小儿贫血缺铁性贫血

小儿贫血-----缺铁性贫血

贫血定义：

贫血系指单位容积内，红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常或其中二项显然低于正常而言，是一种症状。

贫血可依血红蛋白和红细胞数量而分轻、中、重和极重四度。婴儿和儿童红细胞计数及血红蛋白量随年龄的增长而不同，因此诊断小儿贫血时，要注意不同年龄组的正常值，才能正确判断是否贫血。世界卫生组织（WHO）1~4月<90g/L4~6月<100g/L

6个月～6岁Hb<110g/L（11g/dl）、6～14岁Hb<120g/L（12g/dl）作为生活在海平面小儿贫血的诊断标准。另有报告，海拔高度每增加1000M，正常成人血红蛋白约增高4%。

贫血的分度

轻度

(11-12)-9

400-300

中度

9-6

300-200

重度

6-3

200-100

极重度

＜3

＜100

小儿贫血的分类

小儿贫血的病因分类㈠红细胞及Hb生成不足㈡破坏过多㈢丢失过多贫血细胞形态分型

临床表现实验室检查鉴别诊断大家都比较熟悉在治疗中我重点讲一下急输血技巧1.分清贫血的缓急与轻重：病史中病程长，中度的贫血不需急输但实际工作一时证据有矛盾,就要从临床表现：如苍白目视程度、头晕、胸闷、心季、腹痛、心率、轻度运动后的表现找输不输的依据。2.从RBC、Hb、Ht找依据并分析三者的关系如急失血RBC、Hb下降三分之一即失血量达30%可造成休克。又如慢性贫血特别是小婴儿HB<70Ht<29尤其是Ht小于25时可造成严重的组织缺氧。3.贫血越急输血越足贫血越慢越重输的相对越少或分次输。一般一次全血10~15ml/kg。全血7ml=10g/L=浓缩4ml缺铁性贫血缺铁性贫血IDA（IronDeficiencyAnemia）是小儿时期最常见的疾病之一，主要发生在6个有～3岁的婴幼儿，是由于不同原因造成体内铁元素的缺乏，使血红蛋白减少所致的一种贫血，临床具有小细胞低色素性，铁剂治疗有效等特点。是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病症迁延不愈的重要原因。

健康成人体内含铁总量为3~4.5g，其中65%组成血红蛋白，30%为贮存铁，5%分布在肌红蛋白、细胞色素及各种与氧化还原过程有关的含铁酶中，循环血液中转运的铁仅占体内总铁量的0.1%左右。铁代谢

铁的分布（一）铁在体内的化合物（二）铁的隔室分布铁的吸收与排泄1吸收2排泄

铁在体内的化合物1.血红素蛋白类：血红蛋白，肌红蛋白，各细胞色素，细胞色素氧化酶2.黄素蛋白类：包括细胞色素C还原酶，脱氢酶，NADH，DPHN3.其它含铁蛋白：铁蛋白，含铁血黄素，运（转）铁蛋白，乳铁蛋白。铁的隔室分布内分为六个隔室血红蛋白67%2500mg铁蛋白，含铁血黄素颗500~1500mg肌红蛋白约130mg不稳定铁池：离开血浆进入组织间隙与细胞内液的铁约80mg组织铁：细胞色素及酶中的铁约8mg转运铁铁的来源:①内源性：自身红细胞破坏后，血红蛋白分解释放出的铁被重新利用，是铁的主要来源。②外源性：来自食物，含铁量较高的食物有动物的血、肝、海带、紫菜、黑木耳，其次为肉类、豆类、绿叶蔬菜、谷类，乳类和乳制品中铁的含量很低。铁的吸收：铁吸收的主要部位是十二指肠和空肠上段。食物中的铁以三价铁为主，必须在酸性环境或还原剂作用下还原成二价铁才能被吸收，胃酸使铁稳定于溶解状态并防止再氧化为三价铁，维生素C能将三价铁还原为二价铁,故二者均有促进铁吸收的作用。铁的运转:铁被吸收后与血浆转铁蛋白结合被输送到骨髓的幼红细胞。铁的贮存:以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝细胞和单核巨噬细胞系统的巨噬细胞中，机体对铁的需要增加时或铁丢失时即动用贮存铁。铁的排泄:生理情况下主要通过脱落的胃肠道、泌尿道和皮肤上皮细胞排泄每日排泄铁量约0.5~1mg。吸收与排泄基本达到平衡婴幼儿尤4个月后正常情况吸收是大于排泄的大约是1mg/kg/d,排泄量是正常成人的2~4倍骨髓和肝脏的铁代谢循环红细胞骨髓单核巨噬血浆SF,TF血管外池肝脾吸收排泄铁蛋白ferritinFt分为：血清SF与细胞型Ft由24个亚单位对称构成。依据亚单位分子量的不同分为H与L型以h亚单位为主的为酸性铁蛋白，以L为主为碱性铁蛋白。含铁血黄素是铁蛋白部分外壳蛋白凝聚而成运铁蛋白transferrin,TF乳铁蛋白病因

