气道内病变 疑难病例讨论

内科疑难病例讨论

气道内病变疑难病例讨论病例特点：症状、体征患者中年男性咳嗽、咳痰、活动性气喘、乏力4月。间断不规则发热1月。抗结核治疗无效。胸背痛半天。体重减轻.体温：39.5℃脉搏：130次/分呼吸频率：40次/分血压：130/80mmHg高枕位，口唇中度紫绀，右侧呼吸运动及语颤减弱。气道内病变疑难病例讨论病例特点：实验室检测感染指标：血常规：N：88.4%、血沉：67mm/h、降钙素原>2ng/ml血气分析：Ⅰ型呼衰肿瘤标志物：阴性细菌学检测：痰培养：阴性、痰结核菌涂片：阴性、血培养：阴性气道内病变疑难病例讨论病例特点：辅助检查胸部CT：纵隔内淋巴结肿大钙化，右肺下叶容积变小，膨胀不全，呈片状高密度影，内可见支气管充气征，右中间段支气管以下变窄，部分截断，右侧少量胸腔积液

------阻塞性肺炎并少量胸腔积液

气道内病变疑难病例讨论病例特点：辅助检查支气管镜检查：右上叶管腔狭窄，右中间段至右下叶支气管黏膜表面结节状隆起，管腔缝隙样狭窄，所有支气管粘膜充血水肿。------右侧支气管狭窄病检：未见肿瘤细胞。右下叶粘膜下组织水肿，较多淋巴细胞，符合粘膜慢性炎。气道内病变疑难病例讨论拟诊疾病：1.气道腔内病变性质待定？2.阻塞性肺炎并Ⅰ型呼衰3.右侧少量胸腔积液

气道内病变疑难病例讨论讨论：（切入点：气道腔内病变）气道腔内病变(trachealcavitylesions)即气管、支气管腔内病变。气道腔内病变包括：良恶性肿瘤，各种原因(炎症、结核、手术、异物等)引起的气管支气管狭窄、阻塞，以及一些少见疾病如气道软化、淀粉样变性等引起的狭窄等。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核气管支气管结核是指发生在气管、支气管的黏膜、黏膜下层、平滑肌、软骨及外膜的结核病。气管支气管结核是结核病的特殊临床类型，属于下呼吸道结核。气管镜下可直接观察到气管及支气管的黏膜受到侵犯，加之临床上支气管病变多于气管病变，故以往多称之为支气管内膜结核。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核诊断：依赖于对流行病学、病史、临床表现及诸如结核分枝杆菌、胸部影像学、PPD试验及支气管镜等相关检查气管支气管结核临床表现缺乏特异性，部分临床表现缺如，单纯从症状和体征上无法确诊气管支气管结核。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核影像学：普通X线胸片一般表现为肺结核改变，也可无明显异常。气管支气管结核合并气道狭窄时可表现为阻塞性肺炎、肺充气不良、肺不张或局限性肺气肿等。痰MTB检查：痰MTB检查阳性是结核病诊断的“金标准”。痰菌阴性，尤其是伴有结核病典型临床表现者，不能除外气管支气管结核的存在。气道内病变疑难病例讨论临床误诊原因胸部CT或x线缺乏典型表现；痰涂片或纤维支气管镜刷片抗酸染色阳性率低；临床表现不典型，PPD试验强阳性率低；纤维支气管镜检查肉眼观察易误诊为肺癌，活检阳性率低气道内病变疑难病例讨论支气管狭窄鉴别诊断一：气管支气管结核气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核病理分型：炎性浸润型溃疡或干酪坏死型

