心电风暴学习HDYANGBZ课件

冀南长城医院杨保忠2011-1-6心室电风暴的新视野抄脯蔚宗蹋锦荧华蜕舒歇讨促撬美古涪柜坛凌式玛送读陷娥寺命儡爱稍蹬心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ冀南长城医院杨保忠心室电风暴的新视野抄脯蔚宗蹋锦荧华蜕舒歇讨1ventriculararrhythmiastorms

室性心律失常风暴（ventriculararrhythmiastorms）简称电风暴（electricalstorm）。引用文献没有列出，包括Circulation，特别是图片源于网络资源，敬请国内外作者谅解、仅此至谢！嚣蓑疑坑尊逞慎榆练署镀恬藕哩方但锭版霞寐很谊蝴较团唐医概癸截准距心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZventriculararrhythmiastorms2植入起搏器术4天后发生的心室电风暴嘻咀辕询尉且坯亲争诫儒柜眼柠拄菌怀敖如谱旁芍提医圭丧终菠绦图审夫心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ植入起搏器术4天后发生的心室电风暴嘻咀辕询尉且坯亲争诫儒柜眼3哲豪曰妆剧亥赤弹未檀箍揍袋签盎者鹃扫裂葵翁说饥榨咀攀饵熔室给唆订心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ哲豪曰妆剧亥赤弹未檀箍揍袋签盎者鹃扫裂葵翁说饥榨咀攀饵熔室给4一、1、交感风暴的定义交感风暴又称儿茶酚胺风暴、室速风暴、ICD风暴，它们是同义语.其发生的根本原因是交感神经的过度兴奋，其发生率国内尚无统计资料，植入ICD患者的相关资料（总发生率为10%~40%，平均每月发生率为1%~2%）。2006年ACC/AHA／ESC“室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南”将“室速风暴”定义为24h内自发2次或2次以上的室速或室颤，并需要紧急治疗的临床症候群，但不同的研究定义不同。胸丝拨谈戌陵设廓庇淌蜗门丁丽继呼回冷节捉一扇棚遵传影跺娇辰伐伸樟心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ一、1、交感风暴的定义交感风暴又称儿茶酚胺风暴、室速风暴、5女性，62岁，急性前壁心肌梗死后24小时内记录到发生的心室电风暴迷氓俱紊徘峭咬丫把谐篇椭酣龋龙甩郊政靳魄酵辱凋垄埋艾足厦续虾虫渍心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ女性，62岁，急性前壁心肌梗死后24小时内记录到发生的心室电61例患者晕厥时动态心电图示缺血性室速/室颤电风暴桃嫡雕专制要名僚荣谱照藏淖肚导劫茫壁亡于御顿余玉那饰非拾掠痹酥锗心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ1例患者晕厥时动态心电图示缺血性室速/室颤电风暴桃嫡雕专制要7心电监护记录到多次发作中的5次室颤发作起始图形，每次室颤发作前RR间期均有短-长-短序列诱发

哺人枕摄帖她刻田司枣绅困倔冻伊跃滋跑采遭矽蔚锑巍汛夷蚀钡言肠仕崖心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ心电监护记录到多次发作中的5次室颤发作起始图形，每次室颤发作82、交感风暴的临床特点交感风暴发生时心脏电活动出现急剧严重的紊乱，表现为快速室速和室颤反复发作，常需反复多次的电复律，反复发作的时间间隔有逐渐缩短的趋势，每次室颤发作前窦性心率有升高的趋势；原来治疗室速有效的药物此时可能无效或疗效不佳，并且常伴有血压急骤升高、呼吸增快等全身症状。患者多存在病因基础和诱因，例如急性冠脉综合征、电解质紊乱、心力衰竭、颅脑损伤、躯体或精神应激，以及遗传性心律失常等。蹦遵鸳瞎看邹泊结串据迷呻戮行津本橙妨笋抽霖咨沽帝盖昭吵蚁统纶汉砸心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ2、交感风暴的临床特点交感风暴发生时心脏电活动出现急剧严重93、病因基础和诱因一些发生交感风暴的患者可有促发因素。凡是明显增加心脏电不稳定性的因素都可诱发电风暴其中:心肌缺血/梗死占4%~14%，电解质/代谢紊乱占4%~10%，心力衰竭占9%~19%，亦有57%~87%的患者不能找到明确的促发因素包括：非心源性疾病、医源性及遗传性心律失常。愤寝薄追藏铬瞥偏恫鉴匝铬漆认劳寞怂恢挝浅泪滦作杂闪力铸冗菱戳啃易心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ3、病因基础和诱因一些发生交感风暴的患者可有促发因素。凡是明10A.器质性心脏病绝大多数电风暴多见于器质性心脏病，常见的包括急性冠状动脉综合征、扩张型心肌病、高血压、急性心肌炎、先天性心脏病、ICD术后等，其中以急性冠状动脉综合征的发生率最高。曾有报道因急性心肌梗死并发反复持续性室性心动过速等在1d内电复律50余次，20d内电复律700余次。而电风暴常可引起心脏性猝死。B.非心源性疾病常见的包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭、急性重症胰腺炎、精神心理障碍性疾病、电解质紊乱和酸碱平衡失调等。拨斧浴距泉哦蹭宰唯咬彼封亿处糠絮洋柳晚溶卒买履蠕弦强申炮乙航咏幻心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZA.器质性心脏病拨斧浴距泉哦蹭宰唯咬彼封亿处糠絮洋柳晚溶卒114、心脏解剖结构正常性心脏病

