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文档简介

维生素D缺乏性佝偻病

(RicketsofVitaminDdeficiency)维生素D缺乏性佝偻病

(RicketsofVitamin维生素D缺乏性佝偻病课件整理一疾病概述一疾病概述概念维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常,临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。是我国儿保重点防治的“四病”之一,多见于3岁以下小儿。概念维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失7--脱氢胆固醇(人、动物皮肤)麦角固醇(植物)胆骨化醇(内源性维生素D3

)麦角骨化醇(外源性维生素D3)(活性不强)

25-羟胆骨化醇[25-(OH)D3](活性很强)1,25-二羟胆骨化醇[1,25(OH)2D3]靶器官(肠、骨、肾)

紫外线25-羟化酶1-α羟化酶肝肾维生素D来源及转化1-α球蛋白VitD结合蛋白7--脱氢胆固醇(人、动物皮肤)麦角固醇(植1912年出土生活在大概公元前3340至3090年死亡年龄在25-30岁身高145-150cm什么原因引起佝偻病的发生?1912年出土什么原因引起佝偻病的发生?病因日光照射不足我要阳光病因日光照射不足我要阳光病因维生素D摄入不足VitD<40IU/L(4-100)VitD3-40IU/L病因病因维生素D需要量增加出生50cm5月龄65cm1岁2岁75cm85cm病因维生素D需要量增加出生50cm5月龄65cm1岁2岁75病因食物中钙磷比例不当钙磷比例钙吸收率calcium:phosphateabsorption

母乳2:1高

牛乳1.2:1低病因食物中钙磷比例不当病因疾病影响影响维生素D吸收维生素D羟化障碍干扰维生素D的代谢胃肠疾病肝肾疾病部分药物病因疾病病因Etiology日光照射不足内源性VitD3

食物摄入不足外源性VitD3疾病及药物影响维生素D需要量增加*多见于2岁以下幼儿食物中钙磷含量过低或比例不当病因Etiology日光照射不足内源性VitD3佝偻病的发病机制维生素D缺乏钙磷乘积<40骨样组织钙化障碍肠钙磷吸收减少血钙甲状旁腺代偿不足骨钙不能游离血钙佝偻病性手足搐搦症增加旧骨脱钙血钙正常或尿磷排出血磷骨样组织堆积佝偻病佝偻病的发病机制维生素D缺乏钙磷乘积<40骨样组织肠钙磷吸收临床表现生长最快部位骨骼改变神经精神症状出现较早。继而出现骨骼的改变,肌肉松驰,生长发育停滞,免疫力低下等。

分期活动早期(初期)活动期(激期)恢复期后遗症期临床表现生长最快部位骨骼改变分期(一)初期:(生后6个月以内发病)1、以神经、精神症状为主:易激惹,烦躁不安,夜惊,多汗,“枕秃”。(一)初期:(生后6个月以内发病)1、以神经、精神症状为主:(一)初期:(生后6个月以内发病)2、血钙正常或稍低,血磷下降,碱性磷酸酶↑,钙磷乘积稍低(30-40);血清25-(OH)D3和1-25(OH)2D3↓。3、骨骼X线:无明显变化或骨钙化线模糊,骨质轻度稀疏。(一)初期:(生后6个月以内发病)2、血钙正常或稍低,血磷下(二)激期:骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变:(自上而下)(1)头部:颅骨软化(3~6个月);方颅(5~9个月);出牙延迟或顺序颠倒;囟门晚闭或前囟过大。(二)激期:骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。(二)激期:

1、骨骼改变:

(2)胸部:1岁左右出现肋骨串珠:7~10肋肋膈沟(郝氏沟):鸡胸、漏斗胸:(二)激期:

1、骨骼改变:(2)胸部:1岁左右出现胸部畸形骨骼系统体征(2)鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈沟胸部畸形骨骼系统体征(2)鸡胸或漏斗胸肋骨串珠(二)激期:

1、骨骼改变:

(3)四肢脊柱:“手镯”“足镯”征(6个月以上);下肢O型、X型腿(1岁以上患儿);脊柱畸形、扁平骨盆。(二)激期:

