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文档简介

先天性巨结肠主讲人：刘爱辉先天性巨结肠是一种比较多见的消化道发育畸形。男：女约为4:1，多数为足月儿，有的是家族倾向，兄弟间常同患此病，尤其是全结肠型。病理原发病变位于从肛门口至盲肠，结肠内，长度不一，这些肠段外观正常，但在纵肌与环肌之间的神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞先天缺如或不足，（神经节细胞成熟以后才能蠕动），致使病变肠段不能松弛，引起痉挛和蠕动消失，丧失推动能力，因而产生非器质性的肠狭窄，造成功能性肠梗阻。久之，近端肠管肌肉逐渐肥厚，肠管扩张而形成巨结肠的改变。因此，先天性巨结肠的原发病变不在扩张肥厚的结肠近端，而在它的远端痉挛收缩段。病变分类无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至不同距离肠段（不存在跳跃型）1.超短型（肛门型、内括约肌失弛缓症）系肛门括约肌痉挛。2.短段型无神经节细胞段在直肠近中段以下或乙状结肠。3.中段性（常见型）无神经节细胞段在直肠乙状结肠交界处以下4.长段型无神经节细胞段上界在脾曲至乙状结肠之间。5.全结肠型病变肠段包括结肠和末端回肠。6.全肠型病变肠段上界超过末端回肠，甚至病变涉及全部结肠和全部空回肠。临床因病变范围不同而差异很大。新生儿期多于生后无胎粪排出，或仅排出少量胎粪。2-3日内出现部分甚至完全性肠梗阻症状，有呕吐，呕吐物含胆汁或粪便样液，腹胀。上述症状可因直肠指检或温盐水灌肠排出大量胎粪及气体而缓解。1-2日后又出现便秘、腹胀症状。有时腹泻与便秘交替。严重病例由于结肠高度扩张显示腹部膨胀，腹壁皮下静脉网扩张。

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