扩张型心肌病的诊断与治疗

扩张型心肌病的诊断与治疗

扩张性心肌病是一种常见的心肌病，包括心力衰竭、心律失常和猝死。扩张型心肌病临床地位古代文献中并无“扩张型心肌病”的病名，根据其症状、体征，可将其归属于“心胀”“胸痹心痛”“心悸”“水肿”“心衰”“喘证”等范畴。早在《金匮要略》中就已经阐述：“夫脉当取太过不及……即胸痹而痛，所以然者，责之极虚也。今阳虚知其在上焦，所以胸痹心痛者……”提出乐胸痹会导致心痛。《金匮要略·胸痹心痛短气病》也记载：“胸痹之病，喘息咳唾，胸背痛，……寸口脉沉而迟，关上小紧数，瓜蒌薤白白酒汤主之。”提出胸痹的症状包括喘息、咳嗽、胸痛、背痛等。在《素问·痹论》也提及：“心痹者……烦则心下鼓，暴上气而喘。”均将扩张型心肌病归属胸痹范畴。古代文献中将扩张型心肌病以心悸为主要表现的，归属心悸范畴。如《伤寒论·辨太阳病脉证并治》：“伤寒，脉结代，心动悸，炙甘草汤主之。”《伤寒溯源集》其中卷二中也有心悸描述：“因气血虚衰，心神摇动，气馁而惕惕然悸动也。此为阴阳并虚，法当气血兼补，故以炙甘草汤主之。”扩张型心肌病以水肿为主要表现的将其归属水肿范畴。如《金匮要略》中提出“心水者，其人身重而少气……”阐述了水湿内停心脏会出现少气。《素问》云“水病，下为胕肿大腹，上为喘呼不得卧者……”指出水饮内停时的临床表现在上焦为喘促，在下焦为肢体肿和腹部肿满。《河间六书》一书中记载：“其肿，有短气，不得卧，为心水。”均将扩张型心肌病心水归属水肿范畴。随着医学的发展，扩张型心肌病后期合并心衰者可将其归属心衰范畴。如《圣济总录·心脏门》一文中指出“心衰则健忘……惊悸，恍惚，少颜色，舌本强《黄帝内经灵枢·胀论第三十五》一文中记载：“黄帝曰：愿闻胀形。岐伯曰：夫心胀者，烦心短气，卧不安。”对心胀的症状进行了描述，阐述了心胀的临床表现。晋代葛洪《备急千金要方》一文中描述：“心胀者，烦心短气卧不安。”对心胀理论框架做了进一步补充。古文《针灸甲乙经·五腑六腑胀第三》中记载：“心胀者，心俞主之，亦取列缺。”费伯雄《医醇剩义·胀》中记载：“经曰：心胀者，烦心短气，卧不安。有证病机，血气亏虚，则见病机内外因夹杂发病：林谦教授认为，本病内因外因交错致病。外因多和外感六淫邪气相关；或外邪直接侵犯心脏；或风寒湿热等邪气痹阻经络，日久累及心脏，使心气血耗伤。内因多为饮食劳倦所致；患者素体亏虚，或久病伤及正气，正气亏虚、不能濡养心脉。心胀有正气亏虚的病理基础，加之感受外邪，日久病邪内舍于心，损伤其他脏腑。气虚血瘀为根本病机：正所谓“邪之所凑，其气必虚。”《黄帝内经》云：“心气始衰，苦忧悲，血气懈惰，故好卧。”指出外邪侵袭、气血涩滞的原因是气血亏虚。张仲景云：“血不利则为水。”《血证论·怔忡》一文中亦指出“心中有痰者，痰入心中，阻其心气，是以心跳不安”，指出气虚血瘀日久可出现水湿内阻。林谦教授多年临证经验认为气虚血瘀是心胀的根本病机。气生成于血中而固护于血外，气对血起着主导作用，气可以生血、行血、统血，血载气运行，运行于脉内。心、血、脉三者密切相关，心脏正常搏动需要心气的充沛，心脏搏动才能促进血液的正常有效循环，血液必须在脉道中运行。心气充盛、血液充盈、脉道畅达是心主血脉功能正常发挥的基础。心气亏虚，外邪侵犯，可伤及脉道，进一步伤及心脏，疾病日久则心腔胀大，发为心胀。心气亏虚，母病及子，脾失健运，水湿内阻，饮邪上泛，水饮上可波及心肺，或外溢肌肤而为病。心气虚证候观察目前对心胀缺乏统一的分型标准，林谦教授结合气血津液辨治，提出扩张型心肌病治则是益心气、化瘀血。临证时应将益气活血作为核心。研究发现，心气虚证候患者多伴有左室功能不全，左室舒张与收缩功能均减退；且心气虚证候患者，检测其血小板值高，多为高凝状态；黄芪、党参等补气药物可以改善物质的转运方式，改善心肌细胞能量代谢加味构造、适用法林谦教授治疗时多用益气活血药物，常以党参、生黄芪补气，桃仁、红花或三棱、莪术活血化瘀，必要时可用虫药水蛭、地龙、僵蚕等。为避免血脉补而不通，常加用郁金、枳壳等行气药使补而不滞。佐用磁石、远志等安神宁心。脘腹胀满、纳差、口中黏腻、舌苔厚腻、脉滑等痰湿内阻者，加半夏、瓜蒌、薤白等。胸痛遇冷而发，肢冷，面色苍白，舌淡脉迟者，多加姜黄、薤白、荜菝，阳虚重者用桂枝、附子。两胁胀痛，伴口干、口苦，烦躁易怒等肝气郁结者，可加用柴胡、川楝子、香附等。失眠者加酸枣仁养心安神。扩张型心肌病例1：患者，女，60岁。因活动后憋气反复发作9个月，加重1周，于2018年9月3日就诊。2017年12月因受凉后出现活动后憋气，咳嗽，不能平卧，无胸痛，无心悸，就诊于沈阳军区总医院。查心电图示窦性心律，心室率124次/min，无明显ST-T改变。BNP2919.1ng/L。心脏彩超示：左心房内径45mm，右心房内径37mm×48mm，左心室内径58mm，右心室内径16mm，左室射血分数36%。