1、骨骼改变:(3)四肢脊柱:骨骼系统体征(3)脊柱与四肢下肢畸形“O”形或“X”腿骨骺部膨大手镯和脚镯骨骼系统体征(3)脊柱与四肢下肢畸形“O”形或“X”腿骨骺脊柱侧弯脊柱后突(猫背)脊柱侧弯脊柱后突(猫背)(二)激期:2、其他改变肌肉、韧带松弛:

头颈软弱无力、坐、立、行落后;“蛙腹”;肝脾下移;大关节过伸等。神经发育迟缓免疫力↓,并发感染(二)激期:2、其他改变维生素D缺乏性佝偻病课件整理漏斗胸(funnelbreast)肋骨串珠(rachiticrosary)下肢畸形漏斗胸肋骨串珠下肢畸形维生素D缺乏性佝偻病课件整理(二)激期:

3、血钙磷均降低,钙磷乘积↓↓,小于30;AKP↑↑。4、X线:长骨临时钙化线模糊或消失,呈毛刷状、杯口状改变,骺软骨带明显增宽,骨质疏松、密度降低,可有弯曲、骨折。活动期(二)激期:

3、血钙磷均降低,钙磷乘积↓↓,小于30;AK维生素D缺乏性佝偻病课件整理(三)恢复期:适当治疗后临床症状减轻或接消失;血钙磷渐恢复正常,AKP恢复稍慢;X线:临时钙化线重新出现,骨密度增浓。

(四)后遗症期:多见于3岁以后,临床症状消失,血生化及X线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。(三)恢复期:适当治疗后临床症状减轻或接消失;各期佝偻病的病情判断年龄神经精神症状骨髂肌肉体征血生化X

线(干骺端)早期3~4月明显颅骨软化征改变轻微变化不明显活动期4月~2岁明显明显改变明显变化明显恢复期渐好转渐好转渐正常重新出现较规则钙化预备线后遗症期>3岁正常骨骼畸形正常长骨干骺端正常各期佝偻病的病情判断年龄神经精神症状骨髂肌肉体征血生化X线二护理二护理女孩,10个月。因睡眠不安2个月就诊。患儿约2个月前起出现睡眠不安,夜间为重,经常夜间醒来哭闹。白天患儿烦躁、不易安慰。爱出汗,夜间为重。查体:T36.9℃,P120次/分,R35次/分,BP80/50mmHg,可见肋膈沟,双肺呼吸音清,心率135次分,律齐,腹膨隆呈蛙腹,肝脾未及。下肢轻度“O”形腿。实验室检查:血清钙稍低,血磷降低,碱性磷酸酶增高。女孩,10个月。因睡眠不安2个月就诊。患儿约2个月前起出现睡护理评估健康史胎龄、出生季节、户外活动

+(病因)身体状况(临床表现)辅助检查血钙、血磷,X线长骨钙化情况社会、心理状况评估护理评估健康史胎龄、出生季节、户外活动护理诊断1、日光照射不足、维生素D摄入过少2、有可能发生骨骼畸形、维生素D中毒3、免疫力低下4、家长对维生素D缺乏性佝偻病的防治、护理知识了解不够营养失调潜在并发症有感染的危险知识缺乏护理诊断1、日光照射不足、维生素D摄入过少营养失调潜在并发症护理目标1、患儿佝偻病的症状逐渐减轻,化验指标逐渐好转2、能正确给患儿口服维生素D,不发生维生素D中毒3、家长能说出本病的用药方法及护理要点护理目标1、患儿佝偻病的症状逐渐减轻,化验指标逐渐好转护理措施1、营养不足的护理(1)饮食:选择维生素D及钙丰富食物(2)增加日光照射(3)补充维生素D

(4)补充钙剂护理措施1、营养不足的护理护理措施2、预防骨骼畸形的护理(1)预防骨骼畸形(2)畸形的矫正激期不宜让患儿坐、站、走时间过长,护理动作要轻柔,以防骨折胸部畸形俯卧位抬头展胸运动下肢畸形肌肉按摩

