眼肌型重症肌无力课件

眼肌型重症肌无力(oMG)眼肌型重症肌无力(oMG)1病例1患者65岁男性,既往体健。主因“交替性双眼睑下垂2个月,加重伴复视3天”入院。患者2个月前无诱因出现右眼睑下垂,未予在意,持续数天自行缓解。1个月前出现波动性左眼睑下垂,有晨轻暮重,未予诊治,病情时好时坏,近3天左眼睑下垂加重,出现复视,头晕,走路不稳,休息后病情持续不好转,今日来诊。病来无饮水呛咳及吞咽困难,无肢体无力、麻木,无头痛,无恶心、呕吐,无抽搐及意识障碍,无发热,无呼吸困难Neurology,PUMCH病例12病例1查体Bp:130/80mmHg,P60次分神情,言语流利,左眼睑下垂,双瞳孔等大同圆,直径约30mm,对光反射灵敏,左眼外展不到边,无眼震。面纹对称,伸舌居中。颈软,四肢肌力及肌张力均正常,腱反射正常,无肌肉萎缩,共济运动协调准确,感觉系统对称存在,双侧病理性阴性,无脑膜刺激征。Neurology,PUMCH病例13初步诊断重症肌无力2Mier-Fisher综合征3慢性进行性眼外肌麻痹4眼咽型肌营养不良5眶内占位病变6Graves眼病7脑干病变8动眼神经瘫痪Neurology,PUMCH初步诊断4辅助检查1.疲劳试验2眼眶cT3.头MRI4肌电图5肌酶谱新斯的明试验7血AchR抗体脑脊液检查9血乳酸测定Neurology,PUMCH辅助检查5辅助检查结果◆1.疲劳试验阳性◆2新斯的明实验阳性3肌酶谱正常4.头MR正常◆5眼眶CT正常Neurology,PUMCH辅助检查结果6最有可能诊断——重症肌无力(眼肌型)◆还需要做的检查:1.胸腺CT2甲状腺功能测定3肿瘤系列4风湿免疫抗体系列Neurology,PUMCH最有可能诊断——重症肌无力(眼肌型)7重症肌无力(眼肌型)诊断标准令1眼肌的容易疲劳无力(病态疲劳性)和在1d内症状轻重不-(每日波动性)为特点的临床表现◆2疲劳试验阳性。☆3胆碱酯酶抑制剂有效或新斯的明实验阳性4.重复神经刺激试验:低频递减5AchR抗体检测阳性Neurology,PUMCH重症肌无力(眼肌型)诊断标准8高度支持诊断的临床表现◆1.眼部表现,是呈不断变化的,可能表现为在ld内或是几个月完全正常后突然严重。◆2无痛性眼睑下垂,单侧或双侧,交替性或周期性发作3常表现为复视合并眼睑下垂。今4C0ganS眼睑抽动征◆5.“加剧的”眼睑下垂◆6.健侧假性眼睑退缩Neurology,PUMCH高度支持诊断的临床表现9特征性眼征今4Cogan'S眼睑抽动征(1)嘱患者双眼向下注视10~20s后立即平视前方,可发现上眼睑肌肉的数次抖动;(2)患者双眼上视后立即平视前方,上睑出现的过度上抬实质是提上睑肌疲劳征的表现Neurology,PUMCH特征性眼征10眼肌型重症肌无力课件11眼肌型重症肌无力课件12眼肌型重症肌无力课件13眼肌型重症肌无力课件14眼肌型重症肌无力课件15眼肌型重症肌无力课件16眼肌型重症肌无力课件17眼肌型重症肌无力课件18眼肌型重症肌无力课件19眼肌型重症肌无力课件20眼肌型重症肌无力课件21眼肌型重症肌无力课件22眼肌型重症肌无力课件23眼肌型重症肌无力课件24眼肌型重症肌无力课件25眼肌型重症肌无力课件26眼肌型重症肌无力课件27眼肌型重症肌无力课件28眼肌型重症肌无力课件29眼肌型重症肌无力课件30眼肌型重症肌无力课件31眼肌型重症肌无力课件32眼肌型重症肌无力课件33眼肌型重症肌无力课件34眼肌型重症肌无力课件35眼肌型重症肌无力课件36眼肌型重症肌无力课件37眼肌型重症肌无力课件38眼肌型重症肌无力课件39眼肌型重症肌无力课件40眼肌型重症肌无力课件41眼肌型重症肌无力课