DNET的影像诊断诊断解析

DNET影像诊断第1页概述罕见中枢神经系统良性肿瘤；国内报道较少；1988年Daumas-Duport等初次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）；1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHOI级。第2页发病机理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假设也许起源于次级生发层；生长非常迟缓且常伴有皮层发育不良，提醒也许为胚胎发育不良一种类型。第3页（一）病理肉眼观测：呈界限相对清楚结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引发临近大脑皮层膨胀。组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成份混合而成，多种细胞所占百分比、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成份（specificglioneuronalelement，SGNE）：为其特性性病理变化，由成束排列轴索组成，常垂直于皮层表面分布。第4页Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型；单纯型仅具有SGNE；复杂型除SGNE之外，尚有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等；非特异型具有与复杂型相同临床和神经影像学体现，但组织学上不具有SGNE。第5页（二）临床特性多见于小朋友和青少年；多于20岁之前发病；多体现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。第6页影像体现DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。CT：局灶性低密度肿物。部分病变呈边界清楚低密度类似囊肿体现；少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。骨窗观测：部分病变邻近颅骨受压吸取、变薄。瘤内钙化及出血少见。第7页MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2显著高信号。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集程度。病变一般无显著占位效应和周围水肿。增强：多样，多无显著强化，少数呈结节样或点状强化。第8页其特性性影像学体现观点不一：Kuroiwa等以为瘤内多结节状或脑回状体现有助于诊断；Fernandez等以为肿瘤呈三角形和病变内有分隔这两种体现同步具有时强烈提醒本病诊断。第9页DNET分为三型：第10页病例1：男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐23年就诊第11页成果：

术中所见：

病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.0×2.5cm。

免疫组化：GFAP（＋），CD68部分细胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNT）。

第12页病例2：F/14Y,偶发癫痫。

病理成果：胚胎发育不良性神经上皮瘤

第13页病例3：女性，33岁，突发抽搐2天。

既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。

2023年外院头颅CT提醒：左顶枕叶占位性变化

第14页MRT2WIMRT1WI第15页DWIFLAIR第16页增强轴位增强冠状位第17页增强矢状位CT平扫成果：胚胎发育不良性神经上皮瘤第18页病例4：为一组病例第19页图1左侧颞叶弥漫性DNET。CT平扫示左侧颞叶不规则低密度区，其内可见小结节状钙化。图2右侧额叶DNET。aTWI示病变呈低信号，其内可见条状分隔，病灶边界清楚，邻近颅骨变薄；bTWI示肿瘤呈高信号，其内可见略低信号分隔，瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；c增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清楚；dADC图显示病灶ADC值增加呈高信号变化。第20页图3右侧额叶DNET。aTWI示肿瘤呈高信号，倒三角形，其内可见略低信号分隔,瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；bFLAIR序列显示病灶大部分呈等信号，边缘和分隔呈高信号。图4右侧额叶DNET,MRS示病灶谱线1Cho和Cr峰无显著变化，NAA峰较正常区域谱线2减少。第21页鉴别诊断主要需与好发于皮层区其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮层区生长，且肿瘤细胞成份有一定重合，故影像体现相近，总体上鉴别困难。第22页不一样类型肿瘤亦有某些各自临床和影像学特点：神经节细胞胶质瘤：是引发慢性颞叶癫痫最常见肿瘤，影像学体现多样，但钙化较常见。神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见。少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年人，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。第23页多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节体现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引发颅骨变化。原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符合星形细胞瘤影像学特点，，边界不清。第24页

近有研究发觉，11C-METPET显像有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤鉴别，DNT体现为MET低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。第25页特殊情况：DNT位置表浅、呈膨胀性生长并向邻近脑池内突入而酷似囊肿，此时尚需与某些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等相鉴别。增强有助于二者鉴别，有时尚需行