O型腿按摩外侧,X型腿按摩内侧肌群护理措施2、预防骨骼畸形的护理激期不宜让患儿胸部畸形俯卧位抬护理措施3、健康指导(1)介绍佝偻病的预防方法①注意母亲孕期及哺乳期的预防:☆孕妇在孕期后三个月多晒太阳,多食富含VD、钙、磷和蛋白质的食物(鱼肝油);☆冬、春季妊娠或体弱多病者,可于妊娠7-9个月时予VD制剂,同时服用钙剂。护理措施3、健康指导②加强婴幼儿期的预防:☆提倡母乳喂养,及时添加富含VD的辅食。护理措施②加强婴幼儿期的预防:护理措施③用VD制剂预防:☆新生儿:应于生后2周开始,400-800U/日连续服用。☆早产儿、双胎儿应提早且用量宜偏大,生后两周开始应用。前3个月内预防量加倍,以后减至400U/日,2岁后可停用。☆不能口服者肌内注射VD310-20万IU护理措施③用VD制剂预防:护理措施护理措施④按时添加辅食,培养良好饮食习惯⑤多晒太阳,生后1-2个月就可开始抱到户外晒太阳。夏天宜在上午10时前及下午4时后,其他季节可在中午前、后,平均每日户外活动应在1小时以上,尽量多暴露皮肤。也可在树荫下及开窗照射护理措施④按时添加辅食,培养良好饮食习惯维生素D缺乏性手足抽搐症

tetanyofvitaminDdeficiency维生素D缺乏性手足抽搐症

tetanyofvitamin概念conception因维生素D缺乏,而甲状旁腺功能代偿不足,血中钙离子浓度降低,神经、肌肉兴奋性增高,引起全身或局部肌肉的抽搐。概念conception病因与发病机制

etiologyandpathogenesis钙在血液中的存在形式:非弥散钙:蛋白结合钙,约占40%(1.13mmol/L)

弥散钙:占60%,其中80%为离子钙,占总钙的46-50%余为枸橼酸钙等。只有离子钙具有生理活性影响离子钙血液浓度的因素:血pH:K=[Ca++][HCO3-][HPO4--]H+

血浆蛋白浓度:血磷:病因与发病机制etiologyandpathogene病因与发病机制

etiologyandpathogenesis病因与发病机制:VitD缺乏→血钙↓,甲旁腺代偿↓→血钙↓↓(血清总钙<1.75-1.88mmol/L,离子钙<1.0mmol/L)→N.M兴奋→手足抽搐,喉痉挛,全身性惊厥春夏季日光照射增加,或维生素D治疗初始时,钙沉积于骨骼,肠道钙吸收相对不足,血Ca

发热、感染、饥饿时组织分解增加血P抑制

1,25-(OH)2D3

合成血Ca

病因与发病机制etiologyandpathogene临床表现clinicalmanifestation典型发作:血清钙﹤1.75mmol/L惊厥四肢突发抽搐,两眼上窜,神志不清,持续数秒→数分,10数10次/日,无发热。手足抽搐助产士样手、芭蕾舞样足。喉痉挛喉肌及声门突发痉挛,呼吸困难,可突发窒息,严重缺O2,甚至死亡。临床表现clinicalmanifestation典型发临床表现clinicalmanifestation﹤6月婴儿多见,程度不等的佝偻病活动期表现。隐匿型:血钙1.75-1.88mmol/L,无典型发作症状,通过刺激N.M而引出体征。面神经征(佛斯特征,Chvostek征):新生儿假阳性。腓反射(罗斯特征,lust)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trousseau征)临床表现clinicalmanifestation﹤6鉴别诊断其他无热惊厥性疾病:低血糖症清晨空腹易发(进食少,腹泻),血糖﹤2.2mmol/L,静注GS恢复低镁血症触觉、听觉过敏,肌肉颤动,甚至惊厥,血镁﹤0.58mmol/L.婴儿痉挛症拥抱拌点头样抽搐,意识障碍,常伴智力异常,脑电图:高幅异常节律。原发性甲状旁腺功能减退症间隔几天或数周发作一次,血磷升高﹥3.2mmol/L,血钙﹤1.75mmol/L,碱性磷酸酶正常或稍低,颅骨X线可见基底节钙化灶。鉴别诊断其他无热惊厥性疾病:鉴别诊断中枢神经系统感染:典型不难诊断。体弱年幼儿反应差,有时可无热,颅内压增高体征及脑脊液改变可与鉴别。急性喉炎多有上感症状,可突发吸气困难,,声嘶哑伴犬吠样咳嗽,无低钙症状,钙剂治疗无效。

