SLE诊治指南专题知识专家讲座

系统性红斑狼疮SLE诊治指南专题知识专家讲座第1页系统性红斑狼疮（SLE）是本身免疫介导，以免疫性炎症为突出表现弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表各种本身抗体和多系统受累是SLE两个主要临床特征。对于SLE诊疗和治疗应包含以下内容：明确诊疗，评定SLE疾病严重程度和活动性，拟订SLE常规治疗方案，处理难控制病例，抢救SLE危重症，处理或防治药品副作用，处理SLE患者面正确特殊情况，如妊娠、手术等。

概述SLE诊治指南专题知识专家讲座第2页

临床表现全身症状皮肤黏膜关节和肌肉肾脏神经系统血液系统肺部心脏消化系统其它SLE诊治指南专题知识专家讲座第3页起病可为隐匿性、急性或暴发性，改变多端，可累及一个或多个系统。活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发烧。

临床表现全身表现SLE诊治指南专题知识专家讲座第4页蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象、口腔溃疡

临床表现皮肤与粘膜SLE诊治指南专题知识专家讲座第5页

临床表现

蝶形红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第6页

临床表现

蝶形红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第7页

临床表现

蝶形红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第8页

盘状红斑

临床表现SLE诊治指南专题知识专家讲座第9页

临床表现

盘状红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第10页

临床表现肢端红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第11页

临床表现肢端红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第12页

临床表现肢端红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第13页

临床表现肢端红斑SLE诊治指南专题知识专家讲座第14页

临床表现日晒后出现大疱样皮疹SLE诊治指南专题知识专家讲座第15页

临床表现鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）SLE诊治指南专题知识专家讲座第16页

临床表现亚急性皮肤性红斑狼疮SLE诊治指南专题知识专家讲座第17页

临床表现雷诺现象SLE诊治指南专题知识专家讲座第18页

临床表现雷诺现象SLE诊治指南专题知识专家讲座第19页雷诺现象

临床表现SLE诊治指南专题知识专家讲座第20页

临床表现雷诺现象SLE诊治指南专题知识专家讲座第21页

临床表现口鼻溃疡SLE诊治指南专题知识专家讲座第22页

临床表现口、鼻溃疡SLE诊治指南专题知识专家讲座第23页

临床表现口、鼻溃疡SLE诊治指南专题知识专家讲座第24页

临床表现

脱发SLE诊治指南专题知识专家讲座第25页

临床表现SLE治疗过程中皮肤黏膜病变SLE诊治指南专题知识专家讲座第26页常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引发骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱增高。无菌性股骨头坏死。激素所致肌病。

临床表现

关节和肌肉SLE诊治指南专题知识专家讲座第27页蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功效衰竭。50%～70%SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎全部SLE都有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功效衰竭是SLE主要死亡原因之一。肾脏病理还可提供LN活动性指标。

临床表现

肾脏（狼疮肾炎）SLE诊治指南专题知识专家讲座第28页Ⅰ型正常或微小病变，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。

临床表现

狼疮肾炎病理分型SLE诊治指南专题知识专家讲座第29页LN活动性指标

肾小球细胞增殖纤维素样坏死核碎裂细胞性新月体透明栓子金属环炎细胞浸润肾小管间质炎症LN慢性指标肾小球硬化纤维性新月体肾小管萎缩间质纤维化

临床表现

狼疮肾炎病理分型SLE诊治指南专题知识专家讲座第30页高级皮层功效障碍——抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动横贯性脊髓炎——不多见、MRI存在一个或一个以上上述表现，并除外感染、药品等继发原因情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检验可诊疗神经精神狼疮。

临床表现

神经精神性狼疮SLE诊治指南专题知识专家讲座第31页贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血）WBC降低血小板降低（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍）淋巴结肿大、脾大

临床表现

血液系统SLE诊治指南专题知识专家讲座第32页心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。心肌炎、心律失常、心功效不全疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不引发临床症状，但能够脱落引发栓塞，或并发感染性心内膜炎。冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。

临床表现

心脏表现SLE诊治指南专题知识专家讲座第33页

临床表现

肺部表现胸膜炎：胸痛、气短，少许积液（渗出液）狼疮肺炎：发烧、干咳等，片状浸润影（分布广、易变）肺间质病变：慢性进行性呼吸困难，肺活量和肺功效减退肺动脉高压：肺血管炎或有雷诺现象者弥漫性出血性肺泡炎SLE诊治指南专题知识专家讲座第34页SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE还可并发急性胰腺炎。SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。

临床表现

消化系统SLE诊治指南专题知识专家讲座第35页

临床表现

从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清楚。上两图为直肠，下两图为乙状结肠消化系统SLE诊治指南专题知识专家讲座第36页SLE眼部受累包含结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包含出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变能够造成突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。

临床表现

其他SLE诊治指南专题知识专家讲座第37页

免疫学异常

自身抗体抗体种类临床意义细胞核ANA特异性差，作为SLE筛选试验抗ds-DNA抗体特异性高，效价随病情缓解而下降。用于SLE诊疗及疗效判断抗Sm抗体特异性高，用于诊疗，与疾病活动无关抗核小体抗体对于SLE特异性高抗U1RNP抗体特异性不高，对MCTD诊疗意义较大抗SSA(Ro)抗体在以皮疹和光过敏为特点皮肤型狼疮多见（对干燥综合征诊疗意义较大）抗SSB(La)抗体抗Rib-P(rRNP)抗体特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者抗组蛋白抗体对药品性狼疮意义较大SLE诊治指南专题知识专家讲座第38页