体内贮铁不足胎龄7个月以前的胎儿贮铁很少，胎儿由母体获得的铁在妊娠后3个月最多。足月新生儿体内贮铁约250-300mg(75mg/kg)，加之生理性溶血所释放的铁，足够生后4个月生长发育之用。早产、双胎、宫内失血（胎儿向母体或向另一挛生胎儿输血），前置胎盘，胎盘早期剥离，生后过早结扎脐带（可使新生儿少得70-100毫升脐血，相当于铁元素40mg）以及母亲妊娠患严重血的贫血等，均可使新生儿贮铁减少。于生后3-4个月发生贫血。饮食摄入铁不足

从食物中获得铁不足是缺铁性贫血的主要原因。婴幼儿饮食以母乳或牛乳为主，而乳类含铁量极低，人乳含铁0.15mg/dl，牛乳含铁0.1mg/dl，羊乳更少，乳类中铁吸收率为2-10%。如不及时添加含铁丰富的辅食。即易发生贫血。年长儿可因饮食习惯不良、拒食、偏食或营养供养较差而发生缺铁性贫血。胃肠疾患以及手术后的吸收不良综合征需要量高

小儿由于长生发育快需铁量增加，生长愈快需铁量愈多，血容量随体重的增加，正常婴儿长到5个月的体重增加1倍，生后头1年体重为初生3倍，未成熟儿可达5-6倍，每增加体重1公斤，体内需增加铁质35-45mg，若初生血蛋白为19g/dl，呈4.5-5个月时降至11g/dl左右，此时仅动用储存的铁即可维持，勿需在食物中加铁。因此缺铁性贫血多发生在6月-3岁小儿。这个时期应特别注意合理的添加含铁比较多的食品。年龄在6个月以前的小婴儿若有明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致，必须寻找其他原因。消耗过多

正常人体内储存的铁，为人体总铁量的30%，如急性失血不超过全血量的1/3，虽不额外补充铁剂，必能迅速恢复，不致发生贫血。婴儿每天排泄铁比成人多3倍，长期慢性失血时，如每失血4ml，约等于失铁1.6mg，虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常的一倍以上，即可造成贫血。常见的慢性失血如胃肠道的畸形，膈疝、息肉、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫斑、肺含铁血黄素沉着症等，均可导致铁质缺乏。此外长期腹泻、呕吐、脂肪痢均可影响营养素的吸收，小儿反复急慢性感染、食欲减退、胃肠道吸收不良均影响铁质的吸收和消耗增多，造成缺铁性贫血。

临床分期1.铁减少期：贮存铁↓2.无贫血之缺铁期：血清铁↓

转铁蛋白饱和度↓

总铁结合力↑

铁粒幼红细胞↓3.缺铁性贫血期：血红蛋白↓

低色素小细胞型贫血临床表现

发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，不为家长所注意，至就诊时多已为中度贫血。（一）一般表现皮肤粘膜进行性苍白，口唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌最为明显。同时伴有精神不振，对周围环境反应差，有时烦躁不安，年长儿可自述头昏、耳鸣、记乙力减退等。其他系统的表现

1.消化系统：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。部分患儿有异食癖（吃纸屑、煤渣等）。

2.呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。

3.免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。

肝、脾、淋巴结肿大

由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结可有轻度的肿大，年龄愈大，病程愈长，贫血愈重者，肿大愈明显。

实验室检查

（一）血象红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚，呈小细胞低色素贫血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%。红细胞大小不均，以小的为主，中心淡染区扩大，可见嗜多色性或嗜硷性红细胞，偶见靶形红细胞，网织红细胞减少或正常。白细胞及血小板无明显改变。往往伴有RDW异常骨髓象

红细胞系统增生活跃。各期幼红细胞体积小，胞浆少，边缘不整齐，核浆发育不平衡（浆幼核老），这种变化以中幼红细胞更为突出。粒系统和巨核系统无明显改变。骨髓可染铁减少，铁粒幼红细胞〈0.5-1%，细胞外铁消失，正常时可见40-60%幼红细胞含有铁颗粒，细胞外铁+-++。血生化

