系统性硬化症课件

系统性硬化症

Systemicsclerosis(SSC).系统性硬化症Systemicsclerosis何谓系统性硬化症

系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率约为4—12/（100万），发病与季节无关。何谓系统性硬化症系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化病因在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。病因在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参病理结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原纤维增生与硬化、萎缩。病理结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁临床表现起病常隐袭雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型症状之一临床表现起病常隐袭皮肤、粘膜开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延。经历水肿期（皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低）、硬化期（皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面）。粘膜（如口腔、阴道粘膜）可硬化、萎缩。皮肤、粘膜开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延。经关节和肌肉关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩关节和肌肉关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造内脏受累消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压是死亡重要原因之一肾脏：约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。内脏受累消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收硬皮病肾危象(Sclerodermarenalcrisis)硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损伤,称为“硬皮病肾危象”。硬皮病肾危象(Sclerodermarenalcrisi病理病理病理病理其他发热，多发性神经炎等其他发热，多发性神经炎等分型局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张）弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病分型局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特实验室检查血沉加快自身抗体:抗Scl-70抗体,抗着丝点抗体,抗核抗体,抗核仁抗体可以阳性实验室检查血沉加快特征性抗体抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性特征性抗体抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体特殊检查皮肤活检：胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织炎细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。X线检查：食道蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等肺功能测定：肺容量及弥散功能减低特殊检查皮肤活检：胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织诊断标准

(1980年美国风湿学会制订)主要指标：近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面、颈、躯干（胸腹）。诊断标准

(1980年美国风湿学会制订)主要指标：次要指标硬指：上述皮肤改变仅限于手指指端可凹性结疤或指垫变薄、丧失肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。次要指标硬指：上述皮肤改变仅限于手指具备1项主要指标或2项次要指标可诊断为SSc具备1项主要指标或2项次要指标可诊断为SSc治疗一般治疗抑制结缔组织生成药扩血管药糖皮质激素血管紧张素转换酶抑制剂中药血浆置换治疗一般治疗一般治疗保暖营养避免劳累及精神紧张戒烟去除感染病灶一般治疗保暖抑制结缔组织生成药青霉胺：开始0.125g/d，后每隔2—4周增加0.125g/d，至0.1—1.5g/d，持续用药1—3年。秋水仙碱：0.5—1.0mg/d，服用3个月以至数年抑制结缔组织生成药青霉胺：开始0.125g/d，后每隔2—扩血管药硝苯吡啶：10mg，每日3次地尔硫草：30mg，每日3次维拉帕米：40mg,每日3次地巴唑：20mg，每日3次扩血管药硝苯吡啶：10mg，每日3次糖皮质激素用于弥漫型硬皮病，泼尼松30—40mg/d，连服数周，后递减至10—15mg/d维持，肺纤维化、肾损害特别是晚期氮质血症不用。糖皮质激素用于弥漫型硬皮病，泼尼松30—40mg/d，连服血管紧张素转换酶抑制剂用于肾脏病变伴进行性高血压巯甲丙脯酸25mg/d，每日3次依那普利5mg/d，每日3次血管紧张素转换酶抑制剂用于肾脏病变伴进行性高血压中药复方丹参片3—4片/d丹参注射液12ml/d静滴低分子右旋糖酐：500ml静脉滴注，每日1次，10次1疗程，连续或间歇2—3疗程中药复方丹参片3—4片/d血浆置换用