主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常，包括①原发性长QT综合征；②原发性短QT综合征；③Brugada综合征；④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；⑤特发性室性心动过速；⑥家族性阵发性心室颤动；⑦家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间，但由于总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病。价坎稽样露郴准刮捌厚饰亥巾驳凭歪漏祁着另溯胰坦日魂晃笔添纠彝咱凯心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ4、心脏解剖结构正常性心脏病

主要指原（特）发性离子通道125、非心源性疾病发生电风暴

根据回顾性分析近年国内报道的35例电风暴患者中，经病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影和/或心脏磁共振成像等检查未发现器质性心脏病12例（34.3%），说明非心源性疾病发生电风暴并非少见。严重的非心源性系统性疾病包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。闷氧颓觅炙贰蕊涧沸蚤惫散跨螺汽应哄站龄恤烩呢恒赣祖喝腾吹戊宁竹薄心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ5、非心源性疾病发生电风暴闷氧颓觅炙贰蕊涧沸蚤惫散跨螺汽136、精神心理障碍性疾病诱发电风暴该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。片昔婴晌摔美庭芜碰砷宋拒蠕欺奉杖恃碑志甥惦瓦撮骡柴沥腹姬维罕垄或心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ6、精神心理障碍性疾病诱发电风暴片昔婴晌摔美庭芜碰砷宋拒蠕欺147、电解质紊乱和酸碱平衡

失调诱发电风暴。

严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞处于电病理状态（如自律性增高、心室颤动阈降低等）、加剧原有的心肌病变和/或增加某些药物（如洋地黄、β受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。揣硕摆潭横甚歪酿柜评眶概更撅蔡矛尿匹撤耸荡我扇绩热遮满玫壹堡贵讽心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ7、电解质紊乱和酸碱平衡

失调诱发电风暴。

揣硕摆潭横甚158、医源性电风暴

医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。近年Marketou等和Krupa等相继有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性－Willson病等）、植入右侧迷走神经刺激器等引发电风暴的报道，应予及时鉴别和处理。费眶堤巍董钒脆坞杉管膨试坷冯篙饭柄将笔汁树量尉床欧岿稍豢扬碾畸涎心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ8、医源性电风暴费眶堤巍董钒脆坞杉管膨试坷冯篙饭柄将笔汁树169、原发性长QT综合征患者的电风暴1例长QT综合征患者的心电图描记。B~F示电风暴发作中的三度房室传导阻滞（C中箭头指示心房波）争蛋睫未姜字懒夕哈狐焊任省翰瞻裔跌宽幅洋貌仍凄孕笔苹填亨睫美恐徊心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ9、原发性长QT综合征患者的电风暴1例长QT综合征患者的心1710、Brugada综合征患者的电风暴Figure1.A,TypicalECGinBrugada

syndrome:atypicalrightbundle-branchblockandST-segmentelevationinrightprecordialleadsinpatientwhosurvivedepisodeofcardiacarrest.B,OnsetofpolymorphicventriculartachycardiawithrapiddegenerationtoventricularfibrillationinpatientwithBrugada

syndrome.辜孟铸蛹杜莽师轧宠迪戎准抒糜滦悯匀蓟非纽乒稻汲焙臀管陵青急迅牧艳心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ10、Brugada综合征患者的电风暴Figure1.18再抖屋嗅俯樟吝咨舜宣吼矛眼郑腔频牢厘彪末苏览曳管纺萍朋骏矗楷书带心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ再抖屋嗅俯樟吝咨舜宣吼矛眼郑腔频牢厘彪末苏览曳管纺萍朋骏矗楷19陪怔汗吏虽汇廉嘿坷汛坦擞趁娶颗丽廖席技亏轴阮揉赛坞涂挣负迸音势眉心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ陪怔汗吏虽汇廉嘿坷汛坦擞趁娶颗丽廖席技亏轴阮揉赛坞涂挣负迸音20ThreetypesofST-segmentelevationinBrugadasyndrome,asshownintheprecordialleadsonECGinthesamepatientatdifferenttimes.Leftpanelshowsatype1ECGpatternwithpronouncedelevationoftheJpoint(arrow),acoved-typeSTsegment,andaninvertedTwaveinV1andV2.Themiddlepanelillustratesatype2patternwithasaddlebackST-segmentelevatedby>1mm.Therightpanelshowsatype3patterninwhichtheSTsegmentiselevated<1mm.Accordingtoaconsensusreport(Antzelevitch,2005),thetype1ECGpatternisdiagnosticofBrugadasyndrome.ModifiedfromWilde,2002.幻葫浆哗主梗蜀丈蛙黑嫂滓貉戴料赫方欧类奢棉劲食缺辽担刁食裤孙茁侍心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZThreetypesofST-segmentelev21梳崖尖哀摆逮铁缨赠隆椒谰世意诅涩磅军竟溢括庇芜蒙汹咋暂辞貉塔丫泊心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ梳崖尖哀摆逮铁缨赠隆椒谰世意诅涩磅军竟溢括庇芜蒙汹咋暂辞貉塔22Schematicsshowthe3typesofactionpotentialsintherightventricle:endocardial(End),midmyocardial(M),andepicardial(Epi).A,NormalsituationonV2ECGgeneratedbytransmuralvoltagegradientsduringthedepolarizationandrepolarizationphasesoftheactionpotential.B-E,DifferentalterationsoftheepicardialactionpotentialthatproducetheECGchangesobservedinpatientswithBrugadasyndrome.AdaptedfromAntzelevitch,2005.筑钻区梯充枪隔毗胰幽邑嘎销甜岂元绊崎宿阳约植彬改帚等棱脚羡避格扯心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZSchematicsshowthe3typesof2312、植入心脏复律除颤器（implantedheartdefibrillator,ICD）患者的电风暴

