华勒氏变性影像学表现

华勒氏变性WallerianDegeneration，WD2023.12.12第1页华勒氏变性：是指神经纤维受多种外伤断裂后，远端神经纤维发生一系列变化。断端远端轴突由于得不到胞体营养支持，只能生存几天，后来很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏1~2个郎飞结即停顿。轴突断裂胞体发生一系列变化（如染色体分解）准备修断裂轴突。接近胞体轴突断裂也能够使细胞体坏死。第2页华勒氏变性（WallerianDegeneration，WD）是一种继发性神经变性疾患，是指神经细胞胞体坏死或远端轴突损伤，切断了锥体细胞与轴突联系，锥体束失去了营养起源，引发远端轴索和髓鞘变性。这一退变过程在神经断裂后即开始，一般在神经伤后8周左右完成。第3页椎体束包括皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维，分别下行止于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，途径内囊膝部或内囊后肢前半部、大脑脚和桥脑基底部、延髓椎体、脊髓。变性以皮质脊髓束最常见。能引发神经元细胞死亡最常见原由于脑梗死。较少者尚有脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脱髓鞘病变等。第4页有研究表白脑损伤后皮质脊髓束发生继发性变化与脑损伤原发性病变方式不一样。继发性变化是一种以脑细胞凋亡为主变化，不一样于原发灶以细胞坏死为主变化。并且原发病变位置、大小及发病时间与出现WD也许性及严重程度有明确关系，原发病变范围越大，出现WD也许性越大，变性越显著；距原发病变时间越长，越容易出现WD变性。第5页

发生机制机制目前尚不明确

有两种学说：1、谷氨酸学说：脑损伤后在皮质脊髓束(corticospinaltract,CST）内释放谷氨酸增多，造成CST突触后神经元兴奋性中毒，最后造成CST内发生炎症反应而发生CST神经元凋亡坏死。2、脑源性神经营养因子（brain-dervedneurotrophicfactor,BDNF）学说：BDNF是大脑皮质锥体细胞分泌维持脑神经元生存主要神经营养因子，脑损伤后BDNF顺行转运减少，远端神经组织出现凋亡坏死。第6页病理变化病理过程分为两部分:轴突变性和髓鞘变性。轴突变性在先,髓鞘变性在后。MR显示锥体束异常信号主要反应是髓鞘变性过程:髓鞘先溶解成细长椭圆形节段,再深入分解为圆形或椭圆形颗粒。然后,髓磷脂分解为简单脂类,最后分解为中性脂肪被吞噬细胞吞噬。伴随组织中脂类含量逐渐减少,组织变为亲水状态,水含量增加。第7页Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不一样阶段病理变化，将Wallerian变性分为4期：第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化学变化；第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织亲水性有所增加；第3期：起病后数月至1年，变性组织亲水性显著增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生；第4期：在发病后1年至数年，体现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。第8页临床体现锥体束华勒氏变性临床上除体现为脑损害部位神经系统功能缺损外，其所致神经功能障碍主要体现为显著锥体束征,如对侧瘫痪、肌张力增高、Babinski’s征阳性等。锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切有关，有锥体束Wallerian变性患者功能恢复不佳，无Wallerian变性患者恢复较好；Wallerian变性越重，出现越早，患者预后越差。第9页WD出现与梗塞大小和部位有关,小梗塞灶,因其损伤面小,对锥体束影响面小,不易出现WD异常信号,而大梗塞灶因其影响到相称部分甚至所有锥体束营养供应,发生WD机会就多。从梗死部位看,与额、颞顶和放射冠有关病灶出现WD机会多,与枕叶有关病灶机会最小,放射冠纤维来自各个皮层,锥体束纤维散布其中,梗死后,锥体束受损机会较大,因此发生WD也许性也较大。第10页影像体现CT体现早期：由于变性神将纤维束走形区异常信号要早于脑干萎缩，与WD变性病理变化进程相吻合，故而CT对于早期华勒氏变性显示敏感性要低于MRI检查。晚期：能显示变性单侧脑干萎缩及引发变性原发病,但脑干扫描要受岩骨伪影干扰,相比之下,MRI因无骨伪影,能比更清楚地显示脑干萎缩,同步高度敏感性,能清楚地显示变性锥体束信号强度变化,因此MRI对变性诊断有显著优势。第11页MRI体现第1期在影像上难以显示信号异常；第2期体现为T1WI上低信号，T2WI低信号；第3期体现为T1WI上低信号，T2WI高信号；第4期体现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出，有时可显示第3期所体现T2WI高信号。部分患者未发觉萎缩脑干中有斑片状T1WI低信号、T2WI高信号影，这说明萎缩部位与锥体束部位一致，是锥体束纤维变性脱失一种状态，为锥体束WD变性一种形式。另有部分患者可同步体现为丘脑不对称性体积缩小，这也许为原发病变损伤引发继发性锥体外系变性。第12页锥体束变性特性性体现是显示与原发病灶（梗死或出血等）相连条状异常信号,此异常信号必须经由放射冠、穿过内囊膝部或内囊后肢前半部、大脑脚和桥脑基底部,条状异常信号能够是连续,也能够不连续,但一定与锥体束走行一致。第13页病例1第14页男，46岁脑梗死病史，右侧放射冠、内囊、大脑脚可见异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号但右侧大脑脚未见显著萎缩。（3期）第15页病例2第16页患者，女51岁左侧脑出血病史，中脑、左侧大脑脚、内囊、放射冠区可见异常信号影，FLAIR呈高信号，T1WI呈等或低信号。第17页病例第18页患者，男，53岁，颅脑术后，右侧基底节区见形成伴含铁血黄素形成，桥脑右侧、中脑、及右侧大脑脚萎缩。右侧丘脑体积减小、萎缩。第19页病例第20页患者，男65岁，左侧大面积脑梗死病史，桥脑左侧、中脑、左侧大脑脚体积显著减小。萎缩。第21页右侧基底节区软化灶形成，右侧锥体束走形区密度较