抗体种类

临床意义

细胞浆抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物）以血小板降低、习惯性流产、动静脉血栓为特点抗磷脂综合征抗SSA(Ro)抗体同上

细胞膜

抗红细胞抗体

引发各种血细胞降低。抗淋巴细胞抗体

抗中性粒细胞抗体

抗血小板抗体

自身抗体

免疫学异常类风湿因子阳性、高γ球蛋白血症和低补体血症。SLE诊治指南专题知识专家讲座第39页

免疫病理（狼疮带）

免疫学异常SLE诊治指南专题知识专家讲座第40页

免疫学异常免疫病理（肾脏）SLE诊治指南专题知识专家讲座第41页

诊断标准

1．颧部红斑：平或高于皮肤固定性红斑，在两颧部2．盘状红斑：片状高起于皮肤红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3．光过敏：对日光有显著反应，引发皮疹4．口腔溃疡：经医生证实，普通为无痛性5．关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节，压痛、肿胀或积液6．浆膜炎：胸膜炎或心包炎

7．肾脏病变：尿蛋白>0.5g/二十四小时或+++，或管型8．神经系统病变：癫痫发作或精神病

9．血液系统异常：溶血性贫血/白细胞降低/淋巴细胞降低/血小板降低10．免疫异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性

11．抗核抗体：在任何时候和未用药品诱发“药品性狼疮”情况下，抗核抗体滴度异常符合4项或4项以上者即可诊疗

SLE诊治指南专题知识专家讲座第42页各种SLE临床症状，尤其是新近出现症状，均可提醒疾病活动：不明原因发烧，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎与SLE相关多数试验室指标，也与疾病活动相关：低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系降低，血沉增快等。SLE活动性判断标准包含：BILAG，SLEDAI，SLAM

病情活动性表现SLE诊治指南专题知识专家讲座第43页SLE诊疗明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE可累及靶器官功效正常或稳定，呈非致命性，无显著SLE治疗药品毒副反应。

全部系统BILAG评分为C或D类，

SLEDAI积分<10分

病情轻重程度评定轻型狼疮SLE诊治指南专题知识专家讲座第44页有显著主要脏器累及且需要治疗患者

BILAG评分为B类≤2系统，

SLEDAI积分10~14分

病情轻重程度评定中度活动型狼疮SLE诊治指南专题知识专家讲座第45页BILAG评分最少1个系统为A类和/或>2系统到达B类，或SLEDAI≥15分①心脏：冠状动脉血管受累

，

Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎

重型狼疮

病情轻重程度评定SLE诊治指南专题知识专家讲座第46页④血液系统：溶血性贫血，粒细胞降低(WBC<1,000/mm3)，血小板降低(<50,000/mm3)，血栓性血小板降低性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎连续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其它：包含皮肤血管炎，弥漫性严重皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。

重型狼疮

病情轻重程度评定SLE诊治指南专题知识专家讲座第47页狼疮危象是指急性危及生命重症SLE。包含急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、血小板降低性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。活动性和病情轻重评定是治疗方案确定先决条件

病情轻重程度评定狼疮危象SLE诊治指南专题知识专家讲座第48页患者宣传教育：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药意义，强调长久随访必要性。防止过多紫外光暴露，使用防紫外线用具，防止过分疲劳，自我认识疾病活动征象，配合治疗、遵从医嘱，定时随诊。对症治疗和去除各种影响疾病预后原因，如注意控制高血压，防治各种感染。

治疗

一般治疗SLE诊治指南专题知识专家讲座第49页非甾类抗炎药（NSAIDs）可用于控制关节肿痛。抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，惯用氯喹或羟氯喹，主要不良反应是眼底病变，有心动过缓或传导阻滞者禁用。沙利度胺可用于顽固性皮损，一年内有生育意向病人忌用。短期局部应用激素治疗皮疹，脸部应尽可能防止外用强效激素，≤1周。小剂量激素，（如泼尼松≤10mg/d）可减轻症状。权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。

轻型SLE

治疗SLE诊治指南专题知识专家讲座第50页个体化糖皮质激素治疗联合其它免疫抑制剂泼尼松：0.5~1mg/kg/d免疫抑制剂：MTX（7.5~15mg/w）硫唑嘌呤50~100mg/d中度活动型SLE

治疗SLE诊治指南专题知识专家讲座第51页

治疗分为诱导缓解和巩固治疗阶段当前治疗SLE基础药品

1.惯用药品：泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙2.常规使用方法：泼尼松（强松）惯用1mg/kg体重，病情稳定后2周或疗程8周内，然后逐步减量。每1~2周减原用量10%，减到0.5mg/kg体重时应更迟缓。维持治疗激素小于泼尼松10mg糖皮质激素重型SLESLE诊治指南专题知识专家讲座第52页

治疗3．病情重复：维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。4．防止应用地塞米松等长期有效和超长期有效激素。5．激素副作用6．治疗开始应统计血压、血糖、血钾、血脂、骨密度及胸片糖皮质激素重型SLESLE诊治指南专题知识专家讲座第53页

治疗免疫抑制剂重型SLE药名使用方法副作用剂量方法环磷酰胺0.75~1.0g/m2体表面积每个月1次，静点胃肠反应、WBC↓、脱发、血尿、不育、致畸、致癌、肝功效损害霉