1.血清铁蛋白（SF）测定是一种灵敏而可靠的血清学诊断指标，在缺铁早期即可减少，SF<16-20μg/L（放免法），或<10μg/L(酶免法)。并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时升高。2.红细胞游离原卟啉（FEP）测定，缺铁时，FEP不能与铁结合生成血红素，未被利用的原卟啉在红细胞内聚积，是红细胞内缺铁的生化证据，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白减少。3.血清铁（SI），总铁结合力（TIBC）测定：血清铁正常值为13.4～31.2μmol/L，（75～175μg/dl），可考虑为缺铁贫血。总铁结合力的正常值为47.0～68.6μmol/L，（240～350μg/dl），缺铁性贫血时可>68.6μmol/L，。1血清铁饱各度（TS）<15-16%。铁动力学检查：血浆放射性铁半衰期（PID）<170分仲，血浆铁交换量（PIT）减少。红细胞铁利用率（RCB）>80%，7-10天。诊断

诊断要点：①有导致缺铁的病因。②小细胞低色素性贫血的特点。③铁缺乏的实验室检查依据，如血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力、红细胞内游离原卟啉增高，骨髓铁染色细胞内、外铁减少或消失等。④铁剂治疗有效。病因诊断更复杂。鉴别诊断

（一）地中海贫血：有家族史和地区分布的特点，特殊面容，明显肝脾肿大，血片可见靶形红细胞及有核红细胞增多，血清铁及骨髓可染铁增加，血清铁蛋白正常或增多。总铁结合力正常或减少，胎儿型血红蛋白（HbF）或成人型血红蛋白A2（HbA2）增多。在海洋性贫血高发地区，应注意与本病的鉴别。Mentzer指数可用于帮助区分海洋性贫血和缺铁性贫血。具体计算方法是以红细胞计数除以平均红细胞体积，如>13，则可能为缺铁性贫血；如<13，则海洋性贫血的可能性大。对存在缺铁因素并Mentzer指数提示铁缺乏的患儿，应试用补铁治疗。对小细胞低色素性贫血还应注意与铅中毒鉴别，必要时检查血铅含(二)MDS-RA

（三）雅克什氏贫血（Jakch综合症）：多见婴幼儿，继发于慢性感染而引起贫血，主要是骨髓造血功能受抑制和红细胞寿命缩短。当营养不良与感染同时存在时造血器官发生严重反应，表现重度贫血，脾脏增大、白细胞增多，有时可达30×109/L（30000/mm2）以上及少量未成熟粒细胞及有核红细胞出现在末稍血象中,以小细胞低色素性贫血为主,为婴儿对感染和营养缺乏的一种综合反应，经治疗感染后。血象可很快恢复正常。用铁剂或维生素B12治疗无效。治疗

病因治疗铁剂治疗（一）口服铁剂安全方便，故作为首选给药方式。常用药有：硫酸亚铁；富马酸亚铁等。茶水、牛奶、碱性药物如氢氧化铝等均影响铁的吸收，应避免与铁剂同服。乙二胺四乙酸铁钠富铁酵母避免茶和咖啡同时服用以免影响铁的吸收。口服铁剂有效者在服药3-4天后，网织红细胞天始上升，7-10天可达到15-16%，半月后逐渐下降。血红蛋白和红细胞服药一周后开始上升，平均每日可上升15-2g/L（0.15-0.2/dl），2周后血红蛋白较治疗前增加20～30g/L（2-3g/dl）可做为铁剂治疗的有效指征。血红蛋白恢复正常(约需2月)后，依膳食供铁情况，再继续服铁剂2-3个月，以补足贮备铁。连服铁剂2-3周无效者，应查明原因，采取相应措施。对口服铁剂有严重消化道反应或因消化道疾病影响铁剂吸收或需迅速纠正贫血者，可应用注射铁剂如右旋糖铁（葡萄糖铁），含铁氧化铁及山梨醇铁等制剂有2ml和5ml安瓿，每1ml含铁50mg，每次深部肌注20-50mg，每1-2日一次。注射铁剂可引起局部疼痛。荨麻疹、发热、头痛、淋巴结肿大，严重过敏性休克需慎用。（二）病因治疗从略进展近年来，国内外已开展间断补铁防治IDA的实验与临床研究。刘茂年及Sehuhink等报道对低铁状态或贫血的学龄前儿童，间隔补铁(间隔2-3d或周日补铁)与每日补铁在改善贫血及铁营养方面效果基本相同。中国一组学龄前儿童采用每日，每周两次和每周一次间断补充同等剂量铁制剂(5～6