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文档简介

周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识(上)周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪造成病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎,或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引发面神经主干或分支卡压。未经治愈面神经麻痹成果是毁容。1-第1页在国内,始终以来面神经麻痹初诊患者就诊科室混乱,多家科室都会接诊处理,但因对病情诊断和评价结识不足,处理办法单一,尤其是对重症周围性面瘫,由于发病早期对面神经和面神经管未能充足消炎,致使后期治疗棘手,收效低微。

为此制定适合中国国情面神经麻痹诊断与治疗专家共识,以适应临床需要。2-第2页1.0病因不一样面神经麻痹病因不一样,最常见为面神经炎,又称Bell’s麻痹(BP),占临床面神经麻痹95%以上。面神经炎病因不完全明确,也许与下列原因有关。3-第3页1.1病毒感染

是主要致病原因,尽管很少分离出病毒。膝状神经节综合征(Ramsay

Hunt

Syndrome)则是带状疱疹病毒感染,使膝状神经节及面神经发生炎症,临床所见患侧耳后疼痛短期或连续存在,绝大多数是病毒感染所致。

大量临床研宄表白多数BP患者血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平HSV-1或HSV-2抗体及病毒DNA,提醒BP与HSV感染有关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰一巴雷综合症某些类型也会引发面神经炎。4-第4页1.2本身免疫力异常

免疫力异常易使面神经易于发生炎性变化。对于那些反复发生面神经炎患者,是内在原因主导一种类型。不过这种免疫力变化目前尚无试验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈,另一侧又发生周围性面瘫病例,虽非人人可见,但也许是免疫力异常造成特异性病变。

5-第5页1.3肿瘤

面神经瘤引发面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引发面神经麻搏,属于肿瘤压迫或术后伤及面神经,也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有也许损伤面神经6-第6页1.4脑干出血或梗死

位于脑干面神经和附近出血或梗死,有时会造成单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同步出现动眼神经、展神经病变,或病变侧肢体功能障碍。

7-第7页1.5颅脑外伤

颅底骨折或颞侧外伤后也许伤及面神经不一样节段。但也也许伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等损伤。8-第8页1.6化脓性炎症

中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处炎症感染等都能够波及面神经主干或分支产生病变。

9-第9页2.0流行病学本病发病急骤,以一侧面部发病为多,无显著季节性,多见于冬季和夏季,任何年纪段可见,但好发于20〜40岁青壮年,性别差异不大。不一样调查报告显示男女百分比互有高低。

10-第10页3.0诊断多为急性发病,或无任何征兆于清晨刷牙发觉患侧口角漏水,进食卡塞。70%患者于1〜3日内病情达高峰,少数5日内达高峰,部分患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见,先后双侧发病者约0.5%。11-第11页3.1临床症状

部分患者发病前或病初有同侧耳内、下颌角或耳后颈枕部疼痛,很少数患者早期有发冷发热。典型体现为患侧面部所有表情肌瘫痪,如额纹变浅或消失,眼睑不能闭合或闭合不全,属Bell氏现象,有时自然流泪或遇风流泪;患侧耳听力下降或听觉过敏,个别患者伴有眩晕;部分患者患侧舌麻木,味觉减退,患侧面部僵硬不舒,口角下垂并被牵向健侧,咀嚼时患侧无力,进食卡塞、漏水。

12-第12页3.

2体征

面神经分布区主观检查可见患侧皱额、皱眉、闭眼、蹙鼻、鼓腮、露齿、噘嘴和吹口哨等动作无力或完全不能,部分患者耳后乳突区域压痛,或耳壳、外耳道出现疱疹;角膜反射患侧减退,患侧听觉气导增强或减退,舌前2/3味觉减退,可同步出现,也可单独出现。极端个案出现患侧面瘫同步,伴有同侧听力下降、咽反射消失,咽腭弓松弛,属7,8,9颅神经同步受累,而无其他颉神经及肢体病变。

13-第13页3.3电生理检查

瞬目反射(BR)、双侧面神经传导速度(NCV)、额肌和口轮匝肌肌电图(EMG)检査是面神经麻痹后常用评价办法。通过观测瞬目反射中患侧及对侧R1R2是否出现及R1潜伏期和波幅理解病变是否完全;面神经传导速度测定一般在鼻旁肌、眼轮匝肌或口轮匝肌统计,主要是观测对比两侧肌肉动作电位波幅及潜伏期;肌电图检查主要是用同芯针电极在额肌、眼轮匝肌或口轮匝肌统计,观测是否出现自发电位以及运动单位电位情况从而判断病情严重程度。一般自发电位在失神经支配大约2周后出现,常见是在患侧观测到纤颤电位或正锐波,在神经修复期会出现高波幅、长时限运动单位电位。14-第14页3.3.1参照党静霞[311介绍《瞬目发射正常值标准》(2023),确定瞬目反射异常标准:(1)患侧K1R2及对侧R2’波幅下降或未出现;R1潜伏期≥12ms;双侧R1潜伏期之差≥2ms;双侧R2及对侧R2’潜伏期≥37ms;双侧R2潜伏期之差≥4ms。3.3.2面神经传导速度测定异常标准:患侧未引出明确波形;(2)双侧潜伏期之差彡0.5ms;患者波幅较健侧波幅下降。3.3.3EMG检测异常标准:静息时出现纤颤电位、正锐波等;轻收缩时出现长时限、高波幅运动单位电位;最大力收缩时呈单纯相或混合相。15-第15页3.4磁共振成像(MRI)检查:

MRI具有软组织辨别率高、多参数成像、无电离辐射等长处,能够作为面神经影像检查首选办法。MRI平扫诊断面神经病变价值有限,增强扫描在评定面神经有没有占位、水肿、变性等方面能提供更多信息。3.0T-MRI图像质量优于1.5T-MRI,有条件做面神经MRI检查,最佳选用超高场强MRI。16-第16页3.5试验室检查3.5.1血液常规检查

血白细胞计数及分类多数正常,但部分己经用过糖皮质激素患者,白细胞总数会升高。病毒感染者淋巴细胞升高,中性粒细胞减低。

3.5.2生化检查

空腹血糖升高者,是否确诊有糖尿病,使用糖皮质激素需注意影响血糖。

3.5.3免疫学检查

细胞免疫和体液免疫检查。对于明确有疱疹出现或患侧颈枕部疼痛显著而无疱疹出现者,发作2次或以上面神经麻痹患者,常规做免疫球蛋白、补体、T细胞亚群检测。

3.5.4其他特殊检查

怀疑莱姆病、麻风病感染,可结合临床其他体现如皮肤红斑、器官侵犯变形和流行病学特点检测血中螺旋体、特异抗体和麻风杆菌等。

4.

5.5脑脊液检查

对疑似颅神经型格林一巴利综合征,体现双侧面神经同步周围性瘫痪,应做腰穿脑脊液检查,展现蛋白、细胞分离可资鉴。17-第17页4.0鉴别诊断单纯周围性面神经麻痹通过认真查体,均可作出初步判断,无须逐一鉴别,只有伴发面神经之外有关病变,需做有关检查,给予鉴别。18-第18页4.

1小脑桥脑角损害

多同步损害外展神经、三叉神经、位听神经,同侧小脑及延髓。故除周围性面瘫外,还不一样程度伴有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、麻痹性斜视、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等状,称“小脑桥脑角综合征”,多见于该部肿瘤、炎症等。

4.2茎乳孔以外病变

见于胆脂瘤、腮腺炎、腮腺肿瘤、颂颈部及腮腺区手术等。除周围性面瘫外,尚有对应疾病病史及临床体现。19-第19页4.3急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷综合征)

可有周围性面神经麻痹,但常为双侧性,绝大多数伴有其他颅神经及肢体对称性瘫瘦和脑脊液蛋白细胞分离现象等。

4.4面神经管邻近构造病变:

见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颉底骨折等,可有对应病史及临床症状。

20-第20页4.5桥脑损害

桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫,但常伴有桥脑内部邻近构造,如外展神经、三叉神经、锥体束、脊髓下行纤维等损害,而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪(交叉性瘫痪)。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。21-第21页5.0评定面神经分级评定说明:基本体征为符合周围性面神经麻搏面部特性。患者主观感觉应通过对应检查验证,如泪液、听力、味觉、耳廓感觉。损害节段位置高低定位,有助于判断病情轻重和估计病程长短;有助于分析器质性损害性质。损害节段越高,体征越重。要高度警觉占位性病变及核性破坏性病变,有条件者配合MRI,脑干听觉诱发电位,纯音电测听等确诊病因。22-第22页

5.1定位诊断标准定位项目1234(1)膝状神经节及以上损害(2)膝状神经节下列到镫骨肌支(3)镫骨肌支下列到鼓索(4)鼓索下列(含茎乳孔及以远)基本体征++++头痛或头晕+---乳突处疼痛或压痛++--耳鸣或听力下降++--听觉过敏-+--舌前2/3味觉减退++--唾液分泌减少+++-流泪减少+---耳廓感觉减退+++-外耳道和/或疱瘆+---23-第23页5.

2分级评定标准

按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇下降幅度10项内容,分为正常(10分)、比键侧弱((7.5分、5分)、2.5分)、消失(0分),每一项打分,总分作为评级根据。24-第24页说明:①患侧功能情况分为6级:I级为正常(100分),II级为轻度功能障碍(75分以上,未满100分),Ⅲ级为中度功能障碍(75分-50分),IV级为较严重功能障碍(50分下列-25分),V级为严重功能障碍(25分下列,未到0分),VI级为完全麻痹(0分)。25-第25页②评分标准:正常指没有任何障碍。消失:患侧面肌肌力,指主要横纹肌肌力为徒手肌力0级(一般选颧肌,检查者令患者努力闭患眼,检查者用右手拇指放在患者眼外眦下方颧弓上,感觉肌肉收缩程度,无肌肉收缩感觉为0级);不能抬额,额纹完全消失;患侧皱眉不能;闭眼患侧漏白5mm左右;搐鼻时患侧不能动;鼻唇沟完全消失;示齿口角偏向健侧达8-10mm;患侧牙齿露出粒数;吹口哨、鼓腮时患侧漏气,上下唇间距离大于5mm;降下唇在静止时超出双唇间水平线3mm以上。比健侧弱(7.5分,5分,2.5分):分别介于正常与消失1/3,1/2,

2/3。如颧肌肌力:健侧1/3为可感到肌肉收缩,但不能抗阻力;

健侧1/2为可感到肌肉显著收缩,能抵抗中等阻力;健侧2/3为肌肉收缩有力,可抗较大阻力,但比健侧弱。26-第26页5.3命名标准

为便于对临床诊断纪录和精确表述,作如下命名要求。如属面神经炎引发面神经麻搏,定位在蹬骨肌支

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