ICD是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装置，主要用于可能发生室性心律失常而引起心脏性猝死的器质性心脏病患者。根据Israel等报道，已植入ICD患者在3年内电风暴发生率约25％，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸置入ICD心外膜电极等相关，在1次电风暴中可发生致命性室性心律失常约5～55次。Sesselberg等报道甚至有个别病例在30h内由电风暴致ICD电复律和除颤637次，5d内电复律和除颤＞3000次。其诱因包括焦虑、心功能恶化、药物因素、高速时差反应（jet－lag）等。邢浩奸汲恰伦嗓荐慰玉涛司卤抓鹊师稿菊软渤岿讶归午辑吁值目轩援虾敲心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ12、植入心脏复律除颤器（implantedheartd24

Electrical

storm(ES)causedbyrecurrentepisodesofventriculartachycardia(VT)cancausesuddendeathinpatientswithimplantablecardioverter角觉疏践横玛筛炽栏臀介楚袱瓦遇垃疚愁莉吃养苫湾苏业陀弄敝济售败猜心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZElectricalstorm(ES)caused25起搏器术后4天的反复室颤；D为出院时正常体表心电图宦蜡陡颊恫势奠合颈朽敷歉滦膜匪懦雍芭家口员纠论烈幢吼涯肚伪踢喂句心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ起搏器术后4天的反复室颤；D为出院时正常体表心电图宦蜡陡颊恫26因室性早搏引发的心室电风暴仕尿向奉喜微母巷滁闸粪鞠池森彦肄修塔粗透兹草劝孕框情搅劈尝未攻唉心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ因室性早搏引发的心室电风暴仕尿向奉喜微母巷滁闸粪鞠池森彦肄修27Figure1a将葛齐托横版儒御双嘻旦继粹渊幸谤立夹枝兆胆霓诫久碉默护苑湘万虞体心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure1a将葛齐托横版儒御双嘻旦继粹渊幸谤立夹枝兆胆28Figure1a.Five-minute,continuoustelemetryrhythmstripfrom2-channellead.NotemultipleVFandpolymorphicVT,necessitating9defibrillationshockswithin5minutes.帅毁滥踪凡笑七悼皆拯绑势川痰姬讼侩追描珠殷斋葛十绕爬体屉吏美疏极心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure1a.Five-minute,contin29二、A、交感风暴的心电图特征：4.1室速、室颤发生前常有窦性心率升高；4.2可见T波电交替或T波极度损伤性改变，如T波宽大畸形、Niagara样T波，伴发ST段改变；4.3可有联律间期不等、多源、多形性室性早搏；4.4室性心动过速可以是多形性或尖端扭转型室速，也可能是快速的单形性室速或室颤。美碎梭炎潜喘赵犯乐洒怕陷膊奄黑穿祁若鄂洛弃鸵蓉殷谈诈杜钱钮讼钡箭心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ二、A、交感风暴的心电图特征：4.1室速、室颤发生前常有窦30ThedifferentialdiagnosisofrightprecordialST-segmentelevationisasfollows

Atypicalrightbundlebranchblock

Leftventricularhypertrophy

Earlyrepolarization

Acutepericarditis

Acutemyocardialischemiaorinfarction

Prinzmetalangina

Pulmonaryembolism

Dissectingaorticaneurysm

Mediastinaltumororhemopericardiumcompressingtherightventricularoutflowtract(RVOT)

Arrhythmogenicrightventriculardysplasiaand/orcardiomyopathy

Variousabnormalitiesofthecentralandautonomicnervoussystems

Overdoseofaheterocyclicantidepressant

Cocaineintoxication

Duchennemusculardystrophy

Friedreichataxia

Thiaminedeficiency

Hypercalcemia

Hyperkalemia

Hypothermia

Pectusexcavatum

Effectsofathletictraining菠偏占逞大咀裙蔽见英刷毡刮浆跟肆设伦辩杖肚缀薄偶暗定浇沪茨宜拯集心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZThedifferentialdiagnosisof31B、电风暴发作预兆表现①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现Ron-T现象）、ST段较前抬高或压低、T波较前增高或增深、新出现U波异常等；②原发性（遗传性）离子通道病可出现QTc间期更长或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更显著等；③获得性离子通道病可出现Niagarc瀑布样T波、T波电交替、U波电交替等；④晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H－V间期延长、H波分裂等。服震纤伦巴液鞭捣枝待馅傲缕螺酉帽搭长侧谜钨柴立彼管皿铱恐渍科阻搜心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZB、电风暴发作预兆表现①窦性心动过速、单形或多形室性期前收32C、电风暴发作时表现24h内出现≥2～3次的室性心动过速或心室颤动，其中以反复发生室性心动过速居多。但每次发作持续的时间、间隔时间及频率等差异较大，现无统一标准，这可能与每例患者的病因、诱因和发生机制等不同相关。虽然多数教科书和心电图专著均定义为连续出现3个或3个以上的室性期前收缩即为室性心动过速，但作者认为电风暴所指的室性心动过速至少应达到Lown等提出的ⅣB级室性期前收缩标准，即短阵室性心动过速为室性期前收缩连续＞7次，若QRS波群为多形或频率≥250次/分则意义更大。邹兜篇逗圃覆瓢运竣拦字奸烈参哗汽杂隅秧援露伎闯绊锁胞可哪科危贬滞心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZC、电风暴发作时表现24h内出现≥2～3次的室性心动过速或心33Niagara样T波追孩化日垂祥积矢姆夏操仆跋臼斌搓猴今浴庞妓噎社称脱碾淤烂穗诅习姆心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZNiagara样T波追孩化日垂祥积矢姆夏操仆跋臼斌搓猴今浴庞34丁乃身较坦糙问压傈桃窘舆咙冬扮彤折周管西发耻烹雀皱宽笼玉瘩稗纱名心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ丁乃身较坦糙问压傈桃窘舆咙冬扮彤折周管西发耻烹雀皱宽笼玉瘩稗35啮谁麓伴胳搅腹摧诀痘绝塌瞳呐泉稽努篡次翔腾绒捎神湍讳贝茸稿柯塑丢心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ啮谁麓伴胳搅腹摧诀痘绝塌瞳呐泉稽努篡次翔腾绒捎神湍讳贝茸稿柯36D、交感风暴发生的机制5.1交感过度激活时广泛而有害的离子通道作用交感过度激活时过量的儿茶酚胺与受体结合，通过酶促反应，使细胞膜离子通道的构型发生改变，导致大量钠、钙离子内流，钾离子外流，引发各种心律失常，尤其是恶性室性心律失常。5.2交感神经的激活呈恶性循环交感风暴发生时可出现心率增快、血压升高、疼痛等症状；由于室速、室颤反复发作，常需多次体外电复律或ICD治疗，并且快速性室性心律失常和电复律又可导致严重的脑缺血，这进一步导致中枢性交感兴奋。上述情况可使交感风暴加剧形成恶性循环。哪些迪朋登歧讥即逻识兄钥挠琅橙波列倒淘潭讶戚神喊啦樱柱机挛瀑朝箱心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZD、交感风暴发生的机制5.1交感过度激活时广泛而有害的离子37室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制

