igg4-相关性疾病专题知识讲座

igg4-相关性疾病专题知识讲座igg4-相关性疾病专题知识讲座第1页历史认识过程年Kamisawa等【1】首次提出IgG4-RD概念IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征IgG4相关硬化性疾病IgG4相关本身免疫性疾病系统性IgG4浆细胞综合征…………年AutoimmunityReview杂志以题为“一个新综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱”宣告这一新病种在国际上得到教授认可【2】。年10月国际IgG4-RD研讨会在波士顿举行【1】KamisawaT,FunataN,HayashiY,et,al.AnewclinicopathologicalentityofIgG4-relatedautoimmunedisease.JGastroenterol,,38:982-984.【2】TakahashiH,YamamotoM,SuzukiC,eta1.Thebirthdayofanewsyndrome:IgG4-relateddiseasesconstituteaclinicalentity[J].AutoimmunRev,,9:591-594.igg4-相关性疾病专题知识讲座第2页IgG4-RD概念年国际共识对IgG4-RD最新定义：

IgG4-RD是一类原因不明慢性、进行性本身免疫病，患者血清IgG4水平显著升高，受累组织和器官因为大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。HisanoriU,KazuichiO,etal.Anovelclinicalentity,IgG4-relateddisease:generalconceptanddetails.ModRheumatol,,22:1-24.igg4-相关性疾病专题知识讲座第3页IgG4-RD流行病学IgG4-RD发病率当前还不清楚，据日本报道，年发病率为0.28-1.08/10万。我国还未进行相关流行病学研究。北京协和医院风湿免疫科年开展前瞻性队列研究，从开启至今已纳入新确诊病例近60例。HisanoriU,KazuichiO,etal.Anovelclinicalentity,IgG4-relateddisease:generalconceptanddetails.ModRheumatol,,22:1-24.igg4-相关性疾病专题知识讲座第4页IgG4-RD临床表现IgG4-RD好发于老年男性，病人普通情况良好，临床症状与受累器官组织相关，不一样器官组织受累有不一样表现，通常形成肿物。该病患者可同时发生多个器官和组织病变，也可相继出现不一样脏器受累临床表现，少数患者仅有一个器官受累。igg4-相关性疾病专题知识讲座第5页常见发病部位及对应疾病胰腺（本身免疫性胰腺炎、IgG4-相关硬化性胰腺炎）胆管系统（慢性硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎）腮腺和泪腺（Mikulicz病）颌下腺（Kuttner瘤）眼眶（炎性假瘤）肝脏（炎性假瘤）乳腺（炎性假瘤）腹膜后（腹膜后纤维化）肺脏和胸膜（炎性假瘤和间质性肺炎）泌尿系统（小管间质性肾炎、IgG4相关慢性硬化性肾盂炎、输尿管炎性假瘤）淋巴结（IgG4相关淋巴结病，纵膈、腹腔内和腋窝常见）中枢神经系统（IgG4相关漏斗部垂体炎、IgG4相关性硬化性硬脊膜炎）甲状腺（lgG4相关甲状腺炎）皮肤（假性淋巴瘤）CheukW,ChanJK.IgG4-relatedsclerosingdisease:acriticalappraisalofanevolvingclinicopathologicentity[J].AdvAnatPathol,,17(5):303-332.igg4-相关性疾病专题知识讲座第6页试验室检验多数可出现高γ-球蛋白血症，血清IgG、IgG4升高；个别患者可出现本身抗体，包含抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链DNA抗体，均不特异；另外还有学者测定抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁蛋白抗体滴度升高。

黄晓燕,侯勇,曾小峰.IgG4相关硬化性疾病[J].中华内科杂志,,49(10):891-894.igg4-相关性疾病专题知识讲座第7页IgG4-RD病理特点淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有纤维化嗜酸性粒细胞浸润，此时可伴有血清IgE水平升高闭塞性静脉炎常见大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡可形成席纹样纤维化组织结构和功效相对完整免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞浸润显著（IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%）孙伟，董凌莉，高荣芬，雷小妹.IgG4相关性疾病.中华风湿病学杂志,,16(12):835-838.igg4-相关性疾病专题知识讲座第8页IgG4-RD发病机制遗传原因（日本人HLA-DRB1*0405和HLA-DQB*0401是易感因子；韩国人中无天门冬氨酸DQβ1与疾病复发相关）细菌感染和分子模拟（幽门螺旋杆菌）本身免疫（在AIP和Mikulicz病患者血清中均发觉相对分子质量为13.1-kDa蛋白质，推测这可能是IgG4相关性疾病本身抗原

）StoneJH.,ZenY,DeshpandeV.IgG4-RelatedDiseaseNEnglJMed;366:539-51.igg4-相关性疾病专题知识讲座第9页IgG4-RD诊疗标准年制订IgG4相关性疾病综合诊疗标准以下：（1）临床检验显示1个或多个器官特征性弥漫性或不足肿大或肿块形成；（2）血清IgG4升高（>135mg/dL）；（3）组织病理显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润IgG4阳性浆细胞与浆细胞比值>40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个。满足（1）+（2）+（3）为确诊，满足（1）+（3）为可能，满足（1）+（2）为可疑。假如患者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊疗标按时也可依据脏器特异性诊疗标准进行诊疗。UmeharaH,OkazakiK,MasakiY,etal.ComprehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease(IgG4-RD),[J].ModRheumatol,,22:21-30igg4-相关性疾病专题知识讲座第10页IgG4-RD治疗没有统一治疗标准普遍对糖皮质激素反应敏感使用方法不一（有大剂量500mg/日冲击×3d后口服中小剂量序贯治疗，也有直接使用口服激素治疗，推荐起始剂量30-40mg/日，病情改进后逐步减量）主张免疫抑制剂与激素联合使用如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺等亦有报道显示利妥昔单抗、硼替佐米有一定疗效张文.关注一个新本身免疫病：IgG4相关性疾病.中华风湿病学杂志,,16(12):793-795.igg4-相关性疾病专题知识讲座第11页AIP起始剂量泼尼松0.6mg/kg/d，维持2-4周，3-6个月后逐步减量至5.0mg/d，2.5-5.0mg/d维持3年KamisawaT,OkazakiK,KawaS,etal.Japaneseconsensusguidelinesformanagementofautoimmunepancreatitis.III.TreatmentandprognosisofAIP.JGastroenterol;45:471-7.igg4-相关性疾病专题知识讲座第12页小结