肉芽增殖型瘢痕狭窄型气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核气管镜下分型I型（炎症浸润型）：病变以充血及水肿为主。表现为气管、支气管黏膜充血、水肿，病变局部黏膜表面见灰白色粟粒状结节，气道黏膜下组织肿胀而有不同程度的狭窄。Ⅱ型（溃疡坏死型）：病变以局部溃疡及坏死为主。表现为病变区域在充血、水肿的基础上，局部出现边缘不整、深浅不一的溃疡，溃疡表面常有灰白色干酪样坏死物覆盖，Ⅲ型（肉芽增殖型）：病变以局部肉芽组织增生为主。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核Ⅳ型（瘢痕狭窄型）：病变以瘢痕形成、管腔狭窄或闭塞为主。V型（管壁软化型）：气管、支气管管腔塌陷，并形成不同程度的阻塞。Ⅵ型（淋巴结瘘型）：纵隔或肺门淋巴结结核破溃入气道形成支气管淋巴结瘘。气道内病变疑难病例讨论气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核诊断标准1．结核病临床表现及临床治疗反应。2．痰涂片、集菌抗酸杆菌阳性，最好是培养MTB阳性。3．影像学改变。4．PPD试验阳性。5．支气管镜下直视的气管、支气管典型病变。6．支气管刷片或支气管冲洗液抗酸杆菌阳性。7．经支气管镜活检组织提示结核性病理改变。具备上述5+6、5+7、5+2为确诊标准，l+2+3、1+3+4、2+3、3+4、5、6、7为高度疑诊标准。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断一：气管支气管结核支持点：咳嗽、咳痰、发热、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄不支持点：痰结核菌阴性、抗结核治疗无效需要进一步的检查：反复痰结核菌涂片、痰结核菌培养、血TS-SPOT检测，如能胸穿，胸水ADA检测气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断二：气管、支气管良性肿瘤气管、支气管良性肿瘤：包括支气管平滑肌瘤、支气管软骨瘤、脂肪瘤、纤维瘤、良性透明细胞瘤等。瘤样病变包括先天性或感染等因素引起的、临床上酷似肿瘤的病变，如肺囊肿、肺错构瘤、肺炎性假瘤、肺硬化性血管瘤、肺假性淋巴瘤等。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断二：气管、支气管良性肿瘤特点：肿瘤较小时可无症状或仅有咯血，肿瘤较大引起阻塞性肺炎时可出现发热、咳嗽、痰中带血、咳痰及胸痛。X线：肺段、肺叶或一侧肺大片状阴影，为阻塞性肺炎或肺不张表现，阻塞性肺炎可在同一个部位反复出现；在支气管内为伸出性生长，呈息肉状或半球形。痰细胞学检查、支气管镜检查或肺穿刺活检恶性细胞阴性。气道内病变疑难病例讨论支气管

错构瘤鉴别诊断二：气管、支气管良性肿瘤气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断二：气管、支气管良性肿瘤支持点：咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎不支持点：支气管镜未发现新生物，病理未发现肿瘤细胞需要进一步的检查：反复痰病检、肺部增强CT、PET-CT检查气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断三：中心型肺癌影像学：直接征象为段或段支气管以上支气管腔内结节、局限性管壁增厚或腔内外生长肿块；继发征象主要指肿瘤远端阻塞性肺改变，最初可表现为阻塞性肺气肿，继而发生梗阻远端支气管粘液或脓汁潴留或扩张，叶段或全肺阻塞性肺不张或肺炎。痰液细胞学检查或胸液细胞学检查找到癌细胞。电子支气管镜直接征象：如见新生物，管壁浸润者，约占50%~70%。仅见间接征象者，如：管腔狭窄、管腔增厚，约为25%~35%。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断三：中心型肺癌支持点：咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄不支持点：支气管镜未发现新生物，病理未发现恶性肿瘤细胞需要进一步的检查：反复痰病检、动态复查肺部CT、PET-CT检查、如能胸穿，胸水病检及胸水CEA检测气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：结节病结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病.病变可自动吸收或进展为纤维化.几乎侵犯全身多个器官,但最常累及肺部。95~100%患者有肺部改变,20~25%患者发生肺功能障碍.呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因

气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：结节病诊断标准：胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。组织活检证实或符合结节病。Kveim试验（结节病抗原试验）阳性反应。血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高。5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。

气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：结节病胸内结节病：

0期：无异常X线所见。

1期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常．

IIa期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大。

IIb期：肺部弥漫性病变．不伴肺门淋巴结肿大。

III期：肺纤维化。全身多脏器结节病：胸内及胸外均受侵犯。

气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：结节病影像学：双侧肺门淋巴结对称性增大是结节病的特征性表现。纵隔、肺门淋巴结也可以单独增大，也可以与肺内病变并存。双肺散在粟粒状或结节状病灶阴影，多发生在双肺下野，也可散在分布于双侧肺野。结节边缘较清楚，可与网状或条索状肺纤维化影像并存。肿块阴影形状可不规则,密度均匀,边缘较清楚.伴发征象1)支气管狭窄或阻塞