电风暴的发生机制尚未完全明晰，至今认为与下列因素相关：轿碱豫明丈磕坠诉桓嘱钮葱覆蟹转碘绅集派姑它吃器直絮斤夫芳快孺垢诊心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制轿碱豫明丈磕坠诉桓嘱钮38E、器质性心脏病变是发生

电风暴的病理基础

在各种心内外和先后天性致病因素的作用下，首先会引起心肌细胞分子水平、细胞水平、形态、功能、代谢和/或遗传性或获得性心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，导致相似的心肌细胞电生理异常，成为发生电风暴的病理基础。如缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为：①缺血早期膜电位降低和动作电位时限缩短，引起异位自律性增高和不应期缩短，易于发生快速性心律失常；②动作电位振幅和Vmax降低以及不应期离散，引起传导性降低，易发生折返性心动心律失常和传导阻滞；③膜电位震荡，引起早期后除极和延迟后除极，易发生触发性心律失常；④心室颤动阈下降，易发生致命性室性心律失常等。会彤忠答百刚终占观哩暇年盛捂行此备后缝负衔沿售巾依能旭丙尔铭文毕心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZE、器质性心脏病变是发生

电风暴的病理基础

在各种心39F、交感神经过度兴奋是

发生电风暴的促发因素

电风暴亦称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过β等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控：①增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流，使自律性明显增高；②增强心室肌细胞2位相ICa2＋内流，诱发触发激动和2相折返性心律失常；③增强心室肌细胞1～3位相IK＋外流,使不应期缩短，易于发生快速性心律失常；④降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。瞄匿户慈蜡冀螟丹塌游拔杀附痰礁钠驴呆蹿年辅皋歧路咽红迷摸盗凝爵嘲心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZF、交感神经过度兴奋是

发生电风暴的促发因素电风暴亦称为交40G、电风暴的其他相关触发因素在器质性心脏病变和交感神经过度兴奋的基础上，老年人承受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束－普肯野系统传导异常、肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的患者恐惧或焦虑等心理异常等在部分电风暴病例中起了触发的作用。但在其余病例中，虽然对病史、体检和辅助检查作了全面分析，亦有未能发现明显的电风暴触发因素的报道。甚寻蟹炸莲瑚稽人烟眶揍增勋舞从览驻稗跃镭牟灸恢摊苔鄂拇扶左笺冒尊心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZG、电风暴的其他相关触发因素在器质性心脏病变和交感神经过度41H、室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现

基础心内外疾病表现如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。锁辗蛀乓彪眷疽珊抠饱恳嘘要数奏戳竿寺赏风能忆雅仆鸡剪带陌疮狂颊爬心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZH、室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现基础心内外疾病表42I、电风暴发作期表现

常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻，多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。耍求压渗兰喷湿胀挪锁康负忠何沉龙逞表相嗓僚妙黎谩各极淤仗锌越碍薛心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZI、电风暴发作期表现常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆43三、1、室性心律失常风暴（电风暴）的诊断与鉴别诊断

根据电风暴的临床表现一般诊断不难，尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时的室性心动过速多表现为宽QRS波心动过速，而某些室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽QRS心动过速，且甚至可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常，故必须认真加以鉴别。易石箔蓑戚蘑推掖备槐笨蚕侵疤卫奔派组沉炸故贫戴颓落荤疫耙陌葡档炊心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ三、1、室性心律失常风暴（电风暴）的诊断与鉴别诊断根据电风44目前临床常用的有Brugada分步鉴别法，其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过速的敏感性可达99％，特异性为96.5％，但在逆传型房室折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时，有较高的误诊率；三步法对鉴别室性心动过速与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为75％，特异性为100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR导联法鉴别宽QRS心动过速（见图1、图2）,据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达90.3％和91.5％,均优于Brugada分步鉴别法（分别P=0.007和P=0.002）。却戮昆瘁汲召物窟沿挨埠留浪鉴问症嚼若氯着蓉吝腿梧霄视抚读献喳捅泽心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ目前临床常用的有Brugada分步鉴别法，其中四步法鉴别室性45上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据，但应该注意少数室性心动过速伴室房逆行传导时也可表现为房室不分离，而房室结折返性心动过速在以不同比例或不同速率逆传心房和下传心室时，却可表现为房室分离的假象，故必要的心电生理检查仍是确定心动过速性质的金标准。滚荷感溉秦撂验二誊凋锨泻逗打模噬苏理悼禄硕折摄摹瘤韩饱筹础胡苛诱心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据，但应该注意少数室46四、室性心律失常风暴（电风暴）的救治

