KD）是一种以淋巴细胞和嗜酸性细胞增生、浸润为主要病理特点，以淋巴结肿大，软组织肉芽肿形成为主要临床表现的疾病。2Kimura病（Kimura’sDisease,K好发于20-50岁中青年人，男性居多，呈慢性病程，病因不明，一般无恶性倾向，预后良好。主要见于亚洲.起初，KD是由我国肿瘤外科医生金显宅于1937年报道，随后1948年日本学者Kimura（木村）对该病进行了详细的描述。3好发于20-50岁中青年人，男性居多，呈慢性病程，病因不流行病学KD发病率较低，并显示有明显区域特点，以中国、日本等东亚以及东南亚国家为主，欧美国家罕见。年龄分布以中、青年多见，20-50岁占70%以上，男女比例约4-7:1。4流行病学KD发病率较低，并显示有明显区域特点，以中国、日本症状:

KD病程一般比较长，有的可长达数十年1、单发或多发的皮下肿物：以软组织单发或多发的头颈部无痛性肿块为主，部分患者伴发瘙痒感（约40%）。常位于腮腺区及颌下腺区，口腔黏膜、四肢端肿物也有少见病例报道。肿物一般边界不清，多为皮下肿物，活动度差。起病初表面皮肤质软似橡皮，随着病程推移可逐渐变硬。5症状:

KD病程一般比较长，有的可长达数十年1、单2、局部淋巴结肿大：患者可表现为独立的、肿大的、无痛性淋巴结或无明显特点的淋巴结病，可无皮下软组织改变。多数患者除皮下肿物外，常伴有局部淋巴结肿大，还同时侵犯其他部位淋巴结，如口腔、腋窝、躯干、腹股沟等。虽然Kimura病好发于头颈部，但肢端和腹股沟淋巴结受累亦有报道。62、局部淋巴结肿大：患者可表现为独立的、肿大的、无痛性淋巴结3、腮腺及颌下腺受累：腮腺及颌下腺受累是最常见的临床表现，可为单侧或双侧先后发病73、腮腺及颌下腺受累：腮腺及颌下腺受累是最常见的临床表现，可4、肾脏受累：随着病情发展，部分患者在数年或数月后可并发肾损害，以肾病综合征为主要临床表现，可表现为具有广泛组织学病变的肾病如：微小病变性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾病、IgM肾病、IgA肾病等。其中最常见为膜性病变，12%-16%的患者可伴蛋白尿。Kimura病通常是先于肾脏疾病的发展。偶尔，在出现皮下病变之前会先表现出肾脏疾病，有可能影响imura病的诊断及治疗。Kimura病与肾病综合征的关系尚未明确，有待研究。84、肾脏受累：随着病情发展，部分患者在数年或数月后可并发肾损体征

本病主要体征为单发或多发的无痛性软组织肿块或淋巴结肿大，皮肤表面可有色素沉着，常见于头颈部。早起可为橡皮样，日久后皮肤变厚、干燥，呈橘皮样改变。余心肺、脊柱、神经系统检查无异常。9体征本病主要体征为单发或多发的无痛性软组织肿块或淋实验室检查外周血嗜酸性粒细胞升高，血清IgE升高.原因接触病毒或寄生虫可改变T细胞免疫或由IgE介导的I型过敏反应，继而导致嗜酸性粒细胞释放.处于活动期的时亦可查出高浓度的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、主要碱性蛋白及IgE.10实验室检查外周血嗜酸性粒细胞升高，血清IgE升高.10影像学表现CT/MRI上可表现为腮腺浅叶、耳周及颊面部软组织肿块或多发结节影，边界清或不清，密度/信号可为均匀或不均匀，常压迫局部皮下脂肪，使脂肪层密度浑浊或变薄。有研究发现病程较长的患者增强时强化程度下降，考虑其肿物逐渐以纤维组织增生，血管变少有关。11影像学表现CT/MRI上可表现为腮腺浅叶、耳周及颊面部软组MRI表现1、发生部位:单侧多见，主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围;其中腮腺区病灶主要累及腮腺周围，部分病灶侵犯腮腺内;发生于腮腺区病灶中，大多数病例为单侧腮腺区稍肿大，信号稍增高;发生于耳廓肿大病例中，腮腺仅轻度增大;可出现双侧腮腺内病灶。12MRI表现1、发生部位:122、淋巴结情况：同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，一般未见融合。132、淋巴结情况：133、受累组织、淋巴结信号特征：

T2WI常表现为稍高信号，T1为等或稍低信号，强化后大多均匀强化。个别病例强化后有不同程度的强化，这主要与组织内纤维成份与血管增生程度不相同有关。143、受累组织、淋巴结信号特征：