鉴别诊断中枢神经系统感染:典型不难诊断。治疗原则:止惊、补钙、抗佝偻紧急处理止惊:迅速控制惊厥或喉痉挛吸氧、保证呼吸道畅通。钙剂治疗10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+5%-10%葡萄糖10-20ml,缓慢静脉注射(〉10’),惊厥停止后,改口服钙剂。注意:注射过快致心跳骤停,皮下或肌肉注射→局部坏死。维生素D治疗:同维生素D缺乏性佝偻病。治疗原则:止惊、补钙、抗佝偻蛋白质-能量营养不良

protein-energymalnutrition,PEM蛋白质-能量营养不良

protein-energymaln概述概念(conception):本病是由于各种原因所致蛋白质、能量不足,不能维持正常代谢,迫使机体消耗自身组织,而表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿,可伴有各器官不同程度的功能紊乱。是一种慢性营养缺乏症.热能营养不良(caloricmalnutrition):消瘦型可分为蛋白质营养不良(proteinmalnutrition):水肿型蛋白质-热能混合型:消瘦-水肿型多见于3岁以下婴幼儿。在发展中国家,两亿多5岁以下儿童患营养不良,每年约有600万儿童死亡。我国轻、中度营养不良较常见,重读罕见。概述概念(conception):病因etiology长期摄入不足

1.食物供给不足:生长发育迅速,未及时添加辅食2.喂养不当:多见于人工喂养(奶粉配制、淀粉类食物、骤然断奶)3.不良饮食习惯、精神因素疾病因素

1.消化吸收障碍:腹泻、腭裂、幽门梗阻2.感染:长期发热、寄生虫等3.慢性消耗性疾病:甲亢、恶性肿瘤、结核等先天不足:早产、多胎病因etiology长期摄入不足病理、病理生理

pathology,pathophysiology病理

1.皮下脂肪减少、肌肉萎缩2.肠壁变薄、心肌纤维混浊肿胀、器官萎缩变小病理生理碳水化合物:低血糖脂肪:脂肪肝1.新陈代谢失常蛋白质:负氮平衡水、盐:细胞外液呈低渗状态体温调节:体温偏低病理、病理生理

pathology,pathophysio病理、病理生理

pathology,pathophysiology消化系统2.组织器官功能低下循环系统泌尿系统神经系统非特异性免疫功能3.免疫功能抑制体液免疫细胞免疫病理、病理生理

pathology,pathophysio临床表现clinicalmanifestation消瘦型营养不良

最早的症状:体重不增?体重下降?身长不增?皮下脂肪消减顺序:腹部躯干(胸、背、腰)臀部四肢(上肢下肢)面部(额、颈、面颊)毛发干燥、体温低下、反应淡漠各系统营养不良表现水肿型营养不良(恶性营养不良病—Kuashiorkor):水肿临床表现clinicalmanifestation消瘦并发症complication

营养性贫血微量元素、维生素缺乏感染自发性低血糖并发症complication营养性贫血实验室检查laboratorytest血清蛋白:白蛋白降低为特征性改变血清氨基酸其他:酶含量、活性降低血脂、血糖、微量元素、维生素均实验室检查laboratorytest血清蛋白:白蛋白降诊断diagnosis根据年龄、病史、辅助检查综合分析诊断常用诊断指标

1.

体重低下(underweight):

体重低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差;中度:M-2S>体重≥M-3S;重度:体重≤M-3S2.生长迟缓(stunting):

身长低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差;中度:M-2S>身长≥M-3S;重度:身长≤M-3S3.消瘦(wasting)体重低于同身高、同性别人群正常值的均数减2个标准差;中度:M-2S>体重≥M-3S;重度:体重≤M-3S诊断diagnosis根据年龄、病史、辅助检查综合分析诊断诊断diagnosis婴幼儿(3岁)营养不良临床分度

Ⅰ°(轻度)Ⅱ°(中度)Ⅲ°(重度)体重低于正常均值15-25%25-40%>40%腹部皮脂厚度0.8-0.4cm<0.4cm消失身长正常减低明显低于正常精神状态

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