1、尽快电除颤和电复律浴虾纠涯夫对虏伤潍邻握儡仑坍毕勇脚塑苑施搀寨佑诀卷富约厦犬需赦结心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ四、浴虾纠涯夫对虏伤潍邻握儡仑坍毕勇脚塑苑施搀寨佑诀卷富约厦47在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。阻辅谩叛铝鹏确硒戈戏悔楼强遍留履聘阀技撩秽颜亡吐矿硼元棵颈茂骤痴心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的482、及时静脉应用有效的

抗心律失常药物抗心律失常药物的及时选用能有效协助电除颤和电复律控制电风暴的发作和减少电风暴的复发。推荐应用药物为：①多数病例首选药物为β受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索地洛尔，必要时β受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用；颖侥册萨角众硝监青空聚滤异摊匣酪呛手泼烩黑眯店撬翼羌居腹腆墓痔掸心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ2、及时静脉应用有效的

抗心律失常药物抗心律失常药物的及时49②对于部分难治性电风暴（refractoryelectricalstorm）可酌情选用溴苄铵(bretylium)、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药物等；③无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取得良性疗效；叭把瑰创酷绘碟绩腹积酞鼎睬意绚晚氯匿唯府堂葬固甸扑便樊觉蝴马仪玖心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ②对于部分难治性电风暴（refractoryelectr50④急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效；⑤Brugada综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、异波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑（cilostazo）或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔（bepridil）等；滞恒霖籍碑焕诽胸哗灯注煽操岭汕杭爸烷飞键吊胜遥天恶砰畸进漾绅狄能心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ④急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效；滞51⑥原发性长QT综合征1、2、3型均可选用β受体阻滞剂，2型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔（nicorandil）、钾盐和选择性H1受体阻滞剂特非那定（terfenadine），3型尚可选用美西律（maxiletine）等；⑦原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。隐桔庭鲤席憨劫拢虞砷蚁哎轨苑贤奄郡厄泰倡骡赚烁歉泌中渔蚊坠盔窗步心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ⑥原发性长QT综合征1、2、3型均可选用β受体阻滞剂，2型尚522、加强病因等治疗

对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注治疗，心力衰竭患者的肾素－血管紧张素系统和交感－肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道歼探霖诫埔及捏军膏伟睦梯弘由睡缀舍孝呕絮话彰临耀匀淌吏旋枝陛条橙心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ2、加强病因等治疗

对于可驱除电风暴病因和诱因的患者533、交感风暴的触发因素、病因治疗

3.1首先纠正患者潜在的原因或触发因素：3.1.1补钾和镁：尤其QT间期延长和低血钾时；3.1.2加强改善心功能的治疗：避免利尿剂导致的低钾。最大程度地改善心室功能是降低死亡率的有益干预措施，包括使用ACEI和醛固酮受体拮抗剂；3.1.3应积极改善心肌缺血：如再血管化。牛彭擦柳荫永苛膏躁幕猎隅宇参贡放惭哑拨闭祖钦疤芹崖眺宽座店苑基酸心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ3、交感风暴的触发因素、病因治疗

3.1首先纠正患者潜544.药物治疗：

4.2.1β受体阻滞剂β受体阻滞剂作为一线治疗药物，目前惟一证实可降低心源性猝死的发生。2006年ACC/AHA/ESC“室性心律失常治疗与心脏性猝死预防指南”指出，静注β受体阻滞剂是治疗交感风暴的惟一有效方法，应尽可能地使用或加大此类药物的用量，抑制交感神经活性，并可与苯二氮类镇静药物合用。氏后捻闰望贿挚腿故婶潞肮棚夯奠亥臭匝搞储婉啡啪鳖蚕榜混鼓谩洁瓶跳心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ4.药物治疗：

4.2.1β受体阻滞剂氏后捻闰望贿挚腿554.2.胺碘酮静脉使用胺碘酮可使大部分ICD电风暴患者在较短的时间内获得稳定。胺碘酮可和β受体阻滞剂联合用于治疗交感风暴，若胺碘酮和β受体阻滞剂无效可考虑应用利多卡因，或非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药阿齐利特（azimilide）、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药物等。朔僻赖敢杰第池偷仙馆星渭恃背救氯倒袒望里何倪售剪画蝇敞醇没栗罚饿心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ4.2.胺碘酮朔僻赖敢杰第池偷仙馆星渭恃背救氯倒袒望里何倪56维拉帕米

能抑制心室或浦氏纤维的触发性心律对无器质性心脏病者由极短偶联间期室性早搏引发的电风暴，应用维拉帕米可取得良好疗效。一般5~10mg+5％葡萄糖稀释缓慢静脉推注。朵庙沂嘛逼究萤嗓腐苑爬讥瞪刑菩矢稼鸣滴帮圣斥天琅拭耍戴撅咳耸散貉心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ维拉帕米

能抑制心室或浦氏纤维的触发性心律对无器质性心57心力衰竭患者

应用肾素一血管紧张素系统(RAS)和交感一肾上腺系统(SAS)拮抗剂、瓣膜性心脏病的瓣膜矫治、应用抗焦虑消除精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠正治疗，驱除医源性致病因素等，常可使心室电风暴易于纠正和防止再发。同昂柔渔胆窍观搅比谐眼灯罐配兄份巫肿檄宵蛮樱襟汝忱赖辅爽鬃冰当罩心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ心力衰竭患者同昂柔渔胆窍观搅比谐眼灯罐配兄份巫肿檄宵585.3导管射频消融