2)胸腔积液，局限性胸膜肥厚等气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：结节病气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：结节病HRCT气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：肺结节病纤维支气管镜：支气管粘膜充血水肿、支气管腔轻度狭窄；外压性改变；支气管粘膜下有结节，体积较小，呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节，结节呈黄色、白色或粉色，数目不等，可呈弥漫性分布，分布部位不定。粘膜活检可见到类上皮细胞肉芽肿。疾病晚期,由于支气管壁的破坏、肺间质纤维化或肉芽肿的阻塞，少数患者可发生支气管狭窄。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断四：肺结节病支持点：咳嗽、咳痰、发热、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄不支持点：无双侧肺门淋巴结对称性增大的特征性表现、粘膜活检无类上皮细胞肉芽肿。需要进一步的检查：完善Kveim试验（结节病抗原试验）、血清血管紧张素转换酶(SACE)活性测定、5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验、测定血钙、尿钙、碱性磷酸酶、血浆免疫球蛋白，检测支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断五：气管支气管淀粉样变性淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。原发性支气管肺淀粉样变是一种不可溶性淀粉样蛋白物质在气管、支气管、肺组织中沉积而表现各异的临床综合征气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断五：气管支气管淀粉样变性发病机理：支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见。家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断五：气管支气管淀粉样变性支气管肺淀粉样变分型气管支气管淀粉样变包括局灶性和弥漫性。肺实质结节型淀粉样变包括单发型、多发型、粟粒型或融合结节型。肺间质弥漫性淀粉样变。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断五：气管支气管淀粉样变性影像学：X线及CT检查可见纹理增粗，阻塞性肺炎及肺不张，呼吸道局灶性或弥漫性狭窄，气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影，有的伴有钙化。支气管镜：可见呼吸道壁多灶、单灶隆起或普遍肥厚变形，管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节，直径不等，大者可达1cm。有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。有时整个支气管壁黏膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。气道内病变疑难病例讨论支气管淀粉样变性气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断五：气管支气管淀粉样变性支持点：咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄不支持点：CT无气管、支气管壁增厚改变，病检未提示淀粉样变性。需要进一步的检查：组织病理特殊染色查有无淀粉样变性。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断六：复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断六：复发性多软骨炎喉、气管及支气管树软骨病变慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症后期：软骨环破坏塌陷，气道的弹性狭窄晚期：纤维化和疤痕收缩，固定性狭窄。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断六：复发性多软骨炎胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。纤维支气管镜可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。肺功能阻塞性通气障碍气道内病变疑难病例讨论气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断六：复发性多软骨炎诊断标准：双耳复发性多软骨非侵蚀性血清阴性多关节炎。鼻软骨炎。眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。喉和(或)气管软骨炎。耳蜗和(或)前庭受损。符合下述6条中的3条或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断六：复发性多软骨炎支持点：咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄不支持点：无多系统受累的表现；CT提示为右侧支气管病变，无气管和支气管壁的增厚。纤维支气管镜提示右侧病变，气管、支气管不是普遍狭窄,未提示软骨环消失。

------此病可能性小。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断六：复发性多软骨炎结节病、淀粉样变性、复发性多软骨炎均可能引起支气管壁增厚、管腔狭窄结节病通常累及声门上气道，罕见累及声门下区和支气管。淀粉样变性显示广泛的气腔狭窄，从气管向下多发结节突起，诊断需病理活检。复发性多软骨炎不累及气管后壁黏膜，与结核环形累及气道不同。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断七：骨化性气管支气管病（TO）定义：指气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变。病因及发病机制不明。有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段。发病机制可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断七：骨化性气管支气管病局部放大CT检查：气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断七：骨化性气管支气管病支气管镜检查：气管下段前壁可见粘膜增厚，表面不规则突起，质地硬，活检后无明显出血。左右各叶段支气管未见明显异常。气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断七：骨化性气管支气管病病理：可见黏膜下软骨和骨组织结节状增生，黏膜上部大量淋巴细胞、组织细胞等炎症细胞浸润，部分黏膜鳞状上皮化生及不典型增生。

------具有确诊的作用气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断七：骨化性气管支气管病支持点：咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜提示支气管狭窄不支持点：病理组织未见黏膜下软骨和骨组织结节状增生

-----此病可能性小气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断八：肺栓塞肺栓塞(PE)是指各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞综合征，羊水栓塞、空气栓塞等。可导肺心病.15%发生梗死深静脉血栓形成(DVT)气道内病变疑难病例讨论鉴别诊断八：肺栓塞症状------呼吸困难、胸痛、晕厥、烦躁、咯血、咳嗽、心悸等体征------呼吸系统：呼吸频率快，紫绀。双肺可闻及哮鸣音，湿罗音，偶有胸膜摩擦音或胸腔积液的相应体征；心脏体征：心率快，P2亢进及收缩期杂音；三尖瓣反流性杂音；心包摩擦音或胸膜