14CT表现根据病变形态特征分为两型；病变的共同点有：

①病灶内中或重度强化的结节内部或周边，均可见迂曲走行的小血管；

②病变同侧或双侧颌下区、刻下区及颈部可见多发肿大淋巴结，各淋巴结强化程度类似于主病灶，未见明确坏死、融合征象。15CT表现根据病变形态特征分为两型；15I型表现为边界清晰的结节或肿块，平扫呈高于腮腺的软组织密度，密度均匀，内未见液化、坏死，增强扫描呈均匀一致的明强化，相邻皮下脂肪间隙清晰，未见受累。II型表现为边界不清的斑片状软组织肿块，病灶内密度不均匀，但未见液化、坏死；其内常伴/不伴等、稍高密度结节影，病灶多表现为不同程度的轻～中度不均匀强化，这主要取决于病灶内血管及纤维成分所占比例，但其内结节状等或稍高密度影始终呈均匀中～重度强化；邻近皮下组织受累，皮下脂肪间隙模糊，皮肤增厚，临床上以此型较为多见。16I型表现为边界清晰的结节或肿块，平扫呈高于腮腺的软组织密度，

无明显诱因于左侧面部出现一粒黄豆小皮下结节，表面红色，伴轻度瘙痒，不痛，患者自行外用活络油"生姜外搽后，无好转，渐扩大，且双侧颈部出现数个黄豆大小肿大淋巴结，无压痛17无明显诱因于左侧面部出现一粒黄豆小皮下结节，表面红色，木村病Ⅰ型：男，15岁，左侧腮腺肿大，内可见一结节状软组织肿块影，边界清晰，密度均匀，增强扫描呈均匀一致明显强化，其内可见小血管穿行（图3箭头）；病变邻近皮下脂肪间隙清晰，未见受累18木村病Ⅰ型：男，15岁，左侧腮腺肿大，内可见一结节状软组织肿木村病II型：男，30岁，左侧面颊部可见一巨大斑片状软组织肿块，累及左侧眼眶下壁至舌骨大角水平，内见多发结节状稍高密度影，增强扫描病灶主体呈轻-中度不均匀强化，其内结节影呈中～重度强化；病灶邻近皮下脂肪间隙模糊，皮肤增厚，下颌骨骨质未见受侵19木村病II型：男，30岁，左侧面颊部可见一巨大斑片状软组

木村病II型，男，16岁，双侧腮腺弥漫性肿大，可见边界不清的斑片状软组织肿块，其内可见多个边界清晰的不等大结节影，增强扫描病灶主体呈中度强化，但其内结节影呈明显强化（箭头所示）；病灶内亦可见迂曲血管走行；邻近皮下脂肪受累20木村病II型，男，16岁，双侧腮腺弥漫性肿大，可见男，27岁，木村病。CT增强示右侧咬肌、腮腺肿胀，其内见边界不清的软组织肿块，两侧引流区见肿大淋巴结成串分布，软组织肿块强化程度低于淋巴结。组织内大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。21男，27岁，木村病。CT增强示右侧咬肌、腮腺肿胀，其内见边界男，58岁，木村病，CT平扫示左侧腮腺内多发结节及左侧引流区成串肿大淋巴结。镜下示组织内组织内显微组织增生，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。22男，58岁，木村病，CT平扫示左侧腮腺内多发结节及左侧引流区男，39岁，木村病。CT平扫示左侧腮腺浅叶内孤立的卵圆形结节，镜下示组织内大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。23男，39岁，木村病。CT平扫示左侧腮腺浅叶内孤立的卵圆形结节右颊面部，右咬肌前方软组织影，T2稍高信号,T1等信号，边界清，信号均匀，增强均匀明显强化。24右颊面部，右咬肌前方软组织影，T2稍高信号,T1等信号，边界下颌骨外侧软组织影，与周围组织分解不清，平扫CT值37-57Hu，增强明显强化。右侧下颌骨下方两个肿大淋巴结。25下颌骨外侧软组织影，与周围组织分解不清，平扫CT值37-57鉴别诊断①皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增生好发于女性,以累及皮下为主,为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变为主,病灶直径多为1cm以下,可累及淋巴结。而木村病多发于中青年男性,以累及颌面部淋巴节为主,伴外周血嗜酸性细胞明显升高为其特点。②颌面部淋巴瘤:多好发中老年人,肿块密度常均匀,增强后呈轻度强化,可见血管漂浮征为其特点,且其外周血嗜酸性细胞不升高,可资鉴别;26鉴别诊断①皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增生好发于女性,以累及③颈部淋巴结结核:仅累及颈部的KD需与其鉴别。颈部淋巴结结核常见于