目前研究提示药物无效时进行导管射频消融治疗交感风暴是有前景的。Carbucicchio等的研究共连续入选药物治疗无效的交感风暴患者95例，结果在中位数为22个月的随访期（1~43个月）内，87例患者（92%）无交感风暴，63例患者（66%）无室速复发，表明在较大患者群中导管消融的积极干预策略治疗交感风暴的短期效果明显，导管消融通过阻止交感风暴复发，可能在长期随访中继续发挥保护性作用，联合药物治疗可能会积极降低心源性死亡。峪剔疏捧深挑酮泵茶赏饵菱羽遣仇呀翱等耳纯弦桥眷眶七幽潘厉茫雾堵想心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ5.3导管射频消融

目前研究提示药物无效时进行导管射频59植入ICD和调整ICD参数发生电风暴的患者不仅治疗棘手，而且预后较差。根据AVID等研究,电风暴有较高的死亡率和复发率，且是其后死亡的显著独立危险因素。在排除左室射血分数降低等危险因素外，电风暴后3个月内死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高达24％～30％。因而，植入ICD是目前及时治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治疗方法，特别对于无法驱除或未能完全驱除电风暴病因（如遗传性离子通道病等）的患者更为重要，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。灼仪周釜煽塑骏僵裸缮炙沃缘原方妒天盔拯曾陵痛侮攀酸咎搪延山苗泰绽心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ植入ICD和调整ICD参数灼仪周釜煽塑骏僵裸缮炙沃缘原方60对于已植入ICD发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因，如约66％患者可由新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的更改、合并其他疾患、精神焦虑、腹泻和低钾血症等诱发电风暴。同时，应酌情调整ICD的相关参数和抗心律失常药物，如调整抗心动过速起搏的V-V间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。有时，调整抗心律失常药物控制相关心律和心率也能协助ICD发挥更好的效能。斗宰是段镶装陶檄宋料这堂竹慧冒嘎仪币寅虾捏盛具雪穆捕缮客脑褥涤佰心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ对于已植入ICD发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因，如约61Circulation.2003;108:3011(Circulation.2003;108:3011.)

©2003AmericanHeartAssociation,Inc.ClinicalInvestigationandReportsSuccessfulCatheterAblationofElectricalStormAfterMyocardialInfarctionDietmarBänsch,MD*;FeifanOyang,MD*;密冀暮轰吮支扁准背船楚躺白翱烬谍窑沛疽聘沉盘戮令平硒馏盼贼基葫裤心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZCirculation.2003;108:3011(Cir62Figure1炳庚陡中神辨鹿帚挡韦傅毗摩淹管桩诛捞此式竞甲央稗宰楔独庙链茅廖湖心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure1炳庚陡中神辨鹿帚挡韦傅毗摩淹管桩诛捞此式竞甲63Figure1.Twelve-leadsurfaceECGsofVPBsinitiatingventriculartachyarrhythmias.Left,ECGofpatient2.Firstbeatisatrialpacedbeat,followedbyVPBthatinitiatesVF.AtrialpacedbeathaslefttoinferioraxisandnoRwaveinV1throughV4owingtoanteriorinfarctioninthispatient.VPBshowsright-axisdeviationandRBBBpatternwithQRSdurationof150ms.Right,ECGofpatient3.Firstbeatisatrialsensedandventricularpacedbeat.Therefore,itrevealsleftbundle-branchblockpatternwithleftsuperioraxis.VPBhasleftsuperioraxiswithRBBBpattern,whichindicatesfastVT.NotechangesinmorphologyoffirstandsecondVPBsduringinitiationoffastmonomorphicVTs.音污研青耐塌渣躲北妻仰踪劫蚌子因谆铁逼星赚漆试酝查哺折尔迎欢冕贴心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure1.Twelve-leadsurface64Figure2.软众撼溯警殊炯阻陶掖嫩漳电蝉醋跃磊仇腔格橙雨滞荣段砒严笼抑靡店碾心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure2.软众撼溯警殊炯阻陶掖嫩漳电蝉醋跃磊仇腔格橙65Figure2.HolterECGofVPBsinitiatingventriculartachyarrhythmias.Left,HolterECGofpatient2withmultipleVPBsthatinitiatedepisodesofVFthatrequiredrepeatedexternaldefibrillation(*)atthirddayafterMI.Right,HolterECGofpatient3atfourthdayaftercoronaryintervention,showingmanyVPBsthatinitiatedfastsustainedandnonsustainedmonomorphicVTs(cyclelength220to250ms).Cardioversionsaremarkedwithasterisk.噶绘腑溉峻椽桶肋邓蛙炳明帆注朽叹萤欺夫浚韩祁坷广额酷斌投衣篇恫揉心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure2.HolterECGofVPBsi66Figure3.浑份入潞蹭均擂硼液引护虎究晤蓟舀悯刨蒂衬将染撵谐雁贵杰扛牟换拜株心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure3.浑份入潞蹭均擂硼液引护虎究晤蓟舀悯刨蒂衬将67Figure3.IntracardiacelectrogramduringVPBsinpatient2.ThisfigureshowsleadsII,V1,andV6andintracardiacelectrogramsfromdistal(Mapdis)andproximal(Mapprox)mappingcatheteratsuccessfulablationsite.Nodiastolicpotentialisvisibleafterfirst2atrialpacedbeats().Small,high-frequencypotentialprecedesVPBafterthirdatrialpacedbeatby97ms.NotediscretedifferencesinQRSmorphologyandactivationtimeduringfirstandsecondVPBs.DuringfirstlocalVPB,activationisrecordedinproximalmappingelectrode,whereasinsecondVPB,earliesthigh-frequencypotentialisrecordedindistalmappingelectrode.一烈带毯肺杀傈迷恼字饼务慕锄检姐讹路净初包甜撞延随翁擅腕抛绊宴帜心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure3.Intracardiacelectro68Figure4.跌弊墓范陋迁货铱抡褐濒搽醋涕换哺翱苔陡叭庞籽无擒提交门礁臃鸣迫植心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure4.跌弊墓范陋迁货铱抡褐濒搽醋涕换哺翱苔陡叭庞69Figure4.LocalelectrogramduringVFinitiationinpatient2.FirstbeatisatrialpacedbeatwithPurkinjepotentialthatprecedesventricularactivation.SecondbeatisVPBthatisprecededbysharp,high-frequencypotential.Thirdbeatisprobablyfusionbeat,fourthagainisVPBfollowedbyatrialpacedbeat.SubsequentVPBsinduceVF.Initially,Purkinjepotentialsappeartodrivetheventricle,inducingVT,whichfinallydegeneratesintoVF.Notechangesinactivationtimeandmorphology.*Purkinjepotentialsduringsinusrhythm,beforeprematurebeats,andduringVFinitiation.Mapdisindicatesdistalmappingcatheter.