左心增大，左心功能减低，二尖瓣反流(中度)，三尖瓣级主动脉瓣反流(轻度)，肺动脉高压(中度)，主动脉硬化改变。动态心电图示：窦性心律，频发房性早搏，2495次/24h，短阵房速。冠状动脉造影检查示：冠脉血管内膜欠光滑，LAD近段30%～40%狭窄，中段40%～50%狭窄，D近段40%狭窄，LCX中段30%～40%狭窄，RCA中段40%狭窄，右冠优势，血流TIMI3级。诊断为扩张型心肌病、阵发性心房颤动，心功能Ⅳ级(NYHA分级)，予盐酸贝那普利片2.5mg口服，1次/d，富马酸比索洛尔片5mg口服，1次/d，达比加群片110mg口服，2次/d，呋塞米片20mg口服，3次/d，螺内酯片20mg口服，1次/d等治疗，2周后症状缓解出院。此后规律服用以上药物，时有活动后憋气，2018年3月在中国医科大学附属第一医院复查，超声心动图示：左心房内径42mm，左心室内径63mm，右心室内径22mm，左室射血分数37%。左心显著增大，左室内附壁血栓形成，二尖瓣反流(轻度)，左室舒张功能减低(Ⅱ级)，左室整体收缩功能减低。诊断为扩张型心肌病，阵发心房颤动，心功能Ⅳ级(NYHA分级)。予盐酸贝那普利片2.5mg口服，2次/d，富马酸比索洛尔片5mg口服，1次/d，利伐沙班片15mg口服，1次/d，呋塞米片20mg口服，3次/d，螺内酯片20mg，隔日1次口服，氢氯噻嗪片25mg，隔日1次口服治疗，症状缓解。就诊前1周患者活动后憋气加重，于2018年9月3日至东方医院就诊，症见：活动后憋气，无胸痛，无心悸，无头晕，疲乏，易汗出，可爬五层楼，纳可，眠差，易醒，醒后不易入睡，小便调，大便干，三日一行。查体：血压103/71mmHg，脉搏60次/min。神清，精神可，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率62次/min，心律绝对不齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见异常，双下肢轻度可凹性水肿。舌质暗，苔薄白，脉沉细。中医诊断：心胀，气虚血瘀。西医诊断：扩张型心肌病，阵发心房颤动，心功能Ⅳ级(NYHA分级)。处方：党参15g，生黄芪50g，桃仁10g，红花10g，猪苓15g，茯苓15g，泽泻15g，泽兰15g，益母草15g，桑白皮10g，葶苈子15g，郁金10g，酸枣仁30g，火麻仁30g，水蛭6g。7剂，水煎服，1剂/d，早晚分服。日常活动后无憋气，睡眠改善。例2：患者，女，60岁。因喘促反复发作1年，加重伴呼吸困难1周，于2018年5月21日就诊。患者1年前无明显诱因出现喘促，静息状态即可发生，外院诊断为扩张型心肌病，长期口服药物治疗，具体诊断及治疗不详。1周前，患者无明显诱因出现喘促加重，伴呼吸困难，不能平卧，可站立行走10m。无胸痛，无心悸，于2018年5月21日至东方医院就诊，症见：喘促，静息状态即可发生，呼吸困难，不能平卧，无胸痛，无心悸，无头晕，疲乏，易汗出，纳可，眠差，小便调，大便可。查体：血压120/70mmHg，脉搏65次/min。神清，精神可，双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿啰音。心率65次/min，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见异常，双下肢中度可凹性水肿。舌质暗，苔薄白，脉沉细。中医诊断：心胀，气虚血瘀。西医诊断：扩张型心肌病，心功能Ⅳ级(NYHA分级)。处方：党参15g，生黄芪50g，桃仁10g，红花10g，猪苓15g，茯苓15g，泽泻15g，泽兰15g，桑白皮10g，葶苈子15g，当归10g，丹参15g，远志10g，茯苓10g，黄连6g，白术15g，防风10g，地龙10g。7剂，配方颗粒剂，1剂/d，早晚分次冲服。2018年5月28日复诊：患者喘促症状明显改善，自诉可骑自行车10min，夜间可平卧，静息状态下无喘促，活动后喘促缓解，查体：血压110/60mmHg，脉搏62次/min。神清，精神可，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许湿啰音。心率62次/min，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见异常，双下肢轻度可凹性水肿。舌质暗，苔薄白，脉沉细。于东方医院查心脏彩超示：左心房内径44mm，左心室内径59mm，右心室内径23mm，左室射血分数30%。扩张性心肌病，左心扩大，二尖瓣少量反流，左心功能低下。患者症状缓解，原方将生黄芪用量改为60g加大补气力度，具体方药如下：党参15g，生黄芪50g，桃仁10g，红花10g，猪苓15g，茯苓15g，泽泻15g，泽兰15g，桑白皮10g，葶苈子15g，当归