儿童癫痫诊疗规范

儿童癫痫诊疗规范【概论】（一）定义：癫痫是脑的神经元群反复性过度放电导致慢性、反复出现的发作性疾病，由多种病因引起的脑功能障碍性疾病。根据脑内异常放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能障碍。到任何获得性致病的因素，病因与遗传因素密切相关；②继发性或症状性：有明血管病、中枢神经系统感染后遗症，代谢性疾病等。③隐原性：指高度疑为症状性，但尚未找到病因。【诊断】二③形。类盟)于1主要基于癫痫发作的临床表现及EEG改变，分为部分性发作和全身性发作两大类。1.部分性（限局性、局灶性）发作：异常放电起源于脑的某一部位，发作时意识存在（1简单部分性发作①运动性发作②感觉性发作③植物神经性发作④精神症状性发作（2复杂部分性发作除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症（3）部分性发作演变为全身性发作2.全身性（广泛性、弥漫性）发作：脑电图为全脑异常放电，发作时意识丧失（1）失神发作（2）肌阵挛性发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直—阵挛性发作（6）失张力性发作3.常见的癫痫综合征（1良家族新儿惊（2性生惊；（3（4挛脑病（5）婴儿痉挛症（6）婴儿良性肌阵挛癫痫（7）婴儿重症肌阵挛癫痫；（8）Lennox-Gastaus综合征（9）肌阵挛站立不能发作癫痫（10）具有中央—颞区棘波的小儿良性癫痫（11（2语（r（3（4；（5）（16）。.作查.脑电图：是确诊癫痫主要辅助指标。常规脑电图、长程脑电图、视频脑电图等，必要时多次复查提高阳性率。但仍有40—50的癫痫患者在发作间期记录不到痫样放电波形。2.影像学检查3.脑脊液检查

包括头颅C、MR、SPEC、PET等。除常规、生化、细菌、囊虫病等。4.生化学、毒物等检查，疑为代谢性疾病时做血和尿的氨基酸、有机酸等检测。5.神经功能：包括发育商、智商测定，心理行为量表分析。【鉴别诊断非癫痫发作性疾病主要包括两类①急性代谢紊乱所致惊厥，动期G病。】抗癫痫药物生酮饮食及手术等方法。（一）药物治疗原则1.确诊癫痫后，在病因治疗的同时，尽早予抗癫痫药物；2.根据发作类型及癫痫综合征来选药；3.单药及药物剂量个体化；4.根据半衰期确立给药间隔，简化服药次数；5.规律服药，足疗程；6.换药或加药时要有过渡期，合并用药注意相互反应；7.停药要慢发作完全控制3-5年后逐渐减量至（停药期1-2年停药后复发，继原方案重新治疗。8.定期随诊。（二）常用抗癫痫药物的维持剂量1.苯巴比妥2-5mg（kg·d）2.卡马西平 8-20mg（kg·d）3.丙戊酸钠15-40mg（kg·d）4.托吡酯 3-5mg（kg·d）5.硝基安定0.3-0.5mg（kg·d）6.氯硝基安定0.03-0.15mg（kg·d）7．奥卡西平20—40mg（kg·d）8.左已拉西坦10--20mg（kg·次）9．拉莫三秦3---5mg（kg·d）几种发作类型的首选药物举例（初期选择其中一种：肌阵挛或失张力性发作丙戊酸钠苯巴比妥氯硝西泮托吡酯失神发作丙戊酸钠氯硝西泮、托吡酯；部分性发作：卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯。（三）长期随诊监测项目：丙戊酸钠药物浓度，肝功能、脑电图等。（四）其它治疗：生酮饮食、手术治疗。【热性惊厥简介】属特发于小儿时期的特殊癫痫综合征。多在6个月至5在.5身过0在85发续5，在5作2统约2其1热约2%～7%可素具有2。】续0间。在续保呼吸通；③止：选拉西泮(50g静注，总量<4m，或氯硝