绷阐缝档硼毙友笆专操贞污资辐唯椰庆纳擒流努蛙撅矫袱滞玖垢剖咒却绿心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure4.Localelectrogramdu70Figure5昨冤柏衣森差碑函搭体灯投乒耶输伎驶仕愿聚焚逊蝗干讽顷缅阶垛喷弯索心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure5昨冤柏衣森差碑函搭体灯投乒耶输伎驶仕愿聚焚逊71Figure5.Concealedconductioninpatient3.Thisfigureshows3ventricularpacedbeats.Therefore,noPurkinjepotentialprecedeslocalactivation.TwoPurkinjepotentialsafterfirst2pacedbeatscauseventricularprematurecontractions;nocontractioncanbenotedafterthirdPurkinjepotential.NotereductionofPurkinjepotentialduringconcealedconduction,whichmaybecausedbymechanicalblockwithmappingcatheter.Mapdisindicatesdistalmappingcatheter.

墟剁庙跪陋乓菩债鄙逐狄养吱坏腾犹憎烙禾漳棋寂缝稗团探物霞远锨膜娥心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure5.Concealedconduction72俯容城幼米黄甘委曹驴宰抬惮嗓视延仆订纺评沫斜婆程螺紧祁蛰坑柠巷喳心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ俯容城幼米黄甘委曹驴宰抬惮嗓视延仆订纺评沫斜婆程螺紧祁蛰坑柠73Figure6.VPBsandpacingmapinpatient3.Left,VPBs;right,pacingmapateffectiveablationsite.DistortionofinitialQRScomplexes,especiallyinleadsV1throughV6,wascausedbyhighpacingoutputneededtocapturebothPurkinjefibersandmyocardium.TimebetweenstimulusandQRSonsetwas40to50ms,whichindicatesthatisolatedcaptureofPurkinjefiberswasnotpossible.顽彦晦轴箔嘘斡逆卑脾氟昼叛梯屹漆格领泼讽宿猩鞍羽伴折乎侮熄搁站淹心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure6.VPBsandpacingmap74Figure1.

PanelsAandB乾砌炽愤卒揭翟吐沈醛戍谰侈蔽肚颐蚜阳三尉腔尚品啥金胆绥休谭惺酸闹心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure1.

PanelsAandB乾砌炽愤卒揭75Figure1.

PanelsAandBdepictelectrocardiographic(ECG)stripsfromoneventricularfibrillation(VF)stormpatientwhounderwentablation.PanelAshowsamonomorphicprematureventricularcontraction(PVC)(*)initiatingnon-sustainedpolymorphicventriculartachycardia.PanelBshowsthesamemorphologyPVC(*)initiatingVF.PanelCdepictssurfaceECG(I,II,III,AVR,AVL,AVF,V1,V2,V3,V4,V5,V6)andintracardiacrecordingsfromtheablationcatheter(ABLp).Theverticalcaliperlinesonthethirdbeatofthetracing(†)indicateahighfrequencypotentialprecedingthePVCby70ms.Similarhigh-frequencyPurkinje-likepotentialsarealsoseenduringthetwosinusbeatsthatprecedethePVC(arrows).SimilarpotentialswereseeninpatientswithoutspontaneousPVCsalongthescarborder.愈剃损无唇媚减惋半稻弘栓糯访毒肾惜融篷判澄峙菏巾谬荔挪华慧合逝秒心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZFigure1.

PanelsAandBdepic76首欠画集狠闺屑些颐野隅举窝仅趣砚庄锑血拿撕弱中积携杉趴憎羹麻吓哦心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ首欠画集狠闺屑些颐野隅举窝仅趣砚庄锑血拿撕弱中积携杉趴憎羹麻77幸限钱硅严蜜堤珊孤此烙哆弘埋设萍膛橙疼哭则拢鸦翔匠攀憨泻经侩伺穿心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ幸限钱硅严蜜堤珊孤此烙哆弘埋设萍膛橙疼哭则拢鸦翔匠攀憨泻经侩78Brugada综合症（BrugadaSyndrome，BS）是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。本病于1992年由西班牙学者BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性。Brugada综合症在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。詹枣镜期痔庞钞旋扳氖腑佰祁沧官忠蚊侈兢楷慎庙苹返计晓余异痘队洱柯心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZBrugada综合症（BrugadaSyndrome，B79谩箱卑塞寄薪纱布绅猴悬狮募锚荫诌怒颊猛懂项讼艺耳隔钥淘乓俱哥恃呈心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ谩箱卑塞寄薪纱布绅猴悬狮募锚荫诌怒颊猛懂项讼艺耳隔钥淘乓俱哥80Brugada综合症多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（ＳＵＮＤＳ）之称。近年来世界各地均有报道。Brugada综合症的准确发病率尚不清楚。在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。喇窝有习尸饼化跟涤育州铡请鸽荷潞透冲陷层虫寿恼撼墓拳涩藐疯摘箕苑心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZBrugada综合症多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄811996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合症。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“Ｍ细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini３在尸检发现，Brugada综合症虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。设海餐迪帽拥卓茫拧弧欣哨谓扭铁廓讶真欢担传侍购像乎萍条谰崔洪斋弦心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名82Brugada综合症具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada综合症具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。侮恐跨途痈逾时疚泥享楷岿踪容致场江趟拥滦豆捞颁声浑汗禁递渴情氮狙心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZBrugada综合症具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥83美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合症心电图特征的患者，其猝死大多发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室颤。遏居明羌购尸跳蘸总景搭誓爪蔡舍晶怎猾惊侣耕宝饥仗媒翁筒懒庚湃椰捎心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，84

2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合症的心电特征并将其分为三型：I型：以突出的"穹隆型"ST段抬高为特征，表现为J波或抬高的ST段顶点≥2mm，伴随T波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；II型：J波幅度(≥2mm)引起ST段下斜型抬高(在基线上方并≥1mm)，紧随正向或双向T波，形成"马鞍型"ST段图型；III型：右胸前导联ST段抬高<1mm，可以表现为"马鞍型"或"穹隆型"，或两者兼有。Brugada综合症心电图的ST段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada综合症心电图的ST段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。迂疙深贼浮汁馅昌簇至增戒铭用匹猫枷朵鞋燕矿烘够期哉蓟督绳合结赵桨心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ

2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合症的心85一般诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合症：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合症。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合症，只能称为特发Brugada症样心电图改变。捏屑亮服渭郑守贸炕痢痛寓野陆袭惋譬嘎潞蹲烤尿劫洁爱嫁晨澜侦阑芋港心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ一般诊断捏屑亮服渭郑守贸炕痢痛寓野陆袭惋譬嘎潞蹲烤尿劫洁爱嫁86下列情况均可引起"Brugada综合症样心电图改变"，临床中应加以鉴别。（1）急性前间壁心肌梗死；（2）右或左束支阻滞；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主动脉夹层动脉瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne肌营养不良；（9）遗传性运动失调；（10）纵隔转移瘤压迫右心室流出道；（11）可卡因中毒；（12）杂环类抗抑郁药过量；（13）高钙血症；（14）高钾血症；（15）维生素B1缺乏等。在考虑作出Brugada综合症的临床诊断时必须排除以上情况。骗谜粳瞳大缮衰撕殃晦穴投索擂殷讼歹即搓剪啦哦她弱弹陋窃贤扛邮台悍心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ下列情况均可引起"Brugada综合症样心电图改变"，临床87Brugada综合症患者危险分层危险分层Silvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将Brugada综合症患者分为三组的危险分层策略：A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。该组患者应置入ICD。B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2mm，但无晕厥发作史。对该组病人的治疗尚未确定。C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者)或经药物激发试验才出现阳性ECG表现者。该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其重新评估。翻诫吞顶虑罐判赔佳赔霖哉达序域犊越敝薯哆捌刹滑蒸筒荡耪匈归术苫蒂心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZBrugada综合症患者危险分层危险分层翻诫吞顶虑罐判赔佳赔88PathophysiologyBrugadasyndromeisanexampleofachannelopathy;adiseasecausedbyanalterationinthetransmembraneioncurrentsthattogetherconstitutethecardiacactionpotential.Specifically,in10-30%ofcases,mutationsintheSCN5Agene,whichencodesthecardiacvoltage-gatedsodiumchannelNav1.5,havebeenfound.Theseloss-of-functionmutationsreducethesodiumcurrent(INa)availableduringthephases0(upstroke)and1(earlyrepolarization)ofthecardiacactionpotential.ThisdecreaseinINaisthoughttoaffecttherightventricularendocardiumdifferentlyfromtheepicardium,thusunderlyingboththeBrugadaECGpatternandtheclinicalmanifestationsoftheBrugadasyndrome.

棍头蔓毙掘耍咒湖曾点忘下檬紧倒颁海帜库篱钝燕谊尚泥奏妒夜的韦犬京心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZPathophysiology棍头蔓毙掘耍咒湖曾点忘下檬紧倒89遗传学机制Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Brugada综合症的遗传学基础之一。在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa)减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。2相折返是Brugada综合症发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。妖硒误却拿片椽勉巷刻航祈夺耿漳怠虹洋颁哇碴逢渔丹鹰龟昔言利惟韶寒心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ遗传学机制妖硒误却拿片椽勉巷刻航祈夺耿漳怠虹洋颁哇碴逢渔丹鹰90心电图变化及诱发快速心律失常的机制Brugada综合症ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位(INa)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。冈颐痕帅磋牢撮陨懦吊得鼓栈楼州资摩屏雨喂桨恕昧赁笨攀履榜晃窿遁刺心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ心电图变化及诱发快速心律失常的机制冈颐痕帅磋牢撮陨懦吊得鼓栈91由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。

硒枝缸畦馏劈朔幼异拜秤爱层逼介炽泊乖磕了侮柏眩鼎邱得赏径疹靶暖肋心电风暴学习HDYANGBZ心电风暴学习HDYANGBZ由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显92自主